Castleman Hastalığı: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

Castleman hastalığı (CD) lenf düğümlerini ve ilişkili dokuları etkileyen bir hastalıktır. İki tip CD var, Ulusal Sağlık Enstitüleri'nin (NIH) bir kolu olan Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'ni (GARD) açıklıyor.

CD de dahil olmak üzere diğer isimlerle de belirtilebilir:

• Castleman tümörü
• Angiofollicular ganglionik hiperplazi
• Anjiyopolisüler lenf hiperplazisi
• Dev benign lenfoma

Hastalığın bir türü, etkilenen lenf düğümlerinin, göğüs veya göbek gibi vücudun belirli bir alanı ile sınırlı olduğu tek merkezli CD olarak adlandırılır. İkinci CD türü çok merkezli CD olarak bilinir ve vücudun belirli bir kısmı ile sınırlı değildir. Aksine, bu durumun formu vücutta ya da sistemik olarak, boyun, köprücük kemiği, koltuk altı ya da kasık dahil olmak üzere birçok alandan lenf düğümleri ve doku setlerini etkilemektedir.

Hastalık, adını 1950'lerde hastalığın ilk tanımını veren kişi olan Dr. Benjamin Castleman'dan alır. CD kanser olmasa da, hücreler lenfoma benzer bir şekilde lenf sisteminde büyüyebilir ve çoğaltabilir. Hücrelerin anormal bir şekilde çoğaldığı lenf sisteminin bir durumu, lenfoproliferatif bir bozukluk olarak bilinir. Amerikan Kanser Derneği'ne göre, CD'li bazı kişiler nihayetinde lenfoma geliştirebilir.

CD, hastalık için araştırma ve tedavi seçeneklerini ilerletmeyi amaçlayan küresel bir girişim olan Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) tarafından bildirildiği üzere, yılda yaklaşık 6.500 ila 7.700 yeni vaka ile seyrek görülen bir hastalıktır.

CDCN unicentrik olmayan CD için başlangıç ​​yaşının genellikle bir kişinin 20 ila 30 yaşında ve çok merkezli CD için başlangıç ​​yaşının 40 ila 60 yaşında olduğu zaman ortaya çıktığını belirtmektedir.

belirtiler

CD belirtileri belli bir hastalık için belirsiz ve spesifik olmayabilir. Ek olarak, hastalığı olan bazı kişiler herhangi bir semptomdan haberdar olmayabilir ve büyümüş lenf düğümleri fiziksel bir muayene veya farklı bir durum için test sırasında bulunabilirler - bu özellikle unicentrik CD vakalarında geçerlidir. Bununla birlikte, genişlemiş lenf düğümlerinin yerine bağlı olarak, kişi aşağıdaki gibi belirtiler ve semptomlar yaşayabilir:

• Ciltte gözle görülür bir yumru
• Genişlemiş lenf düğümlerinde veya çevresinde ağrı
• Karnında doluluk
• Solunum problemi

Tipik olarak, çok merkezli CD'li kişiler, özellikle de bireyde virüs enfeksiyonları varsa, daha ciddi semptomlar gösterir. Bu belirtiler şunları içerebilir:

• yorgunluk
• ateş
• Şiddetli enfeksiyonlara karşı daha fazla duyarlılık
• Mide bulantısı
• Kilo kaybı
• Gece terlemeleri
• zayıflık
• Anemi
• Karaciğer veya dalak büyümesi

Nedenler

Bugüne kadar, hastalığın spesifik nedeni bilinmemektedir. Ancak, insan herpes virüsü 8 (HHV-8) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile yaşayanlar gibi çok merkezli CD ve bağışıklık sistemi baskılanmış hastalar arasında bir ilişki vardır.

Hastalık her yaştan, cinsiyette ve arka plandaki bireyleri etkileyebilir ve kalıtsal bir hastalığın aksine insanlarda düzensiz olarak meydana geldiği düşünülmektedir.

