Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığı Nedir?

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı (UCTD) ve karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer sistemik otoimmün veya bağ dokusu hastalıklarına bazı benzerlikleri olan durumlardır, ancak onları farklı kılan farklılıklar vardır.

Sistemik bir otoimmün hastalıkta, tüm vücut etkilenir ve normalde yabancı istilacılara saldırarak vücudu koruyan bağışıklık sistemi vücudun kendi dokularına saldırır. Bağ dokusu hastalığında, adından da anlaşılacağı gibi, bağ dokusu saldırıya uğrar ve etkilenir. Bağ dokusu vücudun çeşitli kısımlarını destekler ve bağlar ve cilt, kıkırdak ve diğer dokuları içerir.

Karışık bağ dokusu hastalığı, sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit olmak üzere diğer üç bağ dokusu hastalığının üst üste binme özelliklerine sahip otoimmün bir hastalıktır. Bazen örtüşme sendromu olarak adlandırılır. Aksine, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı, otoimmün veya bağ dokusu hastalıklarından herhangi biri olarak sınıflandırılacak özellik ve kriterlerden yeterince yoksundur.

Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığının Özellikleri

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastalarda semptomlar (örn. Eklem ağrısı), laboratuvar test sonuçları (örn., Pozitif ANA) veya sistemik bir otoimmün hastalığın diğer özellikleri vardır, ancak lupus gibi spesifik bağ dokusu hastalıkları için sınıflandırma kriterlerini karşılamamaktadır. romatoid artrit, Sjögren sendromu, skleroderma veya diğerleri. Herhangi bir bağ dokusu hastalığı olarak sınıflandırılacak yetersiz özellikler olduğunda, durum “farklılaşmamış” olarak sınıflandırılır.

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının terminolojisi ilk olarak 1980'lerde ortaya çıkmıştır. Temel olarak, bağ dokusu hastalığının erken evrelerinde olduğu düşünülen hastalara uygulandı. Latent lupus ve tamamlanmamış lupus eritematozus bu hasta grubunu tanımlayan diğer isimlerdi.

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığına sahip% 20 ya da daha az hastanın, bağ dokusu hastalığının kesin bir teşhisine ilerlediği düşünülmektedir. Yaklaşık üçte biri remisyona giriyor ve geri kalanı hafif bir farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı seyri sürdürüyor.

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının karakteristik semptomları arasında artrit, artralji, Raynaud fenomeni, lökopeni (düşük beyaz kan hücresi sayımı), döküntüler, alopesi, oral ülserler, kuru gözler, ağız kuruluğu, düşük ateş ve ışığa duyarlılık sayılabilir. Tipik olarak, nörolojik veya böbrek tutulumu veya karaciğer, akciğer veya beyin tutulumu yoktur.Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı olan hastaların çoğunluğu, belki de% 80'i, genellikle anti-Ro veya RNP karşıtı otoantikorlar olan basit bir otoantikor profiline sahiptir.

UCTD’yi Teşhis Etme ve Tedavi Etme

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı için tanı sürecinin bir parçası olarak, diğer romatizmal hastalıkların olasılığını dışlamak için tam bir tıbbi öykü, fizik muayene ve laboratuvar testleri gereklidir. Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının tedavisi ile ilgili olarak, farklılaşmamış bağ dokusu hastalığına yönelik spesifik tedaviler için resmi bir bilimsel çalışma yapılmamıştır. Tedavi seçimi tipik olarak sunulan semptomlara ve bir doktorun romatizmal hastalıklar için özel bir tedavi reçetelemesindeki önceki başarısına dayanır.

Genellikle, UCTD'nin tedavisi ağrıyı tedavi etmek için bazı analjezikler ve NSAID'lerin bir kombinasyonunu, cilt ve mukoza dokusu için topikal kortikosteroidleri ve hastalık değiştirici bir anti-romatizmal ilaç (DMARD) olarak Plaquenil'i (hidroksiklorokin) içerir. Cevap yetersizse, kısa bir süre için düşük doz oral prednizon eklenebilir. Genellikle yüksek miktarda kortikosteroid, sitotoksik ilaçlar (örneğin, Sitoksan) veya diğer DMARDS (Imuran gibi) kullanılmaz. Metotreksat farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının tedavisi zor vakalar için bir seçenek olabilir.

Alt çizgi

Farklılaşmamış bağ dokusu hastalığının prognozu şaşırtıcı derecede iyidir. İyi tanımlanmış bir bağ dokusu hastalığına ilerleme riski düşüktür, özellikle de 5 yıl veya daha uzun bir süre boyunca farklılaşmamış bağ dokusu hastalığı yaşayan hastalar arasında.

Çoğu vaka hafiftir ve semptomlar ağır iş immün baskılayıcılara ihtiyaç duyulmadan tedavi edilir.

• Pay
• fiske
• E-posta
• Metin

Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları

• Mosca M. ve ark., Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalıkları (UCTD). Otoimmün Değerlendirme. 2006 Kasım; 6 (1) 1-4.

• Berman, Jessica R. Farklılaşmamış Bağ Dokusu Hastalığı - Derinlemesine Genel Bakış. Özel Cerrahi Hastanesi.