Döngüsel Nötropeni Belirtileri, Tanı ve Tedavi
İçindekiler:
Satisfying Slime ASMR Videos | Relaxing Slime Compilation #252 (Eylül 2024)
Siklik nötropeni, yaklaşık 21 günde bir siklusta nötrofil sayısının (bakteriyel enfeksiyonlarla savaşan beyaz kan hücresi) ciddi derecede düşük (genellikle 500 hücre / mL'den az) hale geldiği kalıtsal bir durumdur. Genellikle yaşamın ilk yılında sunar. Çevrimler yaşla birlikte azalır ve bazı yetişkin hastalarda kaybolabilir.
belirtiler
Nötrofil sayısı normal olduğunda, semptom yoktur. Semptomlar genellikle nötropeninin gerisinde kalmaktadır (düşük nötrofil sayısı), yani nötrofil sayısının semptomların gelişmesinden önceki birkaç gün içinde aşırı derecede düşük olduğu anlamına gelir. Diğer doğumsal nötropeni formlarına (ağır doğumsal nötropeni, Shwachman Diamond Sendromu, vb.) Karşı, doğum kusurları görülmez. Belirtiler şunları içerir:
- Aftöz ülserler (ağızdaki ülserler)
- Boğaz iltihabı (farenjit)
- Dişeti iltihabı (diş eti iltihabı)
- Cilt enfeksiyonları
- Ateş
Kimler Risk Altında?
Siklik nötropeni, kişinin durumla doğduğu doğuştan gelen bir anlamdır. Otozomal dominant bir şekilde ailelerde geçiyor, yani çocuklarına geçmesi için yalnızca bir ebeveynin etkilenmesi gerekiyor. Tüm aile üyeleri benzer şekilde etkilenmeyebilir ve bazıları bazılarında herhangi bir semptom olmayabilir.
Teşhis
Siklik nötropeni, ciddi nötropeni her döngü sırasında sadece 3 ila 6 gün sürdüğü için tanı koymak zor olabilir. Bu çevrimler arasında nötrofil sayıları normaldir. Tekrarlayan oral enfeksiyonlar ve her 21 ila 28 günde bir ateş, siklik nötropeni şüphesini arttırmalