Soğuk Aglutinin Hastalığı Nedir?

Soğuk aglutinin hastalığı (KAH) nadir görülen bir otoimmün hemolitik anemi tipidir - bağışıklık sisteminiz kırmızı kan hücrelerine saldırdığında ve yok olduğunda ortaya çıkan bir anemidir. AIHA'nın en yaygın nedeni sıcak bir otoantikordur. Bu, antikorun sıcak (vücut) sıcaklıkta kırmızı kan hücresine bağlandığı anlamına gelir. Adından da anlaşılacağı gibi, CAD soğuk otoantikora sekonder olarak ortaya çıkar, yani antikor, kırmızı kan hücresinin tipik olarak eller, ayaklar ve burunda daha soğuk sıcaklıklara maruz kaldığında bağlanır. Bu antikorlar kırmızı kan hücrelerinizin aglütinasyon olarak adlandırılan birbirine yapışmasına neden olur. KAH özellikle kadınlarda daha yaşlı yaşlarda görülür.

KAH semptomları nelerdir?

• Yorgunluk veya zayıflık
• Özellikle aktivite ile nefes darlığı
• Acrocyanosis: parmaklar, ayak parmakları, burun veya kulakların mor renk değişikliği. Bu renk değişimi, alan ısıtıldığında ortadan kalkar. Bu acı ile ilişkili olabilir. Raynaud'un fenomeni ile karıştırılmamalıdır.
• Döküntü: CAD, livedo retikülarise, mor, dantel benzeri döküntülere neden olabilir. Bazen buna benekli cilt denir.

CAD nedenleri nelerdir?

• İdiyopatik: hiçbir sebep tespit edilmedi
• Enfeksiyon: En sık görülen iki neden mikoplazma pnömonisi (bir solunum yolu enfeksiyonu) ve Epstein-Barr Virüsüdür (EBV, mononükleoza neden olan virüs). Ayrıca sitomegalovirüs (CMV), kızamık, kabakulak veya kızamıkçık gibi diğer viral hastalıklardan da kaynaklanabilir. Bu CAD vakaları kendiliğinden sınırlıdır ve tipik olarak bir ila üç hafta içinde çözülür.
• Kronik lenfositik lösemi
• Lenfoma: lenf düğümleri kanseri

CAD Nasıl Teşhis Edilir?

Anemi hafifse, diğer nedenlerle çekilen tam kan sayımı (CBC) üzerinde tesadüfen keşfedilebilir. Anemi'ye ek olarak, CBC ayrıca, makrositozu, genişlemiş alyuvar büyüklüğünü de ortaya çıkarabilir. Kırmızı kan hücreleri aslında büyük değildir, ancak kırmızı kan hücreleri birbirine yapıştığında, makine bunu büyük bir kırmızı kan hücresi olarak okur. Periferik yayma (kandaki mikroskop lamı) ile ilgili bir inceleme, aglütine (birbirine yapışmış) hücrelerin mevcut olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir. Diğer hemolitik anemilere benzer şekilde, kemik iliği tahrip olmuş kırmızı kan hücrelerini değiştirmeye çalıştıkça retikülosit sayısı (olgunlaşmamış kırmızı kan hücresi) yükselir.

CAD immün hemolitik anemi olduğundan, direkt antiglobulin testi (DAT veya doğrudan Coomb testi) kırmızı kan hücresi antikorlarının varlığına işaret ederek pozitif olacaktır. Teşhisi doğrulamak için soğuk aglütinin varlığını araştırmak için özel testler vardır.

CAD'in çoğunluğu başka bir soruna ikincil olduğundan, nedeni belirlemek için ek testler gönderilebilir, böylece uygun şekilde tedavi edilebilir.

Soğuk Aglutinin Hastalığı Tedavileri Nelerdir?

Anemi hafifse, spesifik tedaviye gerek yoktur. Aneminiz şiddetli ise ve / veya anemiden semptomatik ise (hızlı kalp atım hızı, yorgunluk, baş dönmesi) muhtemelen bir kırmızı kan hücresi transfüzyonu gerekir. Kan transfüzyonu soğuk otoantikoru ortadan kaldırdığı için, transfüzyonun daha sıcak bir şekilde verilmesi gerekir, böylece antikor transfüze edilen kırmızı kan hücrelerine yapışmaz.

KAH tedavisinde çok önemli bir kısım soğuk havalardan kaçınmaktır. Bu gerçek hayatta olduğundan daha basit geliyor. Bu, soğuk ortamlarda veya ortamlarda maruz kalabileceğiniz için, CAD'le uğraşan insanların genellikle sıcak havalarda şapka, eldiven ve çorap giymeleri anlamına gelir.Sıcak giysilere ek olarak, soğuk sıvıları içmek veya vücut kısımlarını soğuk suya daldırmaktan kaçınılmalıdır.

Rituximab, B hücreleri olarak adlandırılan kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üreten beyaz kan hücrelerini yok etmeye yardımcı olan intravenöz (IV) bir ilaçtır. Umut, B hücreleriniz yenilendiğinde, antikoru artık yapmayacaklarıdır. Bu genellikle şiddetli hastalığı olan hastalar için kullanılır.

Diğer immün kan hastalıklarında kullanılan steroidler ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) gibi ilaçlar KAH için daha az etkilidir. Splenektomi (dalağın cerrahi olarak çıkarılması), sıcak otoimmün hemolitik anemi için çok etkili bir tedavi olabilir, ancak CAD'de kırmızı kan hücresi tahribatının çoğunluğu, karaciğerde etkisiz hale gelir.