Distoni - Medikal, Cerrahi ve Destekleyici Tedaviler

Distoni, normalde işbirliği içinde çalışan kasların istemsiz kasılmasını içerir, böylece bir vücut kısmı, sıra dışı ve çoğunlukla acı verici bir konumda tutulur. Distoni herhangi bir vücut parçasını etkileyebilir ve hem utanç hem de günlük aktivitelerin gerçekleştirilmemesiyle sonuçlanabilir. Neyse ki, distoninin iyileştirilebileceği birkaç farklı yol vardır.

Fiziksel ve Mesleki Terapi

Fiziksel veya mesleki bir terapisti görmek, distoni hastalarının, problemlerini doğrudan tedavi etmemelerine rağmen, bozuklukları hakkında çalışmayı öğrenmelerine yardımcı olabilir. Distonisi olan birçok kişi, bir şekilde vücudunun bir kısmına dokunarak semptomlarını geçici olarak hafifletebildiklerini de bulur. Bu bilinir geste antagoniste ve distoninin daha gizemli yönlerinden biridir.

Oral ilaçlar

Ne yazık ki, distoni tedavisinde az sayıda ilaç tamamen etkilidir. Bu kuralın istisnaları arasında akut ilaca bağlı distoniyi tedavi etmek için Benadryl kullanımı ve Segawa sendromu gibi bazı kalıtsal distoni formlarını tedavi etmek için dopamin kullanımı bulunmaktadır. Bu nedenle, distonisi olan tüm çocuk veya ergenler için dopamin denemesi yapılmalıdır.

Artan (triheksifenidil), distoni için en iyi çalışılmış ilaçlardan biridir. Bu ilaç antikolinerjiklerin ailesindendir. Genç hastalar bu ilaçtan en fazla yararlanma eğilimindedir. Yetişkinler, kuru ağız, konfüzyon, sedasyon, hafıza kaybı ve halüsinasyonlar dahil antikolinerjiklerin yan etkilerine karşı daha duyarlı olabilir.

Klonazepam gibi benzodiazepinler de genellikle başka bir ilaçla birlikte kullanılabilir. Bir kas gevşetici olan Baklofen, distoninin tedavisinde genellikle çok yardımcı değildir, fakat özellikle çocuklar arasında bacak distonisinin tedavisinde faydalı olabilir. Bu ilaçların ana yan etkisi sedasyondur.

Tetrabenazin gibi dopamin tüketen ajanlar, dopamin vermenin tam tersidir, ancak distoninin tedavisinde bir yere sahip olabilirler.Yan etkiler arasında depresyon ve disfori, ayrıca parkinsonizm vardır. Bu ilaçlar kullanılıyorsa, dozlar sadece çok yavaş arttırılmalıdır.

Enjekte Edilen İlaçlar

Vücudun sadece bir bölümünü etkileyen fokal distonide botulinum toksinlerinin enjeksiyonu faydalı olabilir. Aslında, Blefarospazm (aşırı göz yanıp sönme) ve servikal tortikolis (boyun distonisi) gibi bazı distoni türlerinde, botulinum toksin enjeksiyonu birinci basamak tedavi olarak kabul edilir. Torticollis'te hastaların% 70-90'ı bazı faydalar bildirmiştir. Enjeksiyonlar her 12 ila 16 haftada bir tekrarlanır. Bu tedavi planı kapsamında, etkileri yıllarca sağlam ve güvenli kalabilir.

Botulinum enjeksiyonları, periferik sinirler ile kaslar arasında sinyal veren nörotransmiter asetilkolinin salınmasını bloke ederek çalışır. Bu kasın zayıflamasına yol açar. Botulinum toksin enjeksiyonlarının yan etkileri arasında, yutma sorunlarına yol açabileceğinden, bafospazm için göz çevresine veya boynun ve boğazın etrafına enjekte edilmesi özellikle rahatsız edici olabilen aşırı zayıflık vardır. Enjeksiyonlar, yan etki riskini en aza indirirken faydayı en üst seviyeye çıkarmak için çok kesin bir şekilde hedeflenmelidir.

Cerrahi Seçenekler

Tıbbi seçenekler başarısız olduğunda ve distoni birinin hayatını gerçekten etkiliyorsa, cerrahi seçenekler düşünülebilir.

Geçmişte, bu ameliyatlar, beyinden etkilenen kaslara giden periferik sinire kasıtlı olarak zarar vermeyi (böylece kasları zayıflatıp distoniyi hafifletmeyi) ya da beynin bir kısmını azaltmayı içeriyordu. Şimdi, çoğu insan derin beyin stimülasyonu (DBS) şeklinde daha az kalıcı bir çözümü tercih ediyor.

Derin beyin stimülasyonu, en çok tıbbi olarak dirençli primer jeneralize distoni için endikedir. Bu tür distoniden muzdarip insanlar, çocuklar dahil, genç olma eğilimindedir. Derin beyin stimülasyonuna verilen yanıtlar büyük ölçüde değişebilir. Genel olarak, distoninin DBS'ye cevabı Parkinson hastalığının ve esansiyel tremorun cevabından daha az tahmin edilebilirdir ve düzelme ancak tedaviden birkaç ay sonra görülebilir.

DBS'den yaklaşık on iki ay sonra, distonisi olan çoğu hasta hareketinde yaklaşık yüzde 50 iyileşme gösterir. Distonisi göreceli olarak kısa bir süredir yaşayan çocuklar ve insanlar ortalamanın üzerinde iyi olma eğilimindedir. İkincil distoni, derin beyin stimülasyonuna tahmin edilebileceği gibi yanıt verme eğiliminde değildir. Benzer şekilde, distoni şiddeti dalgalanmak yerine sabit duruşlara neden olmuşsa, distoninin derin beyin stimülasyonuna yanıt verme olasılığı daha düşüktür.