Miyelom Belirtileri ve Tanı

Miyelom ve multipl miyelom, aynı kanser için farklı adlardır. Kelime çoklu isteğe bağlıdır ve bu hastalığı olan kişilerin kemiklerinde gelişen sayısız tümörü ifade eder.

Miyelom, lösemi ve lenfoma üç ana kan kanseri türü veya hematolojik malignitedir. Üçünden, miyelom en az görülen durumdur. Miyelom gelişme olasılığı yaşla birlikte artar ve çoğu teşhis koyan 60'lı yaş ve üstüdür. Daha genç erişkinlerde görülebilmesine rağmen, vakaların yüzde birinden azı 35 yaşın altındadır.

Miyelom Nedir?

Miyelom, kemik iliğinde başlayan kanserdir. Sağlıklı yetişkinlerde, kemik iliği, belli kemiklerin süngerimsi iç boşluklarına yerleştirilmiş canlı dokudur.Orada sürekli olarak yeni kırmızı kan hücreleri ve her türden beyaz kan hücrelerini yapar ve serbest bırakır, böylece kanınızda sürekli bir tedarik olmasını sağlar.

Bununla birlikte, miyelom özellikle plazma hücresi s - çok özel bir beyaz kan hücresi türü. Plazma hücrelerinin asıl işi antikorları, yabancı istilacıları immün yıkıma karşı etiketleyen mikroskobik proteinleri yapmaktır.

Sağlıklı bir plazma hücresi popülasyonu, tek bir mikropa saldırmak için farklı antikorlar portföyünün tamamını salgılar. Miyelomda, sorunlu plazma hücrelerinin bir "klonu" vardır - kemik iliğinde aynı plazma hücresinin bir çok kopyası, anormal olan özdeş bir protein (monoklonal bir protein veya M proteini) üretir. Plazma hücrelerinin bu habis klonu, bir mikropun istila etmesini beklemez; sürekli ve fazla miktarda M protein üretir.

Tam olarak sağlıklı bir plazma hücresinin nasıl kanserli bir hale geldiği hala tam olarak bilinmemekle birlikte, bilim insanları zemin kazanıyor. Önemli olarak, artık miyelomun farklı plazma hücre hastalıkları ailesine ait olduğu anlaşılmıştır. Bazı prekürsör plazma hücre hastalıkları olan birçok kişi sonunda multipl miyelom geliştirir.

belirtiler

Miyelomlu herkesin ilk başta semptomları yoktur, bu nedenle miyelomu seyrinin erken saatlerinde yakalamak zordur. Dikkat edilmesi gereken belirtiler şunlardır:

• Kemik ağrısı, özellikle omurga veya göğüste
• yorgunluk
• İstenmeyen kilo kaybı
• Sık görülen enfeksiyonlar
• Bulantı, kabızlık ve / veya iştahsızlık
• Aşırı susayarak hissetmek
• Karışıklık veya beyin sisi
• Bacaklarda uyuşma veya zayıflık

Genellikle miyelomun semptomları, malign klonun ve / veya ürettikleri antikor-proteinlerin özel etkileri ile bağlantılıdır. Örneğin:

• Kemiklerin içindeki anormal hücreler biriktikçe, potansiyel olarak sinir hasarı ile kemik ağrısı, kemiklerin zayıflığı ve kırıklar mümkündür.
• Miyelom hücreleri vücudun kan oluşturan hücrelerini doldurmaya başladığında, insanlar düşük hücre sayıları geliştirebilir. Az sayıda kırmızı kan hücresi veya anemi, zayıflık ve baş dönmesi semptomlarına katkıda bulunabilir. Beyaz kan hücrelerinin eksikliği sizi daha fazla enfeksiyon eğilimli yapabilir. Trombosit kıtlığı, normalde daha az ciddi olabilecek yaralanmalardan dolayı kanama sorunlarına yol açabilir.

