Prion Hastalığı Nedir?
İçindekiler:
- Prion Hastalığı Nedir?
- İnsanlarda Prion-Aracılı Hastalık
- Kronik Erime Hastalığı
- önleme
- Bazı Toprak Türlerinde Prionlar
- DipHealth'den Bir Kelime
CJD Creutzfeldt-Jakob Disease - Mayo Clinic (Ocak 2025)
2018'in başlarında, insanlara hastalığın yayıldığı “zombi geyiği” ile ilgili kaygılar halkın dikkatini çekti.Mümkünse de, geyik yiyen hastalığa benzeyen kronik israf hastalığı (CWD) ile enfekte olma şansı çok düşüktür. Bugüne kadar, birçok geyik popülasyonunun CWD prevalansı düşüktür. Dahası, geyik ya da geyikten insanlara aktarılan, doğrulanmış bir kronik zayıflama hastalığı vakası olmamıştır.
Geyik ve geyikte, CWD sonuçta hayvanı yemeye ve içmeye kabiliyetine dayanan yavaş ve acı veren bir ölümle sonuçlanır. İnsanlarda CWD yavaş yavaş beyni yok eder. Ren geyiği, geyik, geyik ve geyik tarafından yayılan nörolojik bir hastalıktır. Daha genel olarak, CWD “yavaş” bulaşıcı bir hastalık olarak sınıflandırılabilir. Yavaş bulaşıcı hastalıklar virüslere ve prionlara bağlıdır; CWD prionlardan kaynaklanır.
Kronik israf hastalığı en iyi prion hastalığı bağlamında anlaşılmaktadır. Prion hastalığına daha genel bir bakış yaparak başlayalım.
Prion Hastalığı Nedir?
Son çalışmalar prionlar hakkında dört puan aydınlatmıştır.
İlk olarak, prionlar nükleik asidi olmayan bilinen tek bulaşıcı patojenlerdir. Bakteriler ve virüsler gibi diğer enfeksiyöz ajanlar, üremelerini yönlendiren DNA ve RNA içerir. Prionların farklı suşları farklı hastalık türlerine yol açar.
İkincisi, prionlar enfeksiyöz, genetik ve sporadik bozukluklarla sonuçlanır. Bu kadar geniş bir klinik sunum yelpazesinde tek bir nedenden dolayı başka hiçbir hastalık ortaya çıkmaz.
Üçüncüsü, prionlar beyinde kendiliğinden yayılan yanlış katlanmış proteinlerdir. Tipik olarak, prion proteininin sinir sinyallemesinde bir rol oynadığı düşünülmektedir. Prp denilen bu normal proteinC (prion proteini hücresel) bir alfa-sarmal oluşumuna sahiptir. Prion hastalığında, bu alfa-helisel formasyon, PrP olarak adlandırılan patolojik beta-pleated tabakasına geçer.SC (prion proteini scrapie). Bu PrPSC Sinir hücresi işlevini bozan ve hücre ölümüne neden olan filamentler halinde birikir.
Prionlar beta-katlanmış sayfaları (PrP ne zaman yayılırSC) alfa-helisel formları (PrP) işe almakC) beta kıvrımlı tabakalar haline gelmek. Bu değişime spesifik bir hücresel RNA aracılık eder. Not, PrPSC ve PrPC aynı amino asit bileşimine, ancak farklı konformasyonlara veya şekillere sahiptir. Benzer şekilde, bu iki uyumdaki farklılık kumaşta kıvrımlar veya kıvrımlar olarak düşünülebilir.
İnsanlarda Prion-Aracılı Hastalık
İnsanlarda prionlar “yavaş” bulaşıcı hastalığa neden olurlar. Bu hastalıkların uzun bir kuluçka dönemi vardır ve ortaya çıkması uzun zaman alır. Onların başlangıç aşamalı ve onların ilerici ilerliyor. Ne yazık ki ölüm kaçınılmazdır.
İnsanlarda prion aracılı hastalıklar bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE) olarak adlandırılır. Bu hastalıklar “spongiform” dır çünkü beynin süngerimsi bir görünüme bürünmesine neden olur, beyin dokusundaki deliklerle dolu.
Aşağıdakiler dahil olmak üzere beş tür TSE ortaya çıkar:
- Kuru
- Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD)
- Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD)
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sendromu
- Ölümcül ailesel uykusuzluk
CJD'nin klinik prezentasyonu demans, vücut hareketlerinin kaybı, sarsılma, görme kaybı ve vücudun bir tarafını etkileyen felçtir. Her ne kadar insan beyninin yutulmasından sonra Yeni Gine'deki Fore kabilelerini etkileyen kuruya benzer olsa da, bunama ile sonuçlanmaz. Ayrıca, CJD dünya çapında bulunur ve beslenme alışkanlıkları, meslekler veya hayvanlara maruz kalma ile ilgili değildir. Aslında vejetaryenler CJD'yi geliştirebilirler. Genel olarak, CJD bir kişiyi bir milyonda etkiler ve hayvanların prion hastalığı olduğu ülkelerde ve hayvanların prion hastalığı taşımadığı ülkelerde meydana gelir.
