Karışık Bağ Dokusu Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), diğer üç bağ dokusu hastalığının (sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit) örtüşen özelliklerine sahip otoimmün bir hastalıktır.

Sebeb olmak

MCTD'nin nedeni bilinmemektedir. MCTD tanısı alan kişilerin yaklaşık yüzde 80'i kadındır. Hastalık, 20-80 yaş arasındaki insanları, ergenleri veya 20'li yaşlarındaki insanlar arasında en yüksek prevalansı olan insanları etkiler. Genetik bir bileşen olabilir, ancak doğrudan kalıtsal değildir.

belirtiler

Karışık bağ dokusu hastalığının erken belirtileri, diğer bağ dokusu hastalıkları ile bağlantılı semptomlara benzer ve şunları içerebilir:

• yorgunluk
• Kas ağrısı veya zayıflık
• Eklem ağrısı
• Düşük ateş
• Raynaud fenomeni

MCTD ile ilişkili daha az görülen semptomlar arasında şiddetli polimiyozit (çoğunlukla omuzları ve üst kolları etkileyen), akut artrit ağrısı, aseptik menenjit, miyelit, parmak ve ayak parmaklarının kangreni, yüksek ateş, karın ağrısı, yüzdeki trigeminal sinirin nöropatisi, yutma zorluğu, nefes darlığı ve işitme kaybı. Akciğerler, MCTD'li kişilerin yüzde 75'ine kadar etkilenir. MCTD'li hastaların yaklaşık yüzde 25'inde böbrek tutulumu vardır.

Teşhis

Karışık bağ dokusu hastalığını teşhis etmek çok zor olabilir. Üç durumun özellikleri - sistemik lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit - tipik olarak aynı anda meydana gelmez. Aksine, genellikle zaman içinde birbiri ardına gelişir.

Bununla birlikte, bireysel bir bağ dokusu bozukluğu yerine, bir MCTD tanısı önerecek dört faktör vardır:

• Kanda yüksek konsantrasyonlarda anti-U1 RNP (ribonucleoprotein)
• Böbrek problemleri ve merkezi sinir sistemi problemleri gibi sistemik lupus eritematozus ile ortak olan bazı hususların yokluğu
• Şiddetli artrit ve pulmoner hipertansiyon (sistemik lupus veya sklerodermada yaygın değildir)
• Raynaud fenomeni ve şişmiş eller (sistemik lupus ile yaygın değildir)

Anti-U1 RNP'nin varlığı, MCTD'nin tanısına kendini veren birincil ayırt edici özellik olsa da, kandaki antikorun varlığı aslında semptomlardan önce gelebilir.

tedavi

Karışık bağ dokusu hastalığının tedavisi semptomları kontrol etmeye ve hastalığın organ tutulumu gibi ciddi etkilerini yönetmeye yöneliktir.Örneğin, pulmoner hipertansiyon, anti-hipertansif ilaçlar ile tedavi edilmelidir. Enflamatuar semptomlar hafif ila şiddetli olabilir ve buna göre tedavi şiddetine göre seçilecektir. Daha az şiddetli inflamasyon için, NSAID'ler veya düşük doz kortikosteroidler verilebilir. Orta ila şiddetli inflamasyon, daha yüksek dozda kortikosteroid gerektirebilir. Organ tutulumu olduğunda, immünsupresanlar reçete edilebilir.

Görünüm

Doğru tanı ve uygun tedavi ile bile prognozu formüle etmek zor olabilir. Bir hastanın ne kadar iyi çalıştığı, hangi organların dahil olduğuna, iltihabın ciddiyetine ve hastalığın ilerlemesine bağlıdır. Cleveland Clinic'e göre, insanların yüzde 80'i MCTD teşhisi konulduktan en az 10 yıl sonra hayatta kalıyor. MCTD'nin prognozu, skleroderma veya polimiyozise bağlı özelliklere sahip hastalar için daha kötü olma eğilimindedir.

MCTD tedavisi olmasa bile, semptomsuz uzun süreler olabileceğini not etmek önemlidir.