Prion Hastalığı Belirtileri ve Tedavisi

Çoğu bilim insanına göre, yaşam tamamen üreme ile ilgilidir. Biyolojik düzeyde, insanlar, mantarlar, bitkiler ve bakteri gibi organizmalar, kendilerini daha etkili bir şekilde kopyalamak için deoksiribonükleik asit (DNA) bitleri için ayrıntılı protein bazlı yollar olarak düşünülebilir.

Aslında, üreme dürtüsü canlı organizmaların dışında da uzanır. Virüsler, yaşayan ve olmayan yaşayan arasındaki tuhaf bir limbo örneğidir. Bir şekilde, bir virüs üreme makinesinden biraz daha fazla. İnsan virüs yetmezliği virüsü (HIV) gibi bazı virüslerde, DNA üremeyi tetikleyen molekül bile değildir. Diğer bir nükleotit, RNA (ribonükleik asit), itici faktördür.

Bir Prion Hastalığı Nedir?

Prionlar (ABD'de telaffuz edilen varlıklar, İngiltere'deki meraklılar), DNA ve RNA içeren daha iyi anlaşılmış üreme mekanizmalarından daha da uzaklaştırılmıştır. DNA ve RNA, proteinleri yapmak için kullanılan kimyasal bir yapı olan nükleotidlerdir, canlı organizmaların yapı taşları başarılı üremeleri için tasarlanmıştır. Bir prion, çoğaltılması için bir nükleotid gerektirmeyen bir proteindir - prion, kendi kendine bakabilecek kadar fazladır.

Anormal olarak katlanmış bir prion proteini normal bir prion proteine ​​girdiğinde, normal protein başka bir anormal olarak katlanmış hastalığa neden olan priona dönüşür. Sonuç, amansız bir mutasyona uğramış protein kaskadıdır. Kalıtsal prion hastalığı vakalarında, prion proteininin anormal katlanmasına neden olan gen mutasyonudur. Ne yazık ki, bunlar düzgün çalışması için beyin hücreleri tarafından kullanılan proteinlerle aynıdır ve bu nedenle sinir hücreleri hızlı bir şekilde ilerleyen demanslara yol açarak ölürler. Hastalığa neden olan bir prion yıllarca uykuda kalabilse de, semptomlar nihayet ortaya çıktığında ölüm birkaç ay kadar kısa bir sürede ortaya çıkabilir.

Şu anda insanlarda tanınan beş ana prion hastalığı türü vardır: Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), değişken Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromu (GSS) ve ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI). Bununla birlikte, daha yeni prion hastalığı formları keşfedilmektedir.

Nasıl Gelişirler?

Prion hastalıkları üç yolla edinilebilir: ailevi, edinsel veya sporadik. Bir prion hastalığı geliştirmenin en yaygın yolu, herhangi bir enfeksiyon veya kalıtım kaynağı olmadan, kendiliğinden görünmektedir. Yaklaşık bir milyon insandan biri bu en yaygın prion hastalığı şeklini geliştirir. CJD, GSS ve FFI gibi bazı prion hastalıkları kalıtsal olabilir. Diğerleri prion proteini ile yakın temas halinde yayılır. Örneğin kuru, Yeni Gine'de yamyamistik ritüellerle yayıldı. Beyin ritüelin bir parçası olarak yenildiğinde, prionlar yutulur ve hastalık yayılırdı. Daha az egzotik bir örnek, eti yediğimizde hayvanlardan insanlara yaydığı bilinen vCJD'dir. Bu genellikle "deli inek hastalığı" olarak bilinir ve prion yaşayan ineklerde olduğunda meydana gelir. Elk ve koyun gibi diğer hayvanların da bazen prion hastalıklarını barındırdığı bulunmuştur. Seyrek rastlanırken, prion hastalıkları cerrahi aletlere de yayılabilir.

belirtiler

Tüm prion hastalıkları biraz farklı semptomlara neden olsa da, tüm prionların sinir sistemi için benzersiz bir düşkünlüğü var gibi görünmektedir.Bakteriyel veya viral enfeksiyonlar, vücudun birçok yerinde (beyin de dahil olmak üzere) sıklıkla duyulurken, prion hastalıkları, insanlarda yalnızca nörolojik semptomlara yol açsa da, proteinlerin kendisi de çok çeşitli insan dokusunda bulunabilir. Zaman, prion benzeri bir mekanizmanın beynin dışındaki hastalıkların arkasında olduğunu gösterebilir.

Sinir sistemi üzerindeki etki çarpıcı. Çoğu prion hastalığı, spongiform ensefalopati olarak bilinen şeye neden olur. Spongiform kelimesi, hastalığın beyin dokusunu aşındırarak dokunun sünger gibi görünmesini sağlayan mikroskobik delikler yaratması anlamına gelir. Genellikle, sonuç, hızlı bir şekilde ilerleyen bir demanstır; bu, mağdurun, aylar veya birkaç yıl içinde olduğu gibi düşünme yeteneğini kaybetmesi anlamına gelir. Diğer belirtiler arasında sakarlık (ataksi), korea veya titreme gibi anormal hareketler ve değişmiş uyku düzenleri sayılabilir.

Prion hastalığıyla ilgili korkutucu şeylerden biri, birisinin bir priona maruz kaldığı ve semptomları geliştirdiği zaman arasında uzun bir kuluçka süresi olabileceğidir. İnsanlar, tipik nörolojik problemlerle, taşıdıkları prionların belirginleşmesinden önce yıllarca sürebilir.

tedavi

Ne yazık ki, prion hastalığının tedavisi yoktur. En iyi ihtimalle, doktorlar rahatsızlığa neden olan semptomları kontrol etmeye yardımcı olabilirler. Küçük bir Avrupa çalışmasında, bir ilaç Flupirtine'nin (Amerika Birleşik Devletleri'nde mevcut değildir) CJD hastalarında düşüncesini hafifçe geliştirmesine neden olmuş, ancak yaşam ömürlerini iyileştirmemiştir. Klorpromazin ve kinakrin ilaçlarının denenmesi iyileşme göstermedi. Bu zamanda, prion hastalıkları evrensel olarak ölümcül kalmaktadır.