• Miyelom hücreleri diğer hücrelere kemiği parçalamak için sinyal göndererek kanda tehlikeli derecede yüksek seviyelere ulaşabilecek kalsiyum salgılayabilir. Hiperkalsemi olarak bilinen bu kan kalsiyumundaki fazlalık, aşırı susuzluk / aşırı idrara çıkma, konfüzyon, şiddetli kabızlık, karın ağrısı ve iştahsızlık gibi kendi semptomları ile birlikte gelir.
• Bazen miyelom hücreleri böbrek ve sinirlere zararlı proteinler üretir. Bu, böbrek hastalığına veya etkilenen sinirlerde, uyuşukluk, karıncalanma veya zayıflığa neden olabilir. Ellerde, kollarda, ayaklarda ve bacaklarda bu karıncalanma ve ağrı periferik nöropati olarak bilinir.
• Miyelom proteinininin birikmesi de kanın kalınlaşmasına neden olabilir - neredeyse krep hamuruna çok fazla un eklemek gibi. Bu kalınlaşmaya hiperviskozite denir. Beyine kan akışını yavaşlatabilir ve karışıklığa, baş dönmesine ve diğer semptomlara neden olabilir.

Bir Miyelom Öncesi Var mı?

Miyelomun erken teşhisi zordur çünkü semptomlar ilerlemiş evrelere kadar ortaya çıkmayabilir. Bazen, ilk başta diğer hastalıklara atfedilen belirsiz semptomlar olabilir. Bununla birlikte, bilim adamları, bazıları aşağıdaki gibi miyelom için ilerleyebilecek farklı plazma hücre hastalıkları ailesini tanımlamışlardır:

• Belirsiz Önemdeki Monoklonal Gammopati (MGUS)
• Plazmasitom veya soliter plazmasitom.

MGUS

Aynı antikorun çok fazla kopyası varsa, bu monoklonal bir gamopati veya MG olarak bilinir. Miyelomlu kişilerde MG olabilir, fakat MG'li herkesde miyelom yoktur. Aslında, MG'nin varlığı ile ilişkili uzun bir hastalık listesi vardır ve bunların çoğu kanser değildir.

Bir insan MG'ye sahipken, ancak neyin sebep olduğuna dair hiçbir ipucu yoksa, belirsiz bir öneme sahip MG veya MGUS olarak bilinir. MGUS'lu herkes miyelom geliştirmeye devam etmeyecek, ancak bazıları olabilir, bu nedenle yıllık izleme gereklidir.

İyi huylu bir durum olmasına rağmen, MGUS yılda yaklaşık yüzde 1,5 oranında miyelom olma riski taşır. Kemik iliğinde daha fazla sayıda anormal plazma hücresi ve kanda da yüksek M protein seviyeleri ile olasılık artmaktadır. MGUS genellikle izlenir ancak tedavi edilmez.

plazmasitom

Bazen tek bir plazma hücresi tümörünün tek kanıtı vardır. Bu olduğunda, bir miyelom yerine plazmatik plazması veya kemiğin izole plazmasitomu olarak adlandırılır.

Başka bir organda kemik iliğinin dışında da yalnız bir plazmasitom gelişebilir. Bu durumda, ekstramedüller plazmasitom olarak adlandırılır. Soliter plazmasitomlu birçok kişi multipl miyelom geliştirmeye devam edecektir, bu nedenle miyelom belirtileri için yakın takip önemlidir.

Miyelomda Ne Olur?

Kemik iliğinin, taraftarlarla dolu bir futbol stadyumu olduğunu düşünün. Her fan bir hücredir ve birçok farklı hücre tipi vardır. Bu stadyumda, plazma hücreleri ilk yarı şovunda el sallamaları için bayrak verilen fanlardır. Ve her bir plazma hücresi / fanı, yaptığı eşsiz antikoru temsil eden farklı bir renkli bayrağa sahiptir.

Sağlıklı kemik iliğinde, diğer hücre tipleri, plazma hücrelerinin dışındadır. Dolayısıyla, stadyumumuzda pek çok taraftarın renkli bayrakları yoktur. Yine de, stadyumu her rengin hemen hemen her tonuyla doldurmak için yeterli sayıda fan ve renkli bayrak var - muhteşem bir antikor çeşitliliği.

Şimdi, gri bir bayrağı tutan tek bir plazma hücresinin, her biri gri bir bayrak tutan iki özdeş taraftar olarak kendisini klonlamak için mutasyona uğradığını ve yönettiğini hayal edin.Sonra ikisi dördü, dördü sekiz olur ve böyle devam eder - hepsi gri bayraklarını tutar. Sonunda, beklenenden çok daha fazla gri bayrak var. Gri bayraklar aynı proteinin birden fazla kopyasını temsil eder - bir monoklonal protein veya bir M proteini-çünkü tek zahmetli hücre klonundan geliyor. Kandaki veya idrardaki bu aşırı miktarda monoklonal protein, laboratuar testlerinde tespit edilebilecek bir şeydir.

