Pancytopenia: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavisi

Pansitopeni, kırmızı kan hücreleri (anemi), beyaz kan hücreleri (lökopeni) ve trombositler (trombositopeni) dahil olmak üzere tüm kan hücrelerinin düşük seviyelerinin kombinasyonuna atıfta bulunan tanımlayıcı bir terimdir. Belirtiler genellikle bu hücrelerin yorgunluk, enfeksiyon ve morarma gibi düşük seviyelerinden kaynaklanır. Kemik iliği hastalıkları, bazı kanserler ve bazı enfeksiyonlar dahil olmak üzere pansitopeniye neden olabilecek birkaç farklı durum vardır. Kemoterapi gibi tıbbi durumlar da panitopeniye neden olabilir. Pansitopeni için tedavi seçenekleri spesifik nedenlere bağlıdır ve genellikle altta yatan nedeni tedavi ederken semptomları iyileştirmek için hücre seviyelerini arttırmaya odaklanır.

Pancytopenia'da Etkilenen Kan Hücreleri

Spesifik olarak, pansitopeni bir eksikliği belirtir:

Kırmızı kan hücreleri (RBC'ler): RBC'ler, vücudun dokularına bağlanan ve oksijen taşıyan hücrelerdir.
Beyaz kan hücreleri (WBC'ler): Granülositlere (nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller dahil) ve agranülositler (lenfositler ve monositler dahil) dahil olmak üzere daha da parçalanan çeşitli beyaz kan hücreleri (WBC'ler) vardır. Bu hücreler diğer işlevler arasındaki enfeksiyonlarla savaşmaktan sorumludur.
Trombositler: Trombositler kanın pıhtılaşmasından sorumludur.

Kan Hücrelerinin Düşük Seviyelerinin Tanımlanması

Düşük seviyede kırmızı kan hücreleri anemi olarak adlandırılır. Farklı anemi formları bulunduğunu not etmek önemlidir. Bunun bir nedeni, düşük seviyedeki kırmızı kan hücreleridir, ancak kan kaybı, düşük hemoglobin düzeyi, B12 vitamini eksikliği ve diğer nedenlerle de oluşabilir.
Düşük seviyede beyaz kan hücreleri, lökopeni olarak adlandırılır (nötropeni duyabilirsiniz, bu, nötrofiller olarak bilinen belirli beyaz kan hücrelerinin düşük seviyesini ifade eder).
Düşük trombosit seviyesi, immün trombositopeni ve kemoterapinin neden olduğu trombositopeni gibi trombositopeni olarak adlandırılır.

Kemik İliği veya Hematopoezde Kan Hücrelerinin Oluşumu

Kan hücrelerinin tümü, hematopoetik kök hücre (HSM) veya pluripotential kök hücreler olarak bilinen kemik iliğindeki tek bir ortak hücreden köken alır (yani, birçok farklı hücre türü olma "potansiyeli" olduğu anlamına gelir. vücuttaki tüm kan hücrelerinin içine hematopoez denilen bir süreçte uzmanlaşmıştır.

Laboratuvar testleri

Pansitopeni genellikle tam kan sayımı (CBC) bakarak teşhis edilir. Sonuçlar aşağıdakiler de dahil olmak üzere tüm kan hücrelerinin eksik seviyelerini gösterecektir:

Kadınlarda 4,2 milyon hücre / cc'den az veya erkeklerde 4,7 milyon hücre / cc'den az bir kırmızı kan hücresi sayısı (Bu, düşük hemoglobin düzeyi ile de tanımlanabilir).
Beyaz kan sayımı 4.000 hücre / cc'den az (normal 4.000 ila 10.000 hücre / cc arasındadır).
Bir trombosit 150,000 hücre / cc'den az sayılır (normal 150,000 ila 400,000 hücre / cc arasındadır).

Nedenler

Pansitopeni, kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumuna veya kan dolaşımındaki bulunabilirliğine (dalakta tutulur gibi) neden olabilir.

Bu, toksinlerin neden olduğu kemik iliği imhası, kemoterapi sırasında olduğu gibi kemik iliği baskılanması veya bazı kanserlerde ortaya çıkabileceği gibi kan hücresi üretiminin bozulmasına neden olan diğer hücrelerin kemik iliğinin değiştirilmesini içerebilir. İmha veya baskılama, iltihaplanmalardan, enfeksiyonlardan veya otoimmün koşullar.

Bu koşulların çoğu daha sonra yaşamda kazanılır, ancak birkaçı kalıtsaldır ve doğumdan itibaren mevcuttur. Zamanın en az yüzde 50'si belli bir sebep yok - doktorların söylediği bir şey ' idiyopatik. "Psikopeninin olası sebeplerinden bazıları şunları içerebilir:

