Hirschsprung Hastalığı Belirtileri ve Tedavileri

Hirschsprung hastalığı, barsak tıkanması veya tıkanmasının doğuştan bir nedenidir.

Hirschsprung Hastalığı

Hirschsprung hastalığı nadir görülür ve her 5.000 doğumda 1'inde görülür.

Kolon ve rektumun sonunda ganglion hücrelerinin (sinir hücrelerinin) bulunmamasından kaynaklanır. Normal peristalsis, bu gangliyon hücrelerini gerektirir, bu yüzden onlar olmadan, şeyleri hareket ettiren, büzülmelerine neden olan ve dışkıdan kolon dışına geçişini engelleyen bağırsakların dalga benzeri kasılmalarını elde edemezsiniz. Bu, bu hastalığın klasik belirtisi olan kabızlığa yol açar.

Hirschsprung Hastalığı Belirtileri

Yenidoğan bebekler ilk yirmi dört saat içinde genellikle ilk bağırsak hareketlerini (siyah katranlı akonyum) geçerler.

Hirschsprung hastalığı olan çocukların çoğu, mekonyum geçirmede gecikme yaşarlar. Bazıları yaşamın ilk ayında daha sonra kronik kabızlık gelişecektir. Her iki durumda da, aşağıdakiler dahil birçok ilişkili belirti ve semptomla birlikte barsak tıkanmasına yol açabilir:

• karın şişliği
• bilious olabilir kusma,
• zayıf beslenme
• zayıf kilo alımı

Hirschsprung Hastalığı Testi

Hirschsprung hastalığının teşhisinde yapılabilecek testler ve şunları içerir:

• bağırsakların gazla ayrılmasını ve rektumda gaz ve dışkı bulunmadığını gösterebilen x ışınları
• normal kolon ve ganglion hücrelerinin eksikliğinden etkilenen daraltılmış alan arasında bir geçiş bölgesi veya bir bölge gösterebilen bir baryum lavmanı
• anal manometri, rektumdaki iç anal sfinkterin basıncını ölçen bir test

Teşhisi doğrulamak için kolon ve rektumun sonunda ganglion hücrelerinin olmadığını göstermesi gereken rektal bir biyopsi yapılır.

Hirschsprung şüphesi için yapılan testler genellikle baryum lavmanıyla başlamalıdır. Baryum lavmanı normalse, Hirschsprung's'a sahip olan çocuğun çok düşük bir şansı vardır. Anormal baryum lavmanlı veya kabızlık için düzenli tıbbi tedavileri başarısız olan çocuklar daha sonra rektal biyopsiye devam etmelidir.

Hirschsprung Hastalığı Tedavileri

Hirschsprung hastalığının tedavisi, önce bir kolostomi oluşturma ve ardından kolonun ganglion hücreleri olmadan çıkarılmasından ve sağlıklı parçaların tekrar bir araya bağlanmasından (çekme operasyonu) oluşan cerrahi onarım ile yapılır.

Bazen tek aşamalı bir çekme işlemi yapmak ya da ameliyatı laparoskopik olarak yapmak bile mümkündür.

Cerrahi onarım türü muhtemelen çocuğunuzun özel durumuna bağlı olacaktır. Örneğin, bazı bebekler ilk aşamada tek aşamalı cerrahi teşhisi konduğunda çok hastalanırlar.

Hirschsprung Hastalığı Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Hirschsprung hastalığı hakkında bilmeniz gereken diğer şeyler arasında şunlar vardır:

• ayrıca doğuştan aganglionic megacolon denir
• erkeklerde daha sık görülür
• Down sendromu, Waardenburg sendromu, nörofibromatozis ve diğer sendromlarla ilişkili olabilir ve birçok farklı gendeki mutasyonlardan kaynaklandığı düşünülmektedir.
• Her ne kadar tipik olarak bir yenidoğan hastalığı olsa da, Hirschsprung'un bazen kronik kabızlığı olan büyük çocuklarda, özellikle de lavman veya fitiller yardımı olmadan kendiliğinden normal bağırsak hareketleri yapmamış olmaları veya emzirilmeden kesilene kadar kronik kabızlık gelişmemiş olmaları durumunda şüphelenilir.
• 1887 Kopenhag'da bozukluğu olan iki çocuğu tanımlayan bir patolog olan Harald Hirschsprung seçildi

Pediatrik bir gastroenterolog ve bir pediatrik cerrah, çocuğunuzu Hirschsprung hastalığı ile teşhis ve tedavi etmede yardımcı olabilir.