MRKH Sendromu Nedir?

MRKH sendromu, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromunun ortak adıdır. MRKH sendromu genç kadınların vajina ve uterus olmadan veya az gelişmiş vajina ve uterusla doğduğu bir durumdur. En sık görülen vajinal agenezisin tipidir. Agenesis, "gelişmemiş" için Latincedir. Bu nedenle vajinal agenezis, vajinanın gelişmemiş olduğu anlamına gelir.

MRKH 4000'de bir ile 10.000 kadın doğumunda birini etkiler. MRKH sendromu ilk olarak 1829'da tanımlanmıştır. Ancak, durumun tarihsel kanıtı 460 B.C.

MRKH Sendromu Nedir?

MRKH sendromlu kadınlar normal dış genitaldir. Ayrıca 1-3 cm derinliğinde küçük bir vajinal açıklığa da sahip olabilirler. Buna "vajinal gamzelik" denebilir.

Normal görünümleri nedeniyle, kadınlar yalnızca adet dönemlerini alamadıkları zaman MRKH sendromu olduğunu keşfedebilirler. Kadınların MRKH sendromu olduğunu keşfetmelerinin bir başka yolu da denemeleri ve vajinal ilişkide bulunmamalarıdır. MRKH sendromlu kadınların çoğu sadece genital malformasyonlara sahiptir. Bununla birlikte, böbrekler, idrar yolu, iskelet ve kalbin de doğru şekilde oluşamadığı nadir durumlar vardır.

MRKH sendromu için diğer isimler şunlardır:

• Vajinal agenezisi
• Müllerian agenezisi
• Uterus ve vajinanın konjenital yokluğu (CAUV)
• Müllerian aplazi (MA)
• Küster sendromu

MRKH sendromunun ailelerde çalıştığı gösterilmiştir. Genetik bir hastalık olduğu varsayılmıştır. Bununla birlikte, MRKH sendromuna neden olan tek bir gen henüz tanımlanmamıştır. Bunun nedeni çoklu genlerin etkileşmesinden kaynaklanıyor olabilir. Ayrıca henüz tanımlanmamış başka genetik olmayan sebepler de olabilir.

Çeşitleri ve Belirtileri

MRKH sendromunda iki ana varyasyon vardır. En iyi bilinen tip Tip I'dir. Tip I ayrıca izole MRKH veya Rokitansky sekansı olarak da bilinir. Tip I MRKH olan kişilerde genellikle normal fallop tüpleriyle bloke veya eksik uterus ve vajina bulunur. Sendromun başka semptomları yok.

MURCS derneği olarak da bilinen tip II MRKH vardır. MURCS, Müllerian kanal aplazisi, böbrek displazisi ve servikal somit anomalileri anlamına gelir. Vajinal ve rahim sorunlarına ek olarak, tip II MRKH'li kişiler böbreklerine ve kas-iskelet sistemine de zarar verebilir. MRKH sendromlu kadınların yarısından biraz fazlasında tip II var.

MRKH sendromu birkaç sistem kullanılarak sınıflandırılabilir:

• ESHRE / ESGE - Avrupa İnsan Üreme ve Embriyoloji Derneği ve Avrupa Jinekolojik Endoskopi Sınıflandırması Derneği
• VCUAM - Vajina, Serviks, Rahim, Adnex ve ilgili Malformasyon sınıflaması
• AFS / AFSRM - Amerikan Doğurganlık Derneği ve Amerikan Üreme Tıbbı Sınıflandırma Derneği
• Embriyolojik-Klinik sınıflandırma

MRKH sendromunun bir kişinin günlük yaşamı üzerindeki etkileri, vücudunun durumdan ne kadar güçlü bir şekilde etkilendiğine bağlıdır.

Tedavi ayrıca hastalığın sınıflandırmasına da bağlıdır.İlginçtir ki, MRKH sendromlu kadınlar da işitme sorunu riskini arttırır.

Teşhis

MRKH sendromu en sık genç bir kadın adet dönemini alamadığında teşhis edilir. Eğer o zaman muayene yapılırsa, doktor vajina ve uterus eksikliğini keşfedecektir.

Daha sonra tanı, MRG, ultrason veya laparoskopik cerrahi içerebilir. Bu daha kapsamlı testler, MRKH'den etkilenen diğer organ sistemlerinin teşhisine yardımcı olabilir. Ayrıca MRKH'li kadınların yumurtalık dokusuna sahip olup olmadığını da belirleyebilirler. Genellikle, bir fiziksel muayene sırasında tanımlandıktan sonra MRKH sendromunu karakterize etmek için bir veya daha fazla test kullanılacaktır.

tedavi

MRKH sendromu cerrahi veya cerrahi olmayan olarak tedavi edilebilir. Cerrahi olmayan tedavi yavaş yavaş bir neo-vajina oluşturmak için dilatörler kullanır. Temel olarak, kadın vajinal gamusa karşı baskı yapmak için yuvarlak bir silikon çubuk kullanır. Zamanla bu vajinanın derinleşmesine ve genişlemesine neden olur.