Teşhis

CD'nin belirtileri ve semptomları diğer tıbbi durumlarla örtüştüğü için teşhis etmek zor olabilir. Yukarıda belirtildiği gibi, hastalık, özellikle, fizik muayeneler veya başka durumlar için görüntüleme sırasında büyümüş lenf düğümleri keşfedildiğinde bulunur. Birçok durumda, fiziksel veya tıbbi ekip, bir CD tanısı gelmeden önce diğer hastalıkların olasılığını dışlayacak. CDNC'ye göre bu, birkaç yıl sürebilir.

Bununla birlikte, 2017'de, yeni, kanıtlanmış, uluslararası tanısal kriterlerin oluşturulması ile HHV-8 ile ilişkili çok merkezli CD'nin teşhisi konusunda bazı adımlar atılmıştır. Bir doktor bir CD teşhisi olduğundan şüphelenirse, hastalıkları doğrulamak için aşağıdaki testleri ve prosedürleri sipariş edebilirler:

Lenf nodu biyopsisi

CD semptomları, lenfoma gibi lenf düğümlerini etkileyen diğer hastalıklara benzer olduğu için, genişlemiş lenf nodunun biyopsisi gerekli olacaktır. Bir biyopsi, bir iğne kullanılarak veya ameliyatla yapılabilir.

Kan ve İdrar Testleri

Kan ve idrar testleri, anemi, yükselmiş inflamatuar belirteçler veya CD'nin göstergesi olabilen azalmış böbrek fonksiyonu gibi anormallikleri ortaya çıkarabilir. Ayrıca, diğer enfeksiyonların veya durumların varlığını dışlamak için kan ve idrar testleri kullanılabilir.

Görüntüleme

MRI veya PET taramaları gibi görüntüleme testleri, vücuttaki genişlemiş lenf düğümlerinin yerlerini belirlemek için kullanılabilir. Görüntüleme testleri, tedavinin de işe yarayıp yaramadığını göstermek için kullanılabilir.

tedavi

Tedavi, bir kişinin unicentric CD'ye veya çok merkezli CD'ye sahip olmasına bağlı olarak değişir.

Tek merkezli CD

Çoğu unicentrik CD olgusunda, genişlemiş lenf nodlarını çıkarmak için yapılan cerrahi, bakım standardı olarak kabul edilir. Unicentrik CD'li hastalar test sonuçları normale döndüğünde tedavi edilebilir ve artık semptomları olmaz. Ancak bazı hastalar, lenf düğümlerinin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra bile hoş olmayan semptomlar yaşamaya devam edebilir ve çok merkezli CD'ye sahip olanlara benzer bir tedavi gerektirebilir.

Çok merkezli CD

Geçmişte, çok merkezli CD'yi tedavi etmek için kemoterapi kullanıldı, ancak ilaçlar bir ön tedavi olarak ortaya çıktı. FDA onaylı ilaç Sylvant gibi immünoterapi ilaçları, çok merkezli MD'liler tarafından üretilen proteinlerin çokluğunu hedeflemek için kullanılır. Diğer tedaviler, HHV-8 veya HIV mevcut olduğunda inflamasyonu azaltmak için kortikosteroidler ve anti-viral ilaçlar içerebilir.

Eğer ilaçlar lenf nodlarında hücrelerin aşırı çoğalmasını durdurmazsa, kemoterapi veya kemik iliğinden kendi kök hücrelerinizden (otolog kemik iliği transplantı olarak bilinir) daha agresif tedaviler gerekli olabilir.

prognoz

CDCN, unicentrik CD'li bir kişinin 10 yıldan uzun süredir hayatta kalma oranlarını bildirir ve yaşam beklentisi aynı kalır.

2012 yılında, beş yıllık işarette çok merkezli CD vakaları için sağkalım oranları sırasıyla 10 yıl markasında yüzde 65 ve yüzde 40'dı.

Çok merkezli CD ile ilişkili antikorları hedeflemek için özel olarak tasarlanmış ilaçların gelmesiyle hasta sonuçlarının iyileşmesi beklenir.

DipHealth'den Bir Kelime

CD hakkında keşfedilecek çok şey olmasına rağmen, dünyanın dört bir yanındaki uzmanlar ve araştırmacılar hastalığın daha iyi anlaşılmasına ve hastalara yönelik tedavi seçeneklerinin iyileştirilmesine yönelik çalışıyorlar.

Büyütülmüş Lenf Düğümlerinin Nedenleri