Batı Sendromuna Genel Bir Bakış

West sendromu bebeklik döneminde başlayan bir tür nöbet hastalığıdır (epilepsi). İnfantil spazm adı verilen spesifik bir nöbet tipi, hiperaritmi ve zihinsel gerilik olarak adlandırılan anormal beyin dalgaları gibi, bu sendromun bir parçasıdır.

belirtiler

West sendromu en sık üç ila altı ay arasında başlar. Belirtiler şunları içerir:

• İnfantil spazmlar - En sık bu tip nöbetlerde, bebek aniden bel ve vücutta öne doğru eğilir, kollar ve bacaklar sertleşir. Bu bazen "jackknife" nöbeti olarak adlandırılır. Bazı bebekler sırtlarını kemirebilir, kafalarını vurabilir veya kollarını kendileri sarılıyormuş gibi vücuda geçirebilirler. Bu spazmlar birkaç saniye sürer ve bir seferde iki ila 100 spazm arasında herhangi bir yerdeki kümelerde meydana gelir. Bazı bebeklerde günde bir düzine spazm kümesi vardır. Spazmlar en sık bir bebek sabah uyandıktan sonra veya kestirmeden sonra ortaya çıkar.
• Hypsarrhythm - Bir elektroensefalogram (EEG) beyindeki elektriksel aktiviteyi beyin dalgaları şeklinde kaydeder. West sendromlu bir bebekte hiperaritmi adı verilen anormal, kaotik beyin dalgası paternleri olacaktır.
• Zihinsel gerilik - Bu, West sendromuna neden olan beyin yaralanmasından kaynaklanıyor.

West sendromuna neden olan altta yatan hastalık nedeniyle başka semptomlar mevcut olabilir. Serebral palsi gibi diğer nörolojik bozukluklar da mevcut olabilir.

Nedenler

Beyin hasarına neden olabilecek hemen hemen her durum West sendromuna neden olabilir. En sık rastlanan iki sebep, tüplü skleroz ve doğum sırasında oksijen eksikliğidir. Bazen bir neden olduğundan şüpheleniliyor ancak onaylanamıyor; Bu durumda, “kriptojenik Batı sendromu” olarak adlandırılır.

West sendromu çocukluk çağındaki epilepsilerin yüzde ikisini, ancak yaşamın ilk yılında başlayan epilepsinin yüzde 25'ini oluşturuyor. İnfantil spazm oranının 10.000 canlı doğumda 2.5 ila 6.0 arasında olduğu tahmin edilmektedir.

Teşhis

West sendromu, infantil spazmların varlığı ile önerilecektir. Muhtemel nedenlerin araştırılması için ayrıntılı bir nörolojik muayene yapılacaktır. Bu, bilgisayarlı tomografi (CT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kullanarak laboratuvar testlerini ve beyin taramasını içerebilir. Genellikle West sendromunda mevcut olan hiparitmi aramak için bir EEG yapılacaktır.

tedavi

En sık West sendromu adrenokortikotropik hormon (ACTH) veya prednizon ile tedavi edilir. Bu tedaviler, infantil spazmların durdurulmasında veya yavaşlatılmasında çok etkili olabilir.

Bazı bebekler Felbatol (felbamat), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramat) veya Depakote (valproik asit) gibi antiseizasyon ilaçlarına cevap verebilir. Tübüler sklerozlu bebekler vigabatrin ile tedavi edilebilir (şu anda ABD'de kullanılması onaylanmamıştır). Bazen, beyin ameliyatı sırasında hasar görmüş beyin dokusunun alınması etkili olabilir.

İnfantil spazmlar genellikle yaklaşık beş yaşında iyileşir, ancak etkilenen çocukların yarısından fazlası Lennox-Gastaut sendromu dahil olmak üzere başka tip nöbetler geliştirir. West sendromlu birçok bebek, büyük olasılıkla infantil spazmlara neden olan beyin hasarı nedeniyle uzun süreli bilişsel ve öğrenme bozukluğuna sahiptir.