POEMS Sendromu Kan Bozukluğu
İçindekiler:
Tourette Sendromu - Kısa Film (Short film about Tourette Syndrome) (Eylül 2024)
POEMS sendromu, vücudun birçok bölümünü etkileyen ve birçok belirtiye neden olan bir kan hastalığıdır. Hem erkekleri hem de kadınları etkiler ve her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, genellikle 50 yaşından sonra başlar. POEMS sendromunun ne kadar sıklıkla gerçekleştiği bilinmemektedir, çünkü doğru tanı koymak zordur. Nedeni bilinmiyor.
belirtiler
POEMS kısaltması:
- P - polinöropati, uyuşma, karıncalanma ve / veya ellerin ve ayakların zayıflığı gibi sinir semptomları anlamına gelir
- O - organomegali, genişlemiş organları, genellikle karaciğer, dalak veya lenf düğümlerini ifade eder. POEMS sendromlu bireylerin yaklaşık yüzde 15'inde Castleman hastalığı (lenf nodu bozukluğu) var.
- E - endokrinopati, hormon üretiminde değişiklik anlamına gelir. Diyabet, iktidarsızlık, durmuş adet dönemleri (amenore), düşük tiroid düzeyleri (hipotiroidizm) ve / veya erkeklerde (jinekomasti) meme gelişimi gibi semptomlar mevcut olabilir.
- M - her ikisi de anormal kan protein hücreleri anlamına gelen monoklonal gamopati veya monoklonal plazma proliferatif bozukluğu
- S - artan deri pigmenti (hiperpigmentasyon) gibi cilt değişiklikleri; Yüzde, uzuvlarda ve göğüste artmış vücut kılları (hipertrikoz); cilt kalınlaşması ve sıkılması, bacak ve ayaklarda şişlik (ödem), tırnakların beyazlaşması.
Bireyler ayrıca diğer semptomların yanı sıra görme, yorgunluk, genelleştirilmiş ağrı ve ağrılar veya görme değişiklikleri de yaşayabilir.
Teşhis
POEMS sendromu tanısı, hastanın fizik muayenesine ve tıbbi geçmişine dayanarak yapılabilir. Tam bir kan hücresi sayımı (CBC) ve serum protein immünoelektroforezi gibi kan testleri, idrar testi gibi anormallikleri aramak için yapılır. Tiroid hormon düzeyleri, kan şekeri düzeyleri ve kandaki östrojen düzeyleri anormallikleri tespit etmek için test edilir. Tanıda yardımcı olmak için kemik iliği biyopsisi ve / veya kemik röntgeni yapılabilir.
Sklerotik (skar) kemik lezyonları veya Castleman hastalığı ile birlikte “P” (polinöropati) ve “M” (anormal kan proteinleri) mevcutsa, kişinin POEMS sendromu olduğu kabul edilir. Pek çok bireyde sendromun başka semptomları da olacaktır. Birçok doktor POEMS sendromuna aşina olmadığından, anormal kan testi sonuçları sıklıkla multipl miyelomun yanlış teşhisine neden olur veya polinöropati semptomları kronik enflamatuar demiyelinizan polinöropatinin (CIDP) yanlış teşhisine neden olur.
tedavi
POEMS sendromunun tedavisi, altta yatan kan hücresi bozukluğunun tedavisine bağlıdır. Çoğu birey, aşağıdaki gibi tedavilerin bir kombinasyonunu alır:
- Radyasyon tedavisi
- Prednizon gibi kortikosteroid ilaçlar
- Kemoterapi
- Çok düşük hormonların hormon replasmanı
- Fizik Tedavi
- Kemik iliği nakli
Nörolog (sinir sistemi doktoru), hematolog (kan hastalıkları doktoru), dermatolog (cilt doktoru) ve endokrinolog (hormon bezi doktoru) gibi uzmanlar genellikle POEMS sendromlu bir bireyin bakımına katılırlar.
Gitelman Sendromu Böbrek Bozukluğu Olduğunu
Gitelman sendromu düşük potasyum ve magnezyum seviyeleri ve idrarda kalsiyum atılımının azalması ile karakterize nadir bir böbrek hastalığıdır.
Klinefelter sendromu 47, XXY - Erkek Meme Bozukluğu
Klinefelter sendromu, bir erkekte ekstra bir X kromozomu bulunan nadir bir genetik durumdur. (Erkeklerde genellikle bir X ve bir Y kromozomu vardır.)
Usher Sendromu: Görme, İşitme ve Denge Bozukluğu
Sensinural sağırlığa ve retinitis pigmentosa denilen bir çeşit görme kaybına neden olan genetik bir hastalık olan Usher sendromunu öğrenin.