Kemoterapinin neden olduğu kemik iliği baskılanması
İlaca bağlı: Kemoterapi ilaçları dışındaki ilaçlar, antibiyotiklerden kalp hastalığı için kullanılan ilaçlara kadar neden olarak belirtilmiştir.
Enfeksiyöz mononükleoz ve HIV gibi enfeksiyonların yanı sıra bunaltıcı enfeksiyonlar (sepsis).
Aşırı kansızlık
Splenik sekestrasyon (dalakta kan hücrelerinin tutulması, böylece vücudun geri kalanına ulaşamamaları).
Toksinler ve arsenik veya benzene maruz kalma gibi kimyasal maruz kalma.
Lösemi, lenfoma, miyelom veya metastatik kanser gibi kemik iliğindeki kan kanserleri, kemik iliğine kadar uzanır.
Bazı katı tümörlerin kemik iliğine yayılması, özellikle meme kanseri, prostat kanseri, kolon kanseri, mide kanseri ve melanom. Kemik iliği metastazlarında en sık görülen semptom anemi ve bunu takiben trombositopenidir.
Myelodisplastik sendromlar, kemik iliğinin "kanser öncesi" durumlarını gösterir)
Lupus gibi otoimmün hastalıklar
Radyasyon hastalığı
Fanconi anemi ve Diamond Blackfan anemi gibi kalıtsal sendromlar

En Yaygın Nedenler

Hali hazırda tanı konmamış insanlarda en sık rastlanan panitopeni nedenlerini belirlemek için yapılan 2014 yılı çalışması. Örneğin, bu yetişkinlerin hiçbiri kemoterapi görmedi veya pansitopeni için bariz nedenler vardı. Bu insanlardan:

Yüzde 60'ın üzerinde bir tür kanla ilgili kanser vardı. En sık akut miyeloid lösemi, miyelodisplazi, Hodgkin dışı lenfoma, kıllı hücreli lösemi ve akut lenfositik lösemi idi.
Pansitopeni nedeni olarak kanla ilişkili kanseri bulunmayanların tanısında aplastik anemi, megaloblastik anemi ve HIV vardı. anemi ve HIV.

belirtiler

Psikopeni semptomları, spesifik kan hücrelerinin eksikliği ile ilgili semptomların yanı sıra zayıflığı veya genişlemiş bir dalağı içerebilir. Bu semptomlardan bazıları şunlardır:

Solukluk, halsizlik, hızlı kalp atışı ve nefes darlığı gibi anemi ile ilgili semptomlar (düşük kırmızı kan hücresi sayımı).
Ateş ve idrarla öksürük veya ağrı gibi enfeksiyon belirtileri dahil olmak üzere lökopeni veya nötropeni (düşük beyaz sayım) ile ilişkili semptomlar
Kolay morarma ve ağır kanama dahil trombositopeni (düşük trombositler) ile ilgili semptomlar.

Teşhis ve Değerlendirme

Pansitopeni tam kan sayımı (CBC) üzerinde not edilebilir. Tüm hücrelerin düşük seviyelerini değerlendirmede ilk adım CBC'yi tekrarlamaktır. Farklı hücre tiplerinin her birine daha fazla bakmak için periferik bir kan bulaşması yapılır. Eğer gerçekten pansitopeniye sahipseniz, ilk adım genellikle kemik iliği biyopsisidir.

Bir kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi, hematopoetik kök hücreleri (tüm kan hücrelerinin farklı türlerine farklılaştıran hücreler), çeşitli olgunlaşma aşamalarındaki kan hücrelerini ve kan hücrelerini yapmak için kullanılan malzemeleri içeren kemik iliği bileşenlerine bakar. demir ve B12 vitamini gibi. Kandaki B12 seviyelerine bakmanın yanı sıra, lösemilerde sıklıkla bulunan kromozomal ve gen değişiklikleri gibi değişiklikleri arayan hücrelerde özel lekeler ve testler yapılır.

tedavi

Pansitopeni tedavisinin amacı, altta yatan nedeni bulmak ve tedavi etmektir. Nedeni bilinmiyorsa veya beklendiği gibi, kemoterapi gibi, tedavi, kan hücrelerinin eksikliği ile ilgili semptomları en aza indirmeyi amaçlar. Kullanılabilecek bazı tedaviler şunlardır:

Kemik iliğini uyaran ilaçlar. Kemoterapinin neden olduğu nötropeni ve diğer bazı nedenler için, beyaz kan hücrelerinin oluşumunu uyarmak için lösin, Neupogen veya Neulasta büyüme faktörleri kullanılabilir. Kemoterapinin neden olduğu anemi için, göz önünde bulundurulması gereken bazı ilaçlar da vardır.
Kan nakilleri
Otoimmün bir durumdan kaynaklanıyorsa immünosüpresif ilaçlar.
Kemik iliği nakli veya kök hücre nakli.

prognoz

Pansitopeninin prognozu büyük ölçüde sebebine bağlıdır. Neyse ki şimdi, altta yatan durum değerlendirilir ve tedavi edilirken spesifik kan hücresi eksikliğine yardımcı olacak transfüzyonlar ve uyarıcı faktörler gibi tedavilere sahibiz.

Alt çizgi

Pansitopeninin birçok potansiyel nedeni vardır, ancak hepsi risk taşır. Pansitopeni ile, bütün kan hücreleri türleri azalır, ancak bazılarında azalma diğerlerinden daha fazla endişe verici olabilir.

Örnek: Dan, son kemoterapi tedavisinden sonra, düşük seviyede kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler olmak üzere, pansitopeni geliştirdi.