Miyeloproliferatif Neoplazmlar ve Genişlemiş Dalağınız

Eğer doktorunuz size bir kan bozukluğunuz olduğunu söylemiş olsaydı, " Öyleyse neden dalağım çok büyük? " Dalacımın kanımla ne ilgisi var? ” Ya da " Dalak nedir? " Bunlar mükemmel sorular. Dalağın fonksiyonuyla başlayalım, sonra da dalağın miyeloproliferatif neoplazmlarda neden genişlediğini ve sonunda splenomegali için tedavi seçeneklerini gözden geçirelim (dalağın genişlemesi).

Dalak Temelleri

Dalak, göğsün altındaki karnın sol tarafında yer alan nispeten küçük bir organdır (yumruğunuzun büyüklüğü). Dalak iki tip dokudan (1) kırmızı kan hücrelerini filtreleyen kırmızı pulp ve (2) bağışıklık sisteminin bir parçası olan beyaz hamurdan yapılır. Kırmızı pulpada, eski veya şekilsiz kırmızı kan hücreleri (orak hücreler gibi) dolaşımdan çıkarılır. Kırmızı pulp aynı zamanda vücudun enfeksiyonları, özellikle de bazı bakteriyel enfeksiyonları filtrelemesine yardımcı olur. Beyaz pulpa, lenfositlerin, bir tür beyaz kan hücresinin, enfeksiyonlara karşı antikorların yapılmasına veya bağışıklamalara yanıt olarak yardımcı olmasına yardımcı olur. Bunlar doğduktan sonra, doğumdan önce dalağın başlıca işlevleri olsa da, dalağın başlıca kan hücreleri (hematopoezis) üreticisidir. Hamileliğin sonuna doğru ve doğumdan sonra kemik iliği bu üretimi alır.

Dalak Neden Büyütülüyor?

Polisitemi verada aşırı sayıda kırmızı kan hücresi üretilir, bu da dalağın splenomegali sağlamasıyla, dalak tarafından filtrelenmesi gereken daha fazla sayıda alyuvar hücresi ile sonuçlanır. Primer miyelofibrosiste, kemik iliği fibrozis tarafından zarar görür ve bu da kan hücrelerini üretmeyi zorlaştırır. Bu durumda, dalak kemik iliği dışında kan hücresi üretimini desteklemek için büyüyebilir. Bu, karaciğerde genellikle daha küçük bir dereceye kadar da oluşabilir.

Genişlemiş Dalağa Sahip Belirtileri

Genişlemiş bir dalağı olan pek çok kişi bilhassa dalak sadece biraz genişlemiş olsa bile, bilmeyebilir. Diğerleri karnında bir "doluluk" rapor edebilir. Dalak büyük ölçüde büyütüldüğünde, mide üzerine bastırabilir, bu da size sadece tam bir öğün yemek yediğiniz gibi dolu hissi verebilir, sadece az miktarda yediğinde.

Dalak kırılgandır ve normalde göğüs kafesi tarafından korunur. Genişledikçe, artık bir trafik kazasından veya temas sporundan (futbol ya da hokey gibi) kaynaklanan travmalara karşı korunmaya ve yaralanmalara eğilimlidir. Genişlemiş bir dalağa travma, büyük kanamaya neden olabilir.

Splenomegali Nasıl Tedavi Edilir?

Dalağınız sadece hafif büyümüşse, tedaviye gerek olmayabilir. Doktorunuz muhtemelen kan sayınızı ve dalağınızın büyüklüğünü yakından izleyecektir.Tedavi gerekirse, üç büyük kategori vardır: medikal tedavi, splenektomi ve radyoterapi.

Birincisi tıbbi tedavi. Genel olarak, bunlar kan hücresi üretimini azaltmayı amaçlayan ilaçlardır. Miyeloproliferatif neoplazmlarda dalağın boyutunu azaltmak için kullanılan en yaygın ilaçlardan biri hidroksiüre'tir. Hidroksiüre günlük alınan oral bir ilaçtır. Genellikle düşük bir dozda başlatılır ve istenen etki (genellikle spesifik bir hemoglobin, beyaz kan hücreleri veya trombositler) seviyesine kadar arttırılır. Diğer birinci basamak tedaviler arasında busulfan, melfalan, alfa interferon, talidomid veya lenalidomid bulunur. Prednizon talidomid veya lenalidomid ile verilebilir. İkinci sıradaki terapiler arasında kladribin (2CDA olarak da adlandırılır), daunorubisin, desitabin veya 5-azasitidin bulunur. Doktorunuz, spesifik tanınıza, diğer tıbbi sorunlara ve tedavinin yan etkilerine dayanarak tedavinizi seçecektir.

İkinci tedavi seçeneği dalağın splenektomi veya cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Dalağın çıkarılmasında en önemli risk, ciddi yaşamı tehdit eden enfeksiyonların potansiyelidir. Henüz yapmadıysanız, splenektomiden önce sizi pnömokok ve meningokok enfeksiyonlarından korumak için özel aşılar almalısınız. Dalak çıkarıldıktan sonra, bu enfeksiyonları önlemek için muhtemelen günde iki kez penisilin yerleştirilir. Ek olarak, ateş (100.4F'den büyük) acil tıbbi müdahale gerektiren bir acil durumdur.

Üçüncü bir tedavi seçeneği radyoterapidir (radyasyon terapisi olarak da adlandırılır). Radyasyon, boyutta küçülmeye yardımcı olabilen dalağa yöneliktir. Bu etkiler geçicidir, böylelikle splenik radyoterapi, yaşam kalitesini iyileştirmek için semptomları en aza indirmeyi amaçlayan, palyatif olarak kabul edilir. Bu splenektomi için büyük aday olmayan insanlar için iyi bir seçenek olabilir.

Polisitemi vera veya primer miyelofibrozda splenomegaliyi tedavi edip etmeyeceğine karar verirken dikkate alınması gereken birçok şey vardır. Doktorunuzla bu tedavilerin yararlarını ve olası yan etkilerini tartıştığınızdan emin olun.