Skleroderma Türleri (Sistemik Skleroz)

Skleroderma, bağ dokusunun anormal büyümesi, cildi destekleyen doku ve iç organların anormal büyümesi ile komplike olan bir grup hastalığın belirtisidir. Birçok romatolog hastalığa sistemik skleroz ve cilt tutulumunu skleroderma olarak adlandırır. Skleroderma kelimenin tam anlamıyla Yunanca kelimelerden türetilmiş "sert cilt" anlamına gelir. sklerosis (bu sertlik anlamına gelir) ve derma (bu cilt anlamına gelir).

Skleroderma hem romatizmal bir hastalık (kaslarda, eklemlerde veya fibröz dokuda iltihaplanma ve ağrıyla karakterize durumlar) ve bir bağ dokusu hastalığı olarak kabul edilir.

Bazı skleroderma türleri, öncelikle cildi sert ve sıkı yapan sınırlı bir anormal sürece sahiptir. Diğer tipleri kan damarlarını ve kalp, akciğerler ve böbrekler gibi iç organları etkileyen daha karmaşıktır.

İki ana skleroderma sınıfı vardır: Vücudun sadece belirli kısımlarını etkileyen lokalize skleroderma ve doğrusal skleroderma ve morfea içeren tüm vücudu etkileyen sistemik skleroz.

Lokalize Skleroderma

Lokalize skleroderma tipleri cildi ve ilgili dokuları ve bazen de aşağıdaki kasları etkiler. İç organlar etkilenmez.

Lokalize skleroderma hiçbir zaman hastalığın sistemik tipine ilerleyemez. Lokalize tipler zamanla gelişebilir, ancak hastalık aktif olduğunda ortaya çıkan cilt değişiklikleri kalıcı olabilir. Ciddi ve sakatlayıcı olabilir.

İki tür lokalize skleroderma vardır: morfea ve doğrusal.

morfea

Sert oval şekilli alanlara kalınlaşan kırmızımsı cilt lekeleri, morfea tipi lokalize sklerodermanın ayırt edici özelliğidir. Yamaların merkezleri, menekşe kenarlıklarıyla fildişidir. Yamalar göğüs, mide, sırt, yüz, kollar ve bacaklar üzerinde ortaya çıkabilir.

Yamalar genellikle çok az terlenir ve çok az saç uzar. Morphea yerelleştirilebilir (çapı yarım inç ila 12 inç arasında değişen bir veya birkaç yama ile sınırlandırılmış) veya genelleştirilebilir (cilt yamaları sert ve koyu renklidir ve vücudun daha geniş alanlarına yayılır). Morfea genellikle üç ila beş yıl içinde kaybolur, ancak insanlar koyu tende lekelere ve nadir de olsa kas zayıflığına neden olabilirler.

Doğrusal

Kalınlaştırılmış, anormal renkte ciltteki belirgin bir tek çizgi veya bant, tipik olarak, lokalize sklerodermanın doğrusal tipini karakterize eder. Çizgi tipik olarak bir kol veya bacağından aşağıya doğru uzanır, ancak alnından aşağı doğru koşabilir.

Sistemik Skleroz

Sistemik skleroz sadece cildi etkilemekle kalmaz aynı zamanda kan damarlarını ve ana organları da içerir.

CREST Sendromu

Sistemik sklerozu olan kişiler genellikle CREST sendromu olarak bilinen ve aşağıdakilerin bir kısaltması olan aşağıdaki semptomların tümüne sahiptir:

• kalsinozis: Bağ dokusunda kalsiyum birikintilerinin oluşumu.
• Raynaud fenomeni: Ellerin veya ayakların küçük kan damarları, soğuğa veya kaygıya yanıt olarak daralır.
• Özefagus disfonksiyonu: Yemek borusunun bozulmuş fonksiyonu, yemek borusundaki düz kaslar normal hareketini kaybettiğinde ortaya çıkar.
• Sklerodaktili: Parmaklarınızdaki kalın ve sıkı cilt, cilt katmanlarındaki fazla kolajen birikiminden kaynaklanır.
• telenjiyektzilerin: Ellerde ve yüzdeki küçük kırmızı lekeler küçük kan damarlarının şişmesinden kaynaklanır.

Sınırlı Skleroderma

Sistemik skleroz sınırlı ve yaygın olan iki kategoriye ayrılır.

Sınırlı skleroderma tipik olarak kademeli bir başlangıcı vardır ve parmaklar, eller, yüz, alt kollar ve bacaklar gibi cildin belirli bölgeleriyle sınırlıdır.

Raynaud'un fenomeni cilt kalınlaşmasının belirginleşmesinden önce yıllarca sıklıkla yaşanır. Diğerleri zamanla iyileşme gösteren vücudun büyük bir kısmında cilt problemleri yaşar, bu da sadece yüzünü ve ellerini sıkı, kalınlaşmış bir cilde sahip bırakır. Kalsinoz ve telangiektazi sıklıkla izlenir.

Sınırlı sklerodermaya bazen bu hastalarda CREST semptomlarının baskınlığı nedeniyle CREST sendromu denir.

Yaygın Skleroderma

Yaygın sklerodermanın tipik olarak ani bir başlangıcı vardır. Cilt kalınlaşması hızla gelişir ve vücudun çoğunu, tipik olarak simetrik bir düzende kapsar. Ana iç organlar zarar görebilir. Yaygın sklerodermada sık görülen semptomlar şunlardır:

• Yorgunluk
• İştahsızlık veya kilo kaybı
• Eklem şişliği
• Eklem ağrısı

Cilt şişebilir, parlak görünebilir ve gergin ve kaşıntılı hissedebilir. Diffüz sklerodermanın hasarı birkaç yıl içinde ortaya çıkar.

Yaklaşık üç ila beş yıl sonra, hastalar progresyonun az göründüğü ve semptomların azaldığı bir aşama olan stabilizasyon eğilimindedir - ancak yavaş yavaş cilt değişiklikleri yeniden başlar. Yumuşama olarak bilinen bir faz meydana gelir, bu sırada daha az kollajen yapılır ve vücut kendini fazla kollajenden korur.

Kalınlaşmış son alanlar tersine çevrilebilir şekilde yumuşatılmıştır. Bazı hastaların cildi normal gibi görünürken, diğerlerinin cildi zayıf ve kırılgan hale gelir. Diffüz sklerodermalı hastalar böbreklerde, akciğerlerde, kalpte ve sindirim sisteminde ciddi komplikasyonlar ortaya çıkarsa en kritik prognozla karşı karşıya kalırlar.

Diffüz tip sklerodermalı hastaların üçte birinden daha azı, yukarıda belirtilen organlarda ciddi komplikasyonlar geliştirir.

Sistemik Skleroz Sinüs Skleroderması

Bazıları sistemik skleroz sinüs sklerodermasını sistemik sklerozun üçüncü kategorisi olarak tanır. Bu form kan damarlarını ve iç organları etkiler ancak cildi etkilemez.

DipHealth'den Bir Kelime

Sizin için en uygun tedaviyi seçmek için tanı aldığınız sistemik skleroz tipini anlamak önemlidir. Sistemik skleroz veya skleroderma için bir tedavi olmasa da, durumunuzu yönetmenize, semptomları azaltmanıza ve iyi yaşamaya devam etmenize yardımcı olacak seçenekler vardır.