Goodpasture Sendromu: Akciğer ve Böbrek Hastalığı
İçindekiler:
- belirtiler
- Akciğer Sorunları
- Böbrek sorunları
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Teşhis
- Laboratuvar testleri
- tedavi
- prognoz
- DipHealth'den Bir Kelime
Cushing Syndrome - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (Eylül 2024)
Goodpasture sendromu, hem akciğerlere hem de böbreklere zarar veren, nadir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir otoimmün hastalıktır. Bazen Goodpasture hastalığı veya anti-glomerüler bazal membran (anti-GBM) hastalığı olarak da bilinir. Ancak, tıp uzmanları bu terimleri bazen biraz farklı kullanırlar.
Goodpasture sendromu, her yıl yeni bir milyon hastaya yeni tanı konmuş nadir bir hastalıktır. İlk olarak 1919'da Dr. Ernest Goodpasture ile tanımlandı. Net olmayan nedenlerden dolayı, hastalık yaşamın iki döneminde en sık görülür: 20'li yaşlarda ve 60'lı yaşlarında bir insanda.
belirtiler
Goodpasture sendromunun belirtileri, akciğer ve böbrek problemlerinden kaynaklanır. Hastalığı olan kişilerin yaklaşık yüzde 60 ila 80'i hem akciğer hem de böbrek hastalığı semptomları yaşar. Buna karşılık, yüzde 20 ila yüzde 40'ı sadece böbrek hastalığına yakalanmakta ve insanların yüzde 10'undan azı yalnızca akciğer problemleri yaşamaktadır.
Akciğer Sorunları
Goodpasture sendromunun akciğer problemleri aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:
- Titreme ve ateş
- Kan tükürme
- Kuru öksürük
- yorgunluk
- Nefes darlığı
- Göğüs ağrısı
Bazı durumlarda, Goodpasture sendromu ağır akciğer kanamasına neden olabilir: akciğerden ve solunum yolunun diğer bölümlerinden kanama. Bu dolaylı olarak kansızlığa, kırmızı kan hücrelerinin sayısının azalmasına neden olabilir. Daha şiddetli ise, kan akciğerlerin küçük keselerindeki oksijen değişimini engelleyebilir. Bu, vücudun yeterli miktarda oksijen almadığı hayatı tehdit eden bir durum olan solunum yetmezliğine neden olabilir.
Goodpasture sendromunun böbrek problemleri, glomerülonefrit denilen bir durumdan kaynaklanmaktadır. Bu sadece glomerulus adı verilen böbreğin belirli bir bölümünün iltihaplanması anlamına gelir. Bu, ek semptomlara ve sorunlara yol açar.
Böbrek sorunları
Ciddiyete bağlı olarak, böbrek sorunları şunları içerebilir:
- Mide bulantısı ve kusma
- Artmış kan basıncı
- İdrara çıkma ile ağrı
- İdrarda kan
- Sırt ağrısı (kaburgaların altındaki alan)
- yorgunluk
- Kaşıntı
- Karışık düşünme
- Nöbetler
- Nefes darlığı
Bazen bu belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkar. Diğer durumlarda, birkaç gün içinde oldukça şiddetli hale gelirler. Böbrek problemleri şiddetli ise üremiye neden olabilir. Bu, kanınızdaki üre denilen çok fazla atık ürün seviyesine sahip olmanızdan kaynaklanan hayati tehlike arz eden bir durumdur.
Bazen, Goodpasture sendromu, otoimmün kulak hastalığı adı verilen başka bir durumla birlikte ortaya çıkar. Bu gibi belirtilere yol açabilir:
- Kulakta dolgunluk
- Kulak zil
- Baş dönmesi
- Ani işitme kaybı
Nedenler
Goodpasture sendromunun bir çeşit otoimmün hastalık olduğu düşünülmektedir. Bu tıbbi koşullarda, bağışıklık sisteminin parçaları düzensizleşir.Bu, bağışıklık sisteminin bazı bölümlerinin normal dokuya saldırmasına ve bu hastalıkların semptomlarına yol açmasına neden olabilir. Hem genetik hem de çevresel nedenlerin çoğu otoimmün hastalıklara katkıda bulunduğuna inanılmaktadır, ancak bunların tam olarak anlaşılmamıştır.
Goodpasture sendromunda, bağışıklık sistemi hem akciğerlerde hem de böbreklerde bulunan bir kollajen bileşenine karşı anormal şekilde aktive olmuş görünüyor. Böbrekte, böbrekdeki fazla suyu ve atık ürünleri kanınızdan atmaya yardımcı olan ve onları idrar haline getirerek böbrek içindeki küçük filtreler olan glomeruli etkiler. Akciğerde, alveolleri, oksijen ve karbon dioksitin değiştirildiği küçük hava keselerini etkileyebilir. Bağışıklık aktivasyonu ve iltihabı daha sonra durumun semptomlarına yol açar. Anormal aktif antikorlara anti-GBM antikorları denir.