Kronik israf hastalığı bir vCJD türüdür. Daha yaygın bir vCJD formu, sığır süngersi ensefalopati veya deli inek hastalığıdır. CWD ve deli inek hastalığının “varyant” CJD olarak adlandırılmasının nedeni, hastalığın CJD ile tipik olarak mevcut olanlardan çok daha genç olan hastalarda ortaya çıkmasıdır. Ayrıca, vCJD'de farklı olan belirli patolojik ve klinik bulgular vardır.
1996 yılında Büyük Britanya'da bir vaka olayı tanımlandıktan sonra çılgın inek hastalığı dikkati çekmiştir. Hasta düşmüş olan insanlar inek beyniyle karıştırılmış sığır eti tüketmişti. Ek olarak, sadece belirli bir prion türü olan insanlar - metionin için homozigot olan prion proteinleri - hastalığı geliştirdi. Görünüşe göre, metionin için homozigot olan prion proteinleri, beta-pilili tabaka formuna daha kolay katlanıyor (PrPSC).
Kronik Erime Hastalığı
Bugüne kadar, CWD'nin insanlara bilinen bir bulaşma vakası bulunmamaktadır. Bununla birlikte, bazı kanıtlar vardır. 2002 yılında, 1990'larda geyik eti yediği üç erkekte nörodejeneratif hastalık teşhis edildi. Bu adamlardan birinin CJD olduğu doğrulandı. (CJD'nin “yavaş” olduğunu ve tezahür ettirmenin zaman aldığını unutmayın.)
CDC'ye göre, Ocak 2018 itibariyle, serbest geyik, geyik ve geyikte CWD en az 22 eyalette ve iki Kanada eyaletinde bildirilmiştir. Amerika Birleşik Devletleri'nde CWD, Ortabatı, Güneybatı ve Doğu Yakası'nın bazı bölgelerinde tespit edilmiştir. ABD'nin güçlü gözetim sistemlerine sahip olmayan bölgelerinde CWD'nin bulunması da mümkündür. Daha çok ABD ve Kanada'da bulunmasına rağmen, CWD ayrıca Norveç ve Güney Kore'de de bulunmuştur.
İlginç bir şekilde, CWD ilk olarak 1960'ların sonunda esir geyikte tanımlanmıştır. 1981 yılına kadar vahşi geyiklerde tespit edildi. Yaban geyik populasyonlarında CWD prevalansı tipik olarak düşük olmasına rağmen, bazı popülasyonlarda, hastalık prevelansı literatürde rapor edilen yüzde 25'e kadar bir enfeksiyon oranıyla yüzde 10'u geçebilir. Notta, esir popülasyonlarında CWD prevalansı daha yüksek olabilir. Özellikle, tek bir geyik sürüsünde geyiğin yaklaşık yüzde 80'i CWD'ye sahipti.
Hayvan çalışmaları, CWD'nin, maymunlar gibi beyni veya vücut sıvılarıyla lekelenmiş geyik eti tüketen insan dışı primatlara aktarılabileceğini düşündürmektedir.
Geyik ve geyikte, CJD tezahürünün belirtileri bir yıl kadar sürebilir. Bu belirtiler kilo kaybı, listesizlik ve tökezleme içerir. CWD için herhangi bir tedavi veya aşı yoktur. Ayrıca, bazı hayvanlar şimdiye kadar gelişen semptomlar olmadan CWD'den ölebilirler.
DSÖ, 1997'de, CWD'li geyik dahil, prion hastalığına neden olan tüm ajanların, bulaşma korkusu nedeniyle besin zincirinden uzak tutulmasını önermiştir.
önleme
CWD insanlara yayılacaksa, bu bulaşmayı önlemenin en iyi yolu geyik ya da geyik eti yememektir. ABD'de geyik eti yeme pratiği yaygındır. CDC tarafından 2006-2007 yılında yapılan bir ankette, katılımcıların yüzde 20'si geyik avcılığı veya geyiği bildirirken, üçte ikisi de geyik eti veya geyik eti yediğini bildirdi.
Geyik ve geyik tüketiminin yaygın olduğu ve henüz aktarıldığına dair somut bir kanıt olmadığı için, birçok geyik eti ve geyik eti etçilerinin tüketimlerini durdurması olası değildir. Bu nedenle avcıların avlanırken önlem almaları önerilir.
Bazı devlet vahşi yaşam ajansları, CWD'nin yabani geyik popülasyonlarında ve elk testlerinde yaygınlığını izlemektedir. Resmi web siteleri ve devlet yaban hayatı görevlileriyle görüşmek ve CWD'nin tanımlandığı avlanma popülasyonlarından kaçınmak önemlidir.