Ayrıca dilatörün bir tabureye yerleştirildiği bir dilasyon tekniği vardır. O zaman kadın vücut ağırlığını dilatasyona yardım etmek için kullanabilir. Dilatasyon ömür boyu sürecek bir taahhüttür. Bununla birlikte, bazı kadınlar için düzenli cinsel ilişki, yeterince derinliğe ulaşıldıktan sonra genişleme ihtiyacını azaltabilir.

MRKH sendromlu kadınlarda vajinal derinliği arttırmak veya vajina oluşturmak için çeşitli cerrahi seçenekler vardır. Vecchietti prosedürü vajinal gamusa bir boncuk tutturur. Daha sonra bir iplik tutturulur ve pelvise ve karın dışına akar. Vajinayı derinleştirmek için bu dişe çekme uygulanabilir. Vajina en az 7-8 cm derinlikte olduğunda, cihaz çıkarılır. Daha sonra kadınlar derinliğini ve işlevini korumak için vajinasını genişletebilirler. Bu prosedür cerrahi olmayan dilatasyondan daha hızlıdır ve daha az motivasyon gerektirebilir.

Kadınlar ayrıca cerrahi vajinoplasti yapabilirler. Bir vajinoplasti sırasında, bir boşluk yaratılır ve daha sonra bir neovajina yapmak için doku ile kaplanır. Neovaginayı dizmek için kullanılabilecek birkaç doku türü vardır. Bunlara peritondan, kolondan ve yanağın astarından gelen dokular dahildir. Neovagina ayrıca deri grefti ile kaplanabilir. Çoğu durumda, kadınların ameliyattan sonra sürdürmek için neovajinayı genişletmesi gerekecektir.

MRKH sendromunun tedavisinde psikolojik destek de önemlidir. Bir rahim olmadan doğmak ve bir vajinanın çoğu benlik saygısı için ciddi sorunlara neden olabilir. Ayrıca kadınların aşağılık hissetmelerine veya kadınlıklarından şüphe duymalarına neden olabilir. Çevrimiçi destek grupları var. Kadınlar ayrıca kişisel destek ve terapiden de yararlanabilirler.

MRKH'li Çocuklar

MRKH sendromlu bazı kadınlar, isterlerse biyolojik yavrulara sahip olabilirler. MRKH'li bir kadın fonksiyonel yumurtalıklara sahipse, yumurta toplamak için in vitro fertilizasyon teknikleri kullanılabilir. Daha sonra döllenmiş yumurtalar bir taşıyıcıya implante edilebilir.

Ne yazık ki, IVF taşıyıcı anneliği birçok kadın için maddi veya yasal olarak uygun olmayabilir. İşlemler oldukça pahalı olabilir ve sigorta kapsamında olmayabilir. Ayrıca, taşıyıcılık ile ilgili yasalar ülkeden ülkeye değişmektedir.

Ayrıca başarılı uterin nakli ile ilgili izole edilmiş raporlar da vardır. Uterus nakli, MRKH sendromlu bir kadının hamilelik taşımasına izin verme potansiyeline sahiptir. Bununla birlikte, uterin nakillerinin, uzun zamandır, hiç olmadığı kadar yaygın olarak bulunmasının muhtemel olması muhtemel değildir. Bu nedenle, MRKH sendromlu kadınlar, şu anda bir seçenek olarak onlara güvenmemelidir.

Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları

• Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, Schulze C, Renner SP, Beckmann MW, Brucker S, Rall K, Mueller A. Mayer-Rokitansky-Küster- ile 284 Kadın Kohortunda Malformasyon- Hauser sendromu (MRKH). Reprod Biol Endocrinol. 2012 20 Ağustos, 10: 57 doi: 10.1186 / 1477-7827-10-57.
• Patnaik SS, Brazile B, Dandolu V, Ryan PL, Liao J. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu: tarihsel bir bakış açısı. Gen. 2015 15 Ocak, 555 (1): 33-40. doi: 10.1016 / j.gene.2014.09.045.
• Bombard DS 2., Mousa SA. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu: komplikasyonlar, tanı ve olası tedavi seçenekleri: bir derleme. Jinekol Endokrinol. 2014 Eylül; 30 (9): 618-23. doi: 10.3109 / 09513590.2014.927855.
• Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromlu hastalarda manyetik rezonans görüntülemenin klinik değeri: İlişkili malformasyonların teşhisi, uterus rudimentleri ve intrauterin endometriyum. Eur Radiol. 2014 Temmuz; 24 (7): 1621-7. doi: 10.1007 / s00330-014-3156-3.
• Raziel A, Friedler S, Gidoni Y, Ben Ami I, Strassburger D, Ron-El R. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromunun tipik ve atipik formlarında in vitro fertilizasyon sonucu. Hum Reprod. 2012 Ocak; 27 (1): 126-30. doi: 10.1093 / humrep / der356.