Churg Strauss Sendromu: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Polyangiitis (EGPA) ile birlikte Eozinofilik granülomatozis olarak da bilinen Churg Strauss Sendromu, kan damarlarının (vaskülit) iltihaplanmasına neden olan nadir bir otoimmün durumdur.

belirtiler

Churg Strauss Sendromu öncelikle akciğerleri etkiler, ancak birçok organ sistemini etkileyebilir. Semptomlar, hangi organların etkilendiğine bağlıdır, ancak hastaların büyük çoğunluğu astım veya astım benzeri semptomlara sahiptir. Churg Strauss Sendromunun önemli bir özelliği, eozinofiller (hipereozinofili) adı verilen çok sayıda beyaz kan hücresidir.

Genellikle, vücut alerjik reaksiyonlar ve paraziter enfeksiyonlar sırasında eozinofilleri serbest bırakır. Churg Strauss Sendromlu hastalarda, çok sayıda hücre salınır ve vücudun dokularında birikir. Bir hastanın semptomları eozinofillerin en yoğun olduğu organ sistemlerine karşılık gelecektir. Örneğin, akciğerlerdeki yüksek sayıda eozinofil, solunumsal semptomlar üretirken, bağırsaklardaki yüksek sayıda hücre gastrointestinal semptomlara neden olacaktır.

Churg Strauss'un semptomları üç ayrı faza ayrılır, ancak hastalar fazları sırayla deneyimlemez ve her zaman her üç fazı da deneyimlemezler. Aslında, Churg Strauss semptomlarının evrelerinin bilinmesi önemlidir: eğer durum daha erken bir fazda teşhis edilirse, tedavi ilerleyen aşamaların gelişmesini önlemeye yardımcı olabilir.

Churg Strauss Sendromunun üç aşaması:

1. Prodromal faz: İlk aşama, aylarca, hatta yıllarca sürebilir. Bu aşamada, Churg Strauss'lu bir kişi tipik olarak astım veya astım benzeri semptomlar geliştirir.
2. Eozinofilik faz: İkinci aşama, vücudun vücut dokularında birikmeye başlayan yüksek sayıda eozinofil saldığı zaman başlar. Hücreler akciğerlerde, bağırsaklarda ve / veya deride birikebilir. Bir hasta, hücrelerin biriktiği organ sistemine karşılık gelen semptomlar geliştirir.
3. Vaskülitik faz: Üçüncü evre, eozinofillerin birikmesi, vaskülit olarak adlandırılan bir durum olan kan damarlarında yaygın inflamasyona neden olduğunda ortaya çıkar. Ağrı ve kanama semptomlarına neden olmasının yanı sıra, kan damarlarının uzun süreli, kronik iltihaplanması, onları zayıflatabilir ve anevrizmalar gibi potansiyel olarak ölümcül komplikasyonlar açısından risk altında bırakabilir.

Churg Strauss'un semptomları, başladıkları zaman ve ne kadar uzun sürdüğü gibi geniş ölçüde değişebilir. İlk semptomlar (prodromal fazda meydana gelen) genellikle solunumdır. Bu ilk belirtiler şunları içerebilir:

• Kaşıntılı, burun akıntısı
• Sinüs basıncı ve ağrısı
• Burun polipleri
• Öksürük veya hırıltı

İkinci aşamada, semptomlar daha genel olabilir ve şunları içerebilir:

• yorgunluk
• Gece terlemeleri
• Karın ağrısı
• Ateş

Üçüncü aşamada vaskülitin inflamatuar semptomları ortaya çıkar ve şunları içerebilir:

• Eklem ağrısı
• Kilo kaybı
• Kurdeşen
• Uyuşma veya karıncalanma
• Kas ağrısı

Kalp ve böbrekler gibi belirli organlar söz konusu ise daha ciddi semptomlar gelişebilir.Churg Strauss'lu hastaların yaklaşık yüzde 78'i polinöropati dahil olmak üzere nörolojik semptomlar yaşayacaktır.

Nedenler

Churg Strauss'un kesin nedeni bilinmemektedir. Diğer otoimmün bozukluklar gibi, araştırmacılar genetik ve çevre gibi çeşitli faktörlerin bağışıklık sistemini "tetiklemesinde" bir rol oynadığına inanırlar.

Hastalık çok nadirdir. Tahminler, her yıl teşhis edilen milyonda iki ila 15 kişidir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak görülür. Churg Strauss'un semptomları her yaşta başlayabilirken, çoğu vaka 30-50 yaş arası hastalar olduğunda teşhis edilir.

Otoimmün hastalıklar neden oluşur?

Teşhis

Churg Strauss, bir hastanın semptomları, X-ışınları ve BT taramaları ve eozinofil düzeylerini kontrol etmek için kan testlerinin kapsamlı bir öyküsüne dayanarak teşhis edilir. Belli organlarda yüksek düzeylerde eozinofil aramak için bazen doku biyopsileri alınır.

Amerikan Romatoloji Koleji, Klin Strauss'un klinisyenlerin diğer vaskülit tiplerinden ayırt etmesine yardımcı olmak için aşağıdaki teşhis kriterlerini belirlemiştir:

1. Astım
2. Eozinofili
3. Mono veya polinöropati
4. Sabit olmayan pulmoner infiltratlar
5. Paranazal sinüslerin anormalliği (örneğin nazal polipler)
6. Ekstravasküler eozinofili

tedavi

Tedavi edilmediği takdirde Churg Strauss Sendromu ölümcül olabilir. Kronik vaskülitten kaynaklanan komplikasyonlar, kişinin anevrizmalar, kalp hastalığı ve inme gibi ciddi durumları geliştirme riskini artırabilir. Durumu erken teşhis etmek ve tedaviye başlamak, inflamasyonu azaltmaya ve daha ciddi semptomlara ilerlemeyi önlemeye yardımcı olabilir.

Churg Strauss tedavisi, hastanın tanı anında, hangi organ sistemlerini etkilediği ve hastanın bireysel semptomlarına bağlı faza bağlıdır. Çoğu hasta, kortikosteroid denen bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedaviye başlayacaktır. En sık reçete edilen kortikosteroid veya steroid ilaçlarından biri prednizondur.

Hastaların yüzde 90'ından fazlası semptomlarını yönetebilmekte ve hatta tek başına steroid tedavisi ile tam remisyona ulaşabilmektedir.

İleri hastalığı olan hastalarda ayrıca siklofosfamid veya metotreksat gibi sitotoksik ilaçlar da gerekebilir.

DipHealth'den Bir Kelime

Her ne kadar Churg Strauss çok yaygın bir durum olmasa da, her yıl bir milyon insanın sadece 2'sinde teşhis edilmektedir - tedavi edilmediği takdirde ölümcül olabilecek komplikasyonlara yol açabilecek çok ciddi bir durumdur. Bununla birlikte, bir kez teşhis edildikten sonra, steroid tedavisi kullanılarak başarılı bir şekilde tedavi edilebilir ve birçok hasta semptomlarından tamamen uzaklaşır.