Önemli olarak, tüm eyaletler vahşi geyik ve geyikte CWD'yi izlemez. Dahası, CWD için negatif bir test, mutlaka bir geyik veya geyiğin hastalıksız olduğu anlamına gelmez. Yine de, negatif testi olan geyik veya geyiğin CWD'yi taşıma şansı yüksek.
CWD ile ilgili avcılar için bazı öneriler:
- Hasta gibi görünmeyen ya da garip davranışlarda bulunan geyik ya da geyikleri kullanmayın, çekmeyin ya da yemeyin.
- Yol öldürmekten kaçının
- Bir geyik tarlası giyerken, lateks veya lastik eldivenler giyin, beyin veya diğer organları elleçlemenizi en aza indirin ve evdeki çatal bıçak takımı veya mutfak gereçlerini kullanmayın.
- CWD için test edilmeyi planladığınız geyik veya geyiğe sahip olmayı düşünün.
- Oyunun ticari olarak işlenmesi durumunda, etinizin diğer geyik ve geyikten ayrı olarak hazırlanmasını isteyin.
- CWD için pozitif olan bir geyiği ya da geyiği asla yemeyin.
- CWD için geyik veya elk testinin önerilip önerilmediğini öğrenmek için eyalet yaban hayatı yetkilileriyle görüşün.
Ticari geyik eti ve geyik eti ile ilgili olarak, ABD Tarım Bakanlığı Hayvan ve Bitki Sağlığı Denetim Servisi ulusal CWD sürüsü sertifikasyon programı yürütmektedir. Bu program gönüllüdür ve sürü sahipleri sürülerini teste tabi tutmayı kabul ederler. Tüm ticari sürü sahipleri programa katılmaz. Programa katılan ticari tedarikçilerden yalnızca geyik veya geyik eti tüketmek muhtemelen iyi bir fikirdir.
Bazı Toprak Türlerinde Prionlar
2014 yılında Kuznetsova ve meslektaşları, güneydoğu Alberta ve güney Saskatchewan'daki (Kanada'nın bazı kısımları) bazı toprak türlerinin CWD'den sorumlu prionlar taşıyabildiğini buldular.
Araştırmacılara göre:
"Genel olarak, kil bakımından zengin topraklar prionları hevesle bağlayabilir ve saf kil minerali montmorillonitiyle karşılaştırılabilir olan enfektivitelerini arttırabilirler. Toprağın organik bileşenleri de çeşitlidir ve iyi karakterize değildir, ancak prion-toprak etkileşimini etkileyebilir. Diğer önemli katkıda bulunan faktörler toprak pH'ını içerir. toprak çözeltisinin bileşimi ve metal miktarı (metal oksitler)… Alberta ve Saskatchewan'ın CWD-endemik bölgesindeki başlıca topraklar, toplam alanın% 60'ında mevcut olan Chernozemlerdir, genellikle doku, kil mineralojisi ve Toprak organik madde içeriği ve kil tınlı,% 6-10 organik karbon ile montmorillonit (smektit) topraklar olarak karakterize edilebilir."
Hayvanlar mineral ihtiyaçlarını karşılamak için toprak yer. Bu toprak, dışkı veya karkas şeklinde toprağa yeniden sokulur. Böylece prionlar toprağa çevrilebilir. Prionların kile oldukça iyi bağlandığı anlaşılmaktadır.
DipHealth'den Bir Kelime
Bugüne kadar, geyik ya da geyikten insanlara kanıtlanmış kronik israf hastalığı kanıtlanmamıştır; Yine de, uzmanlar risk konusunda endişeli. Kronik israf hastalığı, ineklerden insanlara yayılmak üzere belgelenmiş olan deli inek hastalığına benzer.
Geyik eti veya geyik eti tüketirken, belirli önlemler almak ve devlet vahşi yaşamı yetkililerinden rehberlik etmek için iyi bir fikirdir. Vahşi oyunda, hiçbir zaman hastalıklı görünen geyik ya da geyikten et yemeyin. Dahası, CWD için vahşi geyik veya geyik eti test edilmesi iyi bir fikirdir.
Ticari geyik veya geyik eti alırken, bu etin CWD'den yoksun olduğunun onaylandığından emin olun.
Charcot-Marie-Diş Hastalığı Nedir?
Charcot-Marie-Tooth hastalığı (CMT) kollarınızın ve bacaklarınızın sinirlerinde bozukluklara neden olan bir grup bozukluğu temsil eder. Bu nadir hastalık hakkında bilgi edinin.
Soğuk Aglutinin Hastalığı Nedir?
Soğuk aglutinin hastalığı otoimmün hemolitik bir anemidir; antikorlar, kırmızı kan hücrelerinizin toplanmasına (aglutinat) neden olur, bu da yıkıma yol açar.
Prion Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi
Prion hastalığı kalıtsal, edinsel veya sporadik olabilir. Bu ölümcül nörodejeneratif hastalığın gelişimi ve belirtileri hakkında bilgi edinin.