Kutanöz T Hücreli Lenfoma Belirtileri ve Tedavisi

Kutanöz T Hücreli Lenfoma (CTCL), cildin lenfomasıdır. CTCL, bir tür lenfosit veya beyaz kan hücresi olan T-hücrelerinden kaynaklanır. CTCL tek bir hastalık değil, öncelikle deriyi etkileyen bir grup farklı lenfomadır:

• Mikoz fungoitleri
• Sezary sendromu
• Derinin retikulum hücre sarkomu
• Diğer nadir lenfomalar

Lenfoma genellikle lenf bezlerini içerir. Ancak, lenf hücreleri veya lenfositler vücudun tüm organlarında bulunur. Deri, bağışıklık sistemi için önemli bir savunma hattıdır ve bazı T hücreleri doğal olarak enfeksiyona karşı korunmak için cilde göç eder. Kutanöz T hücreli lenfoma kanser hücreleri de cilde göç eder. CTCL'in özelliklerinin çoğu ciltte ürettiği lezyonlar veya yaralanmalarla ilgilidir.

Kutanöz T hücreli lenfoma, nadir görülen bir non-Hodgkin Lenfoma (NHL) grubunu temsil eder. CTCL, yeni tanı almış 40 NHL hastasının sadece 1'ini oluşturur.

Risk faktörleri

CTCL erkekleri kadınlardan daha fazla etkiler. CTCL'li bireyler genellikle elli yaşlarında veya altmışlı yaşlarındadır. Çocuklar nadiren etkilenir. Son 3 yılda cilt lenfomasından etkilenen birey sayısında çarpıcı bir artış olmuştur.

CTCL'nin nedeni hakkında fazla bir şey bilinmiyor. Diğer bazı lenfoma türlerinin aksine, bilinen virüslerle bir ilişki yoktur. CTCL'nin nedenini belirlemek için araştırmalar devam etmektedir.

belirtiler

Deri lenfomasının ilk semptomları kuru veya pullu cildi, kırmızı döküntüleri ve kaşıntıyı içerir. Döküntüler, kıyafetlerle kaplı kalan alanlarda daha yaygındır. Bazı kişiler ilk olarak ciltte kırmızı veya koyu lekeler fark edebilir. Bu semptomlar lenfomaya özgü değildir ve çoğu insan lenfomadan şüphelenmeden önce daha sık görülen cilt hastalıkları için tedavi edilir.

Hastalık ilerledikçe kırmızı lekeler yükselebilir, Bu yükseltilmiş lekeler plak olarak bilinir. Plaklar daha sonra nodüler veya inişli çıkışlı tümörlere dönüşebilir. İlerlemiş hastalıkta, bu lezyonların üstünde ülserler gelişebilir. CTCL ayrıca lenf bezlerine veya diğer organlara da yayılabilir. CTCL'li çoğu kişinin sadece cilt semptomları vardır. Son dönem vakaların yaklaşık yüzde 10'u ciddi komplikasyonlar geliştirmeye devam ediyor.

Teşhis

CTCL tanısı koymak için bir cilt biyopsisi gerekir. Biyopsi örneği, lenfoma hücrelerini tanımlamak için mikroskop altında incelenecektir. Lenfoma tipini bulmak için lenfoma belirteçleri (immünohistokimya) ve lenfoma genleri için testler de dahil olmak üzere bir dizi başka test gerekir. Hastalığın derecesini belirlemek için BT taramaları veya başka görüntüleme testleri yapılabilir.

tedavi

Deri lenfoma tedavisi diğer lenfomaların tedavi şeklinden oldukça farklıdır. Tedavi stratejiniz cilt tutulumunun derecesine, cilt lezyonunun tipine ve düğümlerin veya diğer vücut organlarının tutulumuna bağlı olacaktır.

Birçok tedavi türü kullanılır:

• Cilde uygulanan kemoterapi ajanları
• Toplam cilt elektron ışını tedavisi - bir tür radyasyon tedavisi
• Psoralen ve ultraviyole A ışınları
• Ultraviyole B ışınları
• Bexarotene - hem jel hem de tablet olarak
• Denileukin Difitoks
• İnterferon alfa
• Enjeksiyon veya hapla kemoterapi

Yakın zamanda, ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), en yaygın tipte CTCL olan mikoz fungoitlerinin cilt tedavisi için mechlorethamine jelini (Valchlor) onayladı. Onayından önce, mıklorethamin sadece intravenöz tedavi için onaylandı.

DipHealth'den Bir Kelime

Avrupalı ​​bir uzman fikir birliği grubu, çeşitli farklı CTCL türleri ve vakaları için tedavi önerilerini bir araya getirdi ve yayınladı; cilde yönelik tedavilerin hala erken evre mikoz fungoitleri için en uygun seçenek olduğunu ve mikoz fungoidleri olan hastaların çoğunun sabırsızlıkla beklediklerini belirtti. normal bir yaşam beklentisi. Maalesef, prognoz, ilerlemiş hastalığı olan hastalar için hala iyi değildir, ancak yüksek oranda seçilmiş bir hasta grubu için, allojenik kök hücre transplantasyonu (alloSCT) ile uzun süreli sağkalım sağlanabileceğini belirtti.

Yine de, son on yılda, mikoz fungisitlerinin ve Sezary sendromunun nasıl geliştiğinin anlaşılması konusunda çok büyük bir ilerleme kaydedilmiştir, bu yüzden bunun tedavinin ilerlemesine yol açacağına dair umut vardır.