Genetik ayrıca Goodpasture sendromunun tetiklenmesinde rol oynar. Belirli gen türlerine sahip kişilerin, hastalığa yakalanma olasılıkları, bu genetik değişkenleri olmayan insanlardan çok daha fazladır. Bununla birlikte, bu değişkenleri olan çoğu kişi hastalığı almaz, dolayısıyla diğer faktörler de önemli görünmektedir.
Risk faktörleri
Aşağıdakilerden bazıları hastalığın yakalanma riskini artırabilir:
- Sigara içmek
- Organik çözücülere veya hidrokarbon dumanlarına maruz kalma
- Metalik tozlara maruz kalma
- Kokain inhalasyonu
- Bazı akciğer enfeksiyonları tipleri
- Bağışıklık sistemini etkileyen belirli ilaç türleri (alemtuzumab gibi)
Özellikle, Goodpasture sendromundan kaynaklanan akciğer hastalığının, bireyin başka bir sebepten önce bazı akciğer hasarı geçirmiş olması halinde ortaya çıkması çok daha muhtemel görünüyor.
Otoimmün Hastalıklar Neden Oluşur?Teşhis
Goodpasture sendromunun teşhisinde klinisyen, akciğerleri, böbrekleri veya her iki organı etkileyebilecek diğer tıbbi durumları birbirinden ayırmalıdır. Örneğin, bazı vaskülit türleri, lupus gibi diğer bazı otoimmün hastalıklarda olduğu gibi benzer semptomlara neden olabilir.
Goodpasture sendromunun teşhisi tıbbi öykü ve fizik muayene gerektirir. Tıbbi sağlayıcınız diğer tıbbi problemleriniz ve mevcut semptomlarınız hakkında sorular soracaktır. Ayrıca, teşhis ipuçlarını aramak için vücudunuzun tüm bölümlerini ayrıntılı olarak değerlendirecektir.
Laboratuvar testleri
Laboratuar testleri de önemli bir tanı bileşenidir. Gerekli testlerden bazıları şunları içerebilir:
- Temel kan çalışması (böbrek fonksiyonu, anemi, enfeksiyon değerlendirmesinde yardımcı olabilir)
- İdrar numunesinin analizi (böbrek fonksiyonları hakkında bilgi verir)
- Göğüs röntgeni (akciğer kanaması gösterebilir)
- Solunum fonksiyon testleri
- Anti-GBM antikorlarını kontrol etmek için kan testleri
Bazen bu testler Goodpasture sendromunu teşhis etmek ve tedaviye başlamak için yeterlidir. Bununla birlikte, böbrek biyopsisi genellikle durum için kesin tanı sağlar. Bu, deri yoluyla yapılan küçük bir kesikle perkütan olarak yapılır. Böbrek dokusu çıkarılır ve mikroskop altında incelenir. Bu, klinisyenlerin böbrek problemlerinin kesin nedenini daha doğru teşhis etmelerini sağlar.
Kritik olarak hasta hastalar, durumları daha kararlı hale gelinceye kadar böbrek biyopsisine sahip olamazlar. Akciğer biyopsisi genellikle böbrek biyopsisi kadar etkili bir teşhis aracı değildir, ancak böbrek biyopsisinin mümkün olmadığı durumlarda gerekli olabilir.
Doğru tanıya olabildiğince çabuk ulaşmak çok önemlidir, bu nedenle birey tedaviye başlayabilir. Bu, en iyi hayatta kalma şansını ve tam böbrek iyileşmesi için en iyi şansı verecektir.
tedavi
Goodpasture sendromunun erken tedavisi iki şeye odaklanır: GBGB karşıtı antikorların kandan hızla çıkarılması ve gelecekteki üretimlerinin durdurulması.
Antikorların kandan uzaklaştırılması, plazmaferez adı verilen bir işlemle yapılır. Plazmaferez sırasında, bir kişinin kanı bir iğne ile vücudundan çıkarılır ve bir makineye bağlanır. Bu makine daha sonra, kanın kalan kısımlarını kişinin vücuduna geri pompalamadan önce zararlı antikorları uzaklaştırır. Bir hastanın yaklaşık iki ila üç hafta boyunca günde bir kez veya her gün bir kez veya anti-GBM antikorları tamamen çıkarılmış gibi görünene kadar bu sürece girmesi gerekecektir.
Yeni GBM karşıtı antikorların üretiminin durdurulması da çok önemlidir. Bu, bir kişinin bağışıklık sistemini baskılayarak yapılır. Aşağıdaki ilaçlardan bazıları bu amaç için kullanılabilir:
- Kortikosteroidler
- siklofosfamid
- Azatiyoprin (bazen siklofosfamidin toksik etkileri nedeniyle kullanılır)
En sık olarak, kortikosteroidler artı siklofosfamid ilk tedavi olarak verilir.
Hastalığın ciddiyetine ve diğer faktörlere bağlı olarak, bu ilaçlar intravenöz veya oral yoldan verilebilir. Hastalara başlangıçta hastalıklarını kontrol altına almak için bu ilaçlardan yüksek miktarda verilebilir. Bundan sonra, daha düşük bakım dozları alabilirler. Bireyin tedaviye nasıl yanıt verdiğine bağlı olarak, birkaç ay boyunca immünosüpresif ilaçlar kullanmaları gerekebilir. İmmünsüpresif tedaviyi durdurmadan önce, hekimlerin bunların artık bulunmadığından emin olmak için anti-GBM antikorlarının seviyelerini test etmesi gerekecektir.
İmmünsüpresif ilaçlar alan kişilerin bazı enfeksiyonlara yakalanma olasılığı daha yüksektir. Goodpasture sendromunun bir bölümünden kısa bir süre sonra akciğer enfeksiyonu almak oldukça tehlikeli olabilir. Bu nedenle, bazen Goodpasture sendromu olan kişilerde ayrıca enfeksiyonun önlenmesine yardımcı olmak için ilaçlar ile profilaktik olarak tedavi edilirler. Bunlar, bazı antifungal ilaçlar, antibiyotikler ve antiviral ilaçları içerebilir.
Goodpasture sendromlu bazı hastalar tanıda kritik olarak hastadır. Bu bireyler, tıbbi yoğun bakımda büyük miktarda destekleyici bakıma ihtiyaç duyabilir.Örneğin, bu kişilerin solunum yetmezliğini önlemeye yardımcı olmak için entübasyona (trakeanın içine tüp yerleştirilmesi) ihtiyacı olabilir.
Acil hemodiyaliz de bazen gereklidir. Bu, vücuttaki atığı gidermek için böbreğin bazı işlevlerini yerine getirmeye yardımcı olur. Bazı durumlarda, tedaviler yürürlüğe girinceye kadar bu ihtiyaç geçici olabilir. Diğer durumlarda, bireyler böbreklerde uzun süre hasar görebilir. Bu insanlar uzun vadede hemodiyalize ihtiyaç duyabilirler. Bu kişilerin bazıları için böbrek nakli bir seçenektir. Transplant sadece bir birey birkaç ay boyunca anti-GBM antikorları bulunmadığında düşünülmelidir.
Ayrıca Goodpasture sendromlu kişilerin olası hastalık tetikleyicilerini kaldırması da önemlidir. Örneğin, sigara içenlerin sigarayı bırakmaları konusunda son derece teşvik edilmesi gerekmektedir. Goodpasture sendromunun tedavisi genellikle kritik bakım hemşireleri, pulmonologlar, nefrologlar ve romatologlar dahil olmak üzere birçok tıbbi uzmanlıktan girdi gerektirir.
prognoz
Goodpasture sendromunun ilk hastalık dönemi genellikle oldukça ciddidir ve bazı hastalar ölür. Bununla birlikte, hastaların yüzde 90'ından fazlası, üst düzey bakım alırlarsa, hastalığın bu aşamasında hayatta kalır. Hayatta kalma oranları, olaydan beş yıl sonra yüzde 80 civarındadır. Tam böbrek fonksiyonunun geri kazanılması, büyük ölçüde tedaviye başlamadan önce böbreklerin ne kadar ciddi bir şekilde etkilendiğine bağlıdır.
Genellikle, Goodpasture sendromu geçiren kişilerde asla ikincisi olmaz. Bununla birlikte, bazen insanlar nükseden hastalık geçirir.
Kan tükürme, göğüs ağrısı, nefes darlığı, bel ağrısı veya konfüzyon gibi olası bir nüks belirtisi varsa derhal doktorunuza başvurun. Bu sayede en kısa sürede tekrar tedaviye başlayabilir ve size iyi bir sonuç için en iyi umudunuzu verirsiniz.
DipHealth'den Bir Kelime
Goodpasture sendromu, hızla tehdit edebilecek ve yaşamı tehdit edici semptomlara yol açan tıbbi bir krizdir. Sevdiğin birinin daha önce sağlıklı olmasına rağmen ciddi bir hastalığı olduğunu öğrenmek korkutucu ve kafa karıştırıcı olabilir. Ancak hastalık ciddi olmasına rağmen, hastalığı remisyona sokmak için bazı iyi tedavilerimiz var ve çoğu insan asla başka bir hastalık olayı yaşamaz. Sağlık hizmeti sağlayıcılarından oluşan bir ekip, teşhis ve tedavi yöntemleriyle her adımda sizinle birlikte çalışacaktır. Arkadaşlarınızdan, ailenizden ve tüm tıbbi ekibinizden destek almak için tereddüt etmeyin.
Kronik Böbrek Hastalığı: Nedenleri ve Risk Faktörleri
Kronik böbrek hastalığı, diyabet, hipertansiyon, lupus ve glomerülonefrit gibi hastalıklardan kaynaklanabilir. Hangi faktörlerin sizi en büyük risk altında tuttuğunu öğrenin.
Böbrek yetmezliği nedir? - Böbrek Şeması
Böbrek yetmezliği giderek yaygındır. Tam olarak böbrek yetmezliğinin ne olduğunu ve nasıl tedavi edildiğini öğrenin.
Böbrek Hastalığı Olan Hastalarda Nöropati
İşte bazı böbrek hastalığı hastalarının neden nöropati geliştirdiği hakkındaki kapsamlı makalemiz.