Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati
İçindekiler:
Çevreci politikaları kısıtlayıcı bulan Alman çiftçiler binlerce traktör ile Berlin'i felç etti (Eylül 2024)
genel bakış
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati, üç genel kardiyomiyopati kategorisinde veya kalp kası hastalığında en az yaygın olanıdır. Diğer iki kategori dilate kardiyomiyopati ve hipertrofik kardiyomiyopatidir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati önemlidir, çünkü genellikle kalp yetmezliği oluşturur ve altta yatan nedene bağlı olarak kalp yetmezliğinin etkili bir şekilde tedavi edilmesi zor olabilir. Bu hastalığın tedavisi zor olabileceğinden, kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan herkes bir kardiyoloğun bakımı altında olmalıdır.
Tanım
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatide, bir nedenden ya da başka birinden, kalp kası anormal bir "sertlik" geliştirir. Sertleşmiş kalp kası hala normal şekilde daralabildiğinden ve bu nedenle kan pompalayabilse de, kalp atışlarının diyastolik fazı sırasında tam olarak gevşeyemez.(Diyastole, kalp döngüsünün “doldurma” aşamasıdır - kalp atışları arasındaki süre, ventriküller kanla dolduğunda geçer.) Bu gevşeme başarısızlığı ventriküllerin diyastol sırasında kanla yeterince dolmasını zorlaştırır.
Kalbin (bu koşulu ismini veren) sınırlı doldurması, kanda akciğerlerde ve diğer organlarda tıkanıklığa neden olabilen ventriküllere girmeye çalışırken "yedeklenmesine" neden olur.
Diyastol sırasında kalbin kısıtlı doldurulmasının bir diğer adı “diyastolik disfonksiyon” dür ve ürettiği kalp yetersizliği diyastolik kalp yetmezliği olarak adlandırılır. Temel olarak, kısıtlayıcı kardiyomiyopati, diyastolik kalp yetersizliğinin birçok nedeninden biri olmasına rağmen, nispeten nadirdir.
Nedenler
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati üretebilecek birkaç durum vardır. Bazı durumlarda, kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin “idiyopatik” olduğu söylenen belirli bir neden tespit edilememektedir. Bununla birlikte, idiyopatik kısıtlayıcı kardiyomiyopati, sadece diğer tüm potansiyel nedenler aranıp reddedildiğinde teşhis edilmelidir. Bu diğer nedenler arasında şunlar bulunmaktadır:
- Amiloidoz, sarkoidoz, Hurler sendromu, Gaucher hastalığı ve yağ infiltrasyonu gibi infiltratif hastalıklar.
- Psöoxanthoma elastikum da dahil olmak üzere doğada genetik olan birkaç ailevi bozukluk.
- Fabry hastalığı, glikojen depo hastalığı ve hemokromatozis dahil depo hastalıkları.
- Skleroderma, hipereozinofilik sendrom, endomiyokardiyal fibroz, karsinoid sendromu, metastatik kanser, radyasyon tedavisi veya kemoterapi dahil olmak üzere diğer çeşitli durumlar.
Bütün bu nedensel bozuklukların ortak yanı, anormal hücresel infiltrasyon veya anormal birikintiler gibi kalp kasının normal çalışmasını engelleyen bir işlem üretmeleridir. Bu işlemler kalp kası kasılmasına çok fazla müdahale etme eğiliminde değillerdir, ancak kalp kası esnekliğini azaltırlar ve böylece ventriküllerin kanla dolmasını kısıtlarlar.
belirtiler
İnsanların kısıtlayıcı kardiyomiyopati ile yaşadığı semptomlar, diğer kalp yetmezliği formlarında ortaya çıkan semptomlara benzer. Semptomlar temel olarak akciğerlerin tıkanması, diğer organların tıkanması ve efor sırasında kalp pompalarının kan miktarını yeterince artıramaması nedeniyledir.
Sonuç olarak, kısıtlayıcı kardiyomiyopatili en belirgin semptomlar dispne (nefes darlığı), ödem (ayak ve ayak bileklerinin şişmesi), halsizlik, yorgunluk, egzersiz için büyük ölçüde azaltılmış bir tolerans ve çarpıntıdır. Ciddi kısıtlayıcı kardiyomiyopatide, genişlemiş bir karaciğer ve dalak ve asitler üreten karın organlarının tıkanması oluşabilir (karın boşluğunda sıvı birikmesi).
Teşhis
Çoğu kalp yetmezliği formunda olduğu gibi, kısıtlayıcı kardiyomiyopati tanısı ilk olarak doktorun tıbbi öykü ve fizik muayene yaparken bu durumun mevcut olabileceği ihtimaline karşı uyanmasına bağlıdır.
Önemli kısıtlayıcı kardiyomiyopatili kişiler istirahatte göreceli bir taşikardi (hızlı kalp atışı) ve boyundaki venlerin distresi olabilir. Bu fiziksel bulgular ve semptomlar, konstriktif perikarditte görülenlere benzer olma eğilimindedir. Aslında, kısıtlayıcı kardiyomiyopatiyi konstriktif perikarditten ayırt etmek, kardiyologların kaçınılmaz olarak kurul sertifika sınavlarında karşılaştıkları klasik bir sorundur. (Testte, cevabın bu iki koşul tarafından üretilen ezoterik kalp sesleriyle ilgisi var - kısıtlayıcı kardiyomiyopatili bir “s3 gallop” a karşı konstriktif perikarditli bir “perikardiyal vuruş”).
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati tanısı genellikle diyastolik disfonksiyon ve ventriküllerin kısıtlayıcı dolumu olduğuna dair kanıtlar gösteren ekokardiyografi ile doğrulanabilir. Altta yatan neden, amiloidoz gibi infiltratif bir hastalıksa, eko testi ayrıca ventriküler kasta anormal birikintiler bulunduğunu gösterebilir. Kardiyak MRG taraması ayrıca tanı konmasına yardımcı olabilir ve bazı durumlarda altta yatan nedenlerin tanımlanmasına yardımcı olabilir. Bir kalp kası biyopsisi, bir infiltratif veya depo hastalığı mevcut olduğunda tanı konmasında çok faydalı olabilir.
tedavi
Altta yatan bir kısıtlayıcı kardiyomiyopati nedeni tespit edildiyse, agresif bir şekilde tedavi etmek, altta yatan nedenin kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin ilerlemesini tersine çevirmek ya da durdurmak için yardımcı olabilir. Ne yazık ki, doğrudan kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin kendisini tersine çeviren spesifik bir tedavi yoktur.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin yönetimi, semptomları azaltmak için akciğer tıkanıklığını ve ödemi kontrol etmeye yöneliktir. Bu, dilate kardiyomiyopati nedeniyle kalp yetmezliği için kullanılan aynı ilaçların birçoğunun kullanılmasıyla gerçekleştirilir.
Lasix (furosemid) gibi diüretikler, kısıtlayıcı kardiyomiyopatili hastaları tedavi etmede en belirgin yararı sunma eğilimindedir. Bununla birlikte, bu durumu diüretiklerle “çok kuru” yapan insanlara, diyastol sırasında ventriküllerin doldurulmasını daha da azaltabilir. Bu nedenle, durumlarının yakından izlenmesi gereklidir, en azından günlük ağırlığı ölçmek ve kronik dehidratasyon kanıtlarını bulmak için periyodik olarak kan testlerini kontrol etmek gereklidir. Optimum diüretik dozu zamanla değişebilir, bu nedenle bu uyanıklık kronik bir gereksinimdir.
Kalsiyum kanal blokerlerinin kullanımı, kalbin diyastolik işlevini doğrudan geliştirerek ve kalp atışları arasındaki ventrikülleri doldurmak için daha fazla zaman sağlamak için kalp atış hızını yavaşlatarak yardımcı olabilir. Benzer nedenlerden dolayı, beta blokerler de yardımcı olabilir.
ACE inhibitörlerinin, muhtemelen kalp kası sertliğini azaltarak, en azından kısıtlayıcı kardiyomiyopatisi olan bazı kimselere faydalı olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır.
Atriyal fibrilasyon mevcutsa, ventrikülleri doldurmak için yeterli zamanı sağlamak için kalp atış hızını kontrol etmek önemlidir. Kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerlerinin kullanımı genellikle bu amacı gerçekleştirebilir.
Tıbbi tedavi kısıtlayıcı kardiyomiyopati semptomlarını kontrol edemezse, kalp nakli göz önünde bulundurulması gereken bir seçenek haline gelebilir.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin prognozu erkeklerde, 70 yaşın üzerindeki insanlarda ve kardiyomiyopatiye amiloidoz gibi kötü prognozlu bir durumun neden olduğu insanlarda daha kötü olma eğilimindedir.
özet
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati nadir görülen bir kalp yetmezliği şeklidir. Bu rahatsızlığa sahip olan herkes, altta yatan nedenleri araştırmak için tam bir tıbbi çalışmaya ihtiyaç duyar ve ayrıca semptomları en aza indirmek ve uzun vadeli sonuçları optimize etmek için dikkatli ve sürekli bir tıbbi yönetime ihtiyaç duyar.
Dilate Kardiyomiyopati Belirtileri ve Tedavisi
Kalp yetmezliğinin en sık görülen şekli olan dilate kardiyomiyopatinin nedenlerini, semptomlarını, tanısını ve tedavisini öğrenin.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Egzersiz Kısıtlamaları
Daha fazla sağlık sorununu önlemek için hipertrofik kardiyomiyopatili kişiler için egzersiz önerileri ve kısıtlamaları hakkında bilgi edinin.
Obstrüktif ve Kısıtlayıcı Akciğer Hastalıkları
Obstrüktif ve kısıtlayıcı akciğer hastalıkları arasındaki farkları anlamak, tanı koymak için önemlidir. Semptomlar, nefes alma testleri ve daha fazlası hakkında bilgi edinin.