Şimdi, malign klondan bir hücrenin bir içki almak için ayağa kalktığını varsayalım, ancak daha sonra yine de kendi başına klonlamaya devam eden yanlış oturma bölümüne geri döner. Klon yeni bir bölümde başlar ve yine iki, dört, dört, sekiz olur.

Bu malign plazma hücresi klonları stadyumu devralmaya başlayabilir. Kırmızı hücreler, beyaz hücreler, trombositler ve hatta renkli bayraklar tutan diğer plazma hücrelerini besleyenler gibi sağlıklı kemik iliği hücrelerine ait oturma sıralarını ve oturma bölümlerini kalabalıklaştırırlar. Bu nedenle, gri bayrakların sayısı arttıkça, normal, poliklonal renkli bayrakların sayısı düşebilir.

Kötü huylu klonlar stadyumdaki diğer hücreleri de etkileyebilir. Plazma hücre klonları, yakındaki "fanların" uygunsuz şekilde davranmasına neden olan kimyasal haberciler serbest bırakabilir. Bazıları (osteoklastlar) stadyumun simanına (kemik erimesi) girmeye başlayacak ve stadyum boyunca ve ötesinde (kan akımı) yayılan toz bulutlarını (kalsiyum) serbest bırakmaya başlayacak.

Türleri

Miyelom geliştiğinde farklı insanlarda farklı şekilde ortaya çıkabilir ve ortaya çıkabilir. Miyelomu sınıflandırmak için kullanılan terimlerden bazıları şunlardır:

• Asemptomatik Miyelom
• Yanan Miyelom
• Semptomatik veya Aktif Miyelom
• Hafif Zincir Miyelomu
• Ardışık Olmayan Miyelom
• Farklı genetik alt tiplerin miyelomları

Asemptomatik vs Smoldering vs Aktif / Semptomatik Miyelom

Bazı insanlarda, MGUS ile aktif miyelom arasındaki bir durum olan “hastalığın“ arasında ”bir evresi vardır. Bu olduğunda, asemptomatik miyelom denir ve bu gibi durumlarda, aktif hastalık belirtileri azdır veya miyelom stabildir.

Yanan miyelomda, kemik iliği ekstra plazma hücreleri ile doldurulur. Kemik iliği hücrelerinin yüzde 10'u veya daha fazlası miyelom klonundan olabilir ve / veya M protein seviyeleri 30 g / L'den fazla olabilir. Bununla birlikte, yanan miyelomda hala anemi, böbrek yetmezliği, kan dolaşımında yüksek kalsiyum seviyesi ve hasarlı yumuşak kemik bölgeleri yoktur. Yanan miyelom genellikle gözlenir ancak tedavi edilmez; Ancak, araştırmacılar bazı durumlarda erken tedavinin olası yararlarını araştırmaktadır.

Semptomatik veya aktif miyelomun tedavisi gerekir. Kan veya idrarda M proteinleri ve kemik iliğinde artan sayıda plazma hücresi vardır. Yumuşak noktalar kemiğin bazı kısımlarında görülebilir, kemiği zayıflatabilir, ağrıya neden olabilir ve kırık riskini artırabilir. Ve, yukarıda için için yanan miyelom tanımlamasında bulunmayan maddeler, aktif miyelomda meyveye gelebilir.

Proteinler Miyelomu Sınıflandırmaya Yardımcı Olur

Miyelom hücrelerinin ürettiği protein türü aynı zamanda birinin ne tür miyeloma sahip olduğunu belirlemeye yardımcı olur. Antikorlar, farklı parçalara veya zincirlere sahip büyük proteinlerdir. Ağır parçalar veya ağır zincirler ve hafif parçalar veya hafif zincirler hepsi bir arada bir bütün antikor oluşturmak üzere bir araya gelirler.

Bir antikorun veya immünoglobülinin isimlendirilmesinde ağır zincirler immünoglobülin (Ig) den sonra hangi harfin geleceğini belirler. Örneğin, miyelom M proteinlerinde bulunan en yaygın ağır kısım, miyelom vakalarının yaklaşık yüzde 60 ila 70'ini oluşturan IgG'dir. Sıradaki IgA. Nadiren, IgD veya IgE dahil olabilir.

Bazı durumlarda, miyelom hücreleri yalnızca eksik antikorlar üretebilir veya sadece hafif zincirler salgılayabilir. Bunlara Bence-Jones proteinleri denir ve böbreklerden sık sık idrara geçecekleri kadar küçüktürler. Tüm miyelom vakalarının yaklaşık yüzde 20'si sadece hafif zincirler salgılar.

Tüm miyelom vakalarının kabaca yüzde biri yapma hiç tespit edilemeyecek kadar M proteini veya hafif zincir salgılar. Bu durumlarda, daha hassas testler kullanılır veya miyelom semptomları ve ilikteki anormal plazma hücrelerinin bulunması tanıya yol açar.

Genetik Alt Tipler

Miyelom ile ilişkili çeşitli genetik anormallikler vardır. DNA dizileri, örneğin, bu genetik anormalliklerden birine sahip olmanızın, hastalığınızın tedaviye nasıl cevap vereceğini etkileyebileceğini veya tahmin edebileceği bilindiği için çalışılmıştır. Araştırmacılar, bu tür genetik profillemenin miyelom tedavilerinde ilerlemelere öncülük etmeye yardımcı olmaya devam edeceğini umuyor.

Nedenler

Çoğu durumda, bilim adamları miyelomun nasıl başladığını tam olarak bilmezler. Fiyatlar, ırklara göre farklılık göstermektedir (Afrikalı-Amerikalılardan daha büyük olan Afrikalı-Amerikalılar ve Asyalı-Amerikalılardan daha büyük olan Afrikalı-Amerikalılar), bunun nedenleri bilinmemektedir. Plazma hücrelerinde belirli genetik değişiklikler tanımlandı, ancak ilk başta bu değişikliklerin sebebi her zaman net değil.

Genler, 23 çift kromozom halinde paketlenmiş DNA'da kodlanır. Bazı insanların miyelom hücrelerinde, silme olarak bilinen 13 numaralı kromozomun parçaları eksik. Bu silmelerin miyelomu tedaviye daha dirençli hale getirdiği görülüyor.

Miyelomlu insanların kabaca yüzde 50'sinde, malign klonun translokasyon adı verilen bir kromozomu vardır - bir kromozomun bir kısmı miyelom hücrelerinde başka bir kromozomun bir parçası ile değişmiştir. Bu yeniden düzenlemeler kritik genleri açıp kapattığında, maligniteyi artırabilir.

Araştırmacılar ayrıca kemik iliğindeki diğer hücrelerdeki anormalliklerin de miyelomda rol oynayabileceğine inanıyor. Örneğin, dendritik hücreler adı verilen belirli bağışıklık hücreleri, sağlıklı plazma hücrelerinin büyümesine neden olan kimyasal sinyaller yapabilir.Dolayısıyla, dendritik hücreler tarafından aşırı sinyalizasyon, miyelom gelişimine katkıda bulunabilir.

Teşhis

Semptomlar miyelomu öneriyorsa, kan ve / veya idrarda laboratuar testleri, kemiklerin görüntülenmesi ve kemik iliği biyopsisi genellikle yapılır.

Kan Testleri

• Tam Kan Sayımı (CBC): Bu, sayılarınızın normal veya anormal bir aralıkta olup olmadığını belirlemek için farklı tipteki kan hücrelerinin otomatik sayılmasını içerir. Miyelom hücreleri kemik iliğinde yayıldığında, kan hücresi sayımlarının bir kısmı düşük olacaktır. Düşük kırmızı kan hücresi sayımı yaygın bir bulgudur.
• İmmünglobülinler (Ig) Kantitatifliği: Beş farklı antikor tipinden hangisinin daha yüksek seviyelerde olduğunu görmek için Ig kantitasyonu yapılır - IgA, IgD, IgE, IgG ve IgM. Miyelomda, bunlardan biri yüksek, diğerleri normalden düşük olabilir. Başka desenler de mümkündür.
• SPEP ve UPEP: Bu serum protein elektroforezini ve idrar protein elektroforezini ifade eder. Bu testler, monoklonal bir protein birikimi ya da başak olup olmadığını tespit edebilir.
• Serbest Hafif Zincirler: Bu test kandaki hafif zincir sayısını ölçer. Bu, örneğin SPEP tarafından M proteini bulunmayan miyelomlu bir hastada yapılabilir.

Kemik İliği Testleri ve Biyopsileri

Miyelomlu kişilerde kemik iliğinde çok fazla plazma hücresi vardır. Böylece, sayıları değerlendirmek ve örnekler elde etmek için kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu yapılır. Doktorun ofisinde veya hastanede yapılabilir. Biyopsi örnekleri daha sonra bir patolog tarafından incelenir ve daha ileri laboratuvar testlerine tabi tutulur.

Kanserli Hücrelerin Genetik Testleri

Genetik testler genellikle miyelomun tanı ve değerlendirmesinin bir parçası olarak anormal hücreler üzerinde yapılır. Sitojenik analiz, miyelom hücrelerinin kromozomlarındaki değişiklikleri inceleyen testleri ifade eder.

Bazı mutasyonlar ve genetik düzenlemeler, doktorların malignitenin nasıl davranabileceğini tahmin etmelerine yardımcı olur. Hücreler elde edildiğinde, bir kişinin kanserini genetik olarak değerlendirmek için çeşitli testler yapılır ve kullanılır.

Amiloid Biyopsi

Yüksek seviyelerde anormal antikor proteinleri, miyelom hastalarını amiloidoz gelişimi için risk altına sokar. Amiloid, herhangi bir dokuda birikebilen bir maddedir ve bir biyopsi bu hastalığın teşhisine yardımcı olur. Çoğu zaman, bu biyopsi, bazı karın yağlarını gidermek için bir iğne kullanmayı içerir.

Taramalar ve Görüntüleme

Miyelom hücrelerinin kemiklerde litik lezyonlar yapabilme yetenekleriyle bilinir. Kemik tahrip etmek veya ayrı kemik bölgelerinde yumuşak noktalara neden olmak için osteoklast adı verilen diğer hücreleri alabilirler.

Genellikle kemiklerin çoğunu içeren bir dizi x-ışını yapılır. Bu tür bir görüntüleme yapıldığında, kemik incelemesi veya iskelet incelemesi olarak bilinir. Diğer görüntüleme türleri, özellikle röntgende görülemeyen plazmasitomları bulmak gibi bazı durumlarda yararlı olabilir.

Doktora Ne Zaman Gidilir?

Sizi endişelendiren herhangi bir belirti veya semptomunuz varsa doktorunuzla randevu almayı düşünün. Miyelomun belirtileri belirsiz ve spesifik olmayabilir.

MGUS veya soliter plazmasitom teşhisi konduysa, bu plazma hücresi hastalıklarının miyelomda ilerleyebilmesi için sizin ve doktorunuzun olaylara dikkat etmesi önemlidir. Her zaman doktorunuza kendi durumunuzla ilgili olabilecek her türlü sorunuzu sorun.

DipHealth'den Bir Kelime

Siz veya sevilen bir kişiye yakın zamanda miyelom teşhisi konulmuşsa, kafanız karışmış, öfkeli, bunalmış ya da yukarıdakilerin tümünü hissetmek çok normaldir. Bir kanser teşhisi birçok farklı yoldan yaşamı değiştiriyor. Başkalarının hikayelerini duymak yardımcı olabilir. Hayatta kalma atölye çalışmaları, konferanslar ve hatta sosyal medya, mücadelelerinizi paylaşabilecek veya benzer deneyimler ve görüşler edinebilecek diğer insanlarla iletişim kurmanın mükemmel yoludur.

• Pay
• fiske
• E-posta
• Metin

Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları

• Hengeveld PJ, Kersten MJ. Multipl miyelomun patofizyolojisinde B hücresi aktifleştirici faktör: tedavi için bir hedef? Kan Kanseri Dergisi. 2015, 5 (2): e282-.
• Sonneveld P, Broijl A. Nüks ve refrakter multipl miyelomun tedavisi. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
• Palumbo A, Anderson K. Multipl miyelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.