İdiyopatik Myelofibroz Belirtileri ve Tedavisi

Aynı zamanda agnojenik miyeloid metaplazi olarak da bilinen primer veya idiyopatik miyelofibroz, kemik iliğinin fibröz doku geliştirdiği ve anormal kan hücreleri ürettiği bir kemik iliği hastalığıdır. İdiyopatik miyelofibrozis, miyeloproliferatif hastalıklardan biridir. Bu hastalık hem erkekleri hem de kadınları etkiler ve genellikle 50 ila 70 yaş arasındaki bireylerde teşhis edilir, ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Her 1.000.000 kişiden 2'sinde meydana geldiği tahmin edilmektedir.

belirtiler

İdiyopatik miyelofibrozisli bireylerin% 25'inde hiçbir belirti yoktur. Belirtileri olanlarda şunlar olabilir:

• Sol üst karın bölgesinde rahatsızlığa veya sol üst omuzda ağrıya neden olan genişleyen bir dalak
• Zayıflık, yorgunluk
• Nefes darlığı
• Kilo kaybı
• Gece terlemeleri
• Açıklanamayan kanama

Bazı daha ciddi idiyopatik miyelofibroz formlarında şunlar olabilir:

• Vücuttaki herhangi bir dokuda kemik iliğinin dışında oluşabilecek kan hücrelerinin gelişmesiyle oluşan tümörler
• Karaciğere kan akışının yavaşlaması, "portal hipertansiyon" denilen bir duruma neden olur
• Özefagusta yer alan ve özefagus varyasyonları olarak bilinen şişmiş damarlar, yırtılabilir ve kanar.

Teşhis

Semptomu olmayan kişiler için, rutin bir tıbbi muayene genişletilmiş bir dalak ve anormal kan testi sonuçları bulduğunda idiyopatik miyelofibrozis keşfedilebilir. Bu sonuçlar normalden daha az sayıda kırmızı kan hücresi (anemiye neden olan), normalden fazla beyaz kan hücresi sayısından daha yüksek ve anormal sayıda trombosit (yüksek veya düşük olabilir) gösterebilir. Bununla birlikte, bazı kişiler, kan hücrelerinin sayısında çok az değişiklik gösterebilir.

Bireyin kanının bir örneği mikroskop altında incelendiğinde, anormal kan hücreleri görülebilir. Diğer kan testleri de anormal olabilir. İdiyopatik miyelofibrozis tanısını doğrulamaya yardımcı olmak için, bir kemik iliği örneği (biyopsi) mikroskop altında fibroz varlığı açısından incelenecek ve incelenecektir.

tedavi

Semptomları olmayan bireylere genellikle tedavi edilmez. Hastalığı izlemek için düzenli olarak kan testleri yapılır.

Semptomları olanlar için tedavi, rahatsızlığın giderilmesine ve komplikasyon riskinin azaltılmasına dayanır. Kansızlığı olan kişiler demir, folat ve / veya kan transfüzyonu alabilir. Bazıları Deltasone (prednisone) veya Zometa (zoledronic acid) gibi ilaçlarla tedavi edilebilir.

Çok sayıda kan hücresi olan kişiler, Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) veya interferon alfa gibi ilaçlarla tedavi edilebilir.

Bazı kişilerin, özellikle komplikasyonlara neden olması durumunda dalağın cerrahi olarak çıkarılması (splenektomi) gerekebilir. Diğer tedaviler radyasyon tedavisi veya kemik iliği (kök hücre) naklini içerebilir.

Görünüm

Ortalama olarak, idiyopatik miyelofibrozu olan bireyler tanı sonrası beş yıl hayatta kalır. Bununla birlikte, bozukluğu olan kişilerin yaklaşık% 20'si, 10 yıl veya daha uzun süre hayatta kalır. Bu tedaviler zamanla artmakta ve yeni tedaviler geliştirilmekte ve araştırmalar bozukluğun bilgisini geliştirmektedir.