8 Miyeloproliferatif Neoplazmanın Çeşitleri

Önceden myeloproliferatif bozukluklar olarak bilinen myeloproliferatif neoplazmalar (MPN), bir veya daha fazla kan hücresinin (beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve / veya trombositler) aşırı üretilmesini karakterize eden bir grup hastalıktır. Neoplazm kelimesini kanserle ilişkilendirebilmenize rağmen, bu kesin değildir.

Neoplazma, bir mutasyonun neden olduğu anormal bir doku büyümesi olarak tanımlanır ve iyi huylu (kanserli olmayan), önceden kanserli veya kanserli (habis) olarak sınıflandırılabilir. Tanıda çoğu myeloproliferatif neoplazma benigndir, ancak zamanla malign (kanserli) hastalığa dönüşebilir. Bu tanılarla kansere yakalanma riski, hematoloğunuzla yakından takip etmenin önemini vurguluyor.

Miyeloproliferatif neoplazmların sınıflandırması son birkaç yılda oldukça değişti, ancak genel kategorileri burada gözden geçireceğiz.

Klasik Miyeloproliferatif Neoplazmalar

"Klasik" miyeloproliferatif neoplazmalar şunları içerir:

• Polisitemi vera (PV): PV, kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretilmesine neden olan genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bazen beyaz kan hücresi ve trombosit sayısı da artmaktadır. Kan sayısındaki bu artış kan pıhtılaşması riskini artırır. PV tanısı konulursa, miyelofibroz veya kanser gelişimi için küçük bir şansınız olur.
• Esansiyel Trombositemi (ET): ET'deki genetik mutasyon trombositlerde aşırı üretim ile sonuçlanır. Dolaşımdaki trombosit sayısının artması kan pıhtılaşması riskini artırır. ET tanısı konduğunda kanser gelişme riskiniz çok küçüktür. ET, dışlama tanısı olduğu için MPN'ler arasında benzersizdir. Bu, doktorunuzun diğer MPN'ler de dahil olmak üzere diğer yüksek trombosit sayısı (trombositoz) nedenlerini ekarte edeceği anlamına gelir.
• Birincil Miyelofibroz (PMF): Birincil miyelofibroz, önceden idiyopatik miyelofibroz veya agnogenik miyeloid metaplazi olarak adlandırılmıştır. PMF'deki genetik mutasyon, kemik iliğinde skarlaşmaya (fibrozis) neden olur. Bu yara izi, kemik iliğinin yeni kan hücreleri yapmasını zorlaştırır. PV'nin aksine, PMF genellikle anemi ile sonuçlanır (düşük kırmızı kan hücresi sayımı). Beyaz kan hücresi sayımı ve trombosit sayısı arttırılabilir veya azaltılabilir.

• Kronik Miyeloid Lösemi (KML): KML ayrıca kronik miyeloid lösemi olarak da adlandırılabilir. KML, BCR / ABL1 adlı genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu mutasyon, bir tür beyaz kan hücresi olan granülositlerin aşırı üretilmesine neden olur. Başlangıçta, hiçbir semptomunuz olmayabilir ve KML, rutin laboratuar çalışmalarında rastlantısal olarak keşfedilir.

Atipik Miyeloproliferatif Neoplazmalar

"Atipik" miyeloproliferatif neoplazmalar şunları içerir:

• Juvenil Myleomonocyic Lösemi (JMML): JMML, genç CML olarak adlandırılırdı. Bebeklik döneminde ve erken çocukluk döneminde görülen nadir bir lösemi şeklidir. Kemik iliği, özellikle monosit (monositoz) olarak adlandırılan miyeloid beyaz kan hücrelerini aşırı üretir. Nörofibromatozis tip I ve Noonan sendromlu çocuklar, bu genetik koşullara sahip olmayan çocuklara göre JMML geliştirme riski daha yüksektir.
• Kronik Nötrofilik Lösemi: Kronik nötrofilik lösemi, bir tür beyaz kan hücresi olan nötrofillerin aşırı üretimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu hücreler daha sonra organlarınıza sızabilir ve karaciğer ve dalağın (hepatosplenomegali) genişlemesine neden olabilir.
• Kronik Eozinofilik Lösemi / Hipereozinofilik Sendromlar (HES): Kronik eozinofilik lösemi ve hipereozinofilik sendromlar, artan sayıda eozinofili (eozinofili) ile çeşitli organlara zarar veren bir hastalık grubunu temsil eder. Belli bir HES popülasyonu, meo-proliferatif neoplazmalar gibi hareket eder (bu nedenle kronik eozinofilik lösemi adı).

• Mast Hücre Hastalığı: Sistemik (vücudun her tarafında anlamına gelir) mast hücre hastalığı veya mastositoz, myeloproliferatif neoplazmalar kategorisine nispeten yeni bir ektir. Mast hücre hastalıkları, daha sonra kemik iliğini, gastrointestinal sistemi, cildi, dalağı ve karaciğeri işgal eden bir beyaz kan hücresi türü olan mast hücrelerinin aşırı üretilmesinden kaynaklanır. Bu, sadece cildi etkileyen kutanöz mastositozun aksinedir. Mast hücreleri etkilenen dokuda alerjik tipte bir reaksiyonla sonuçlanan histamin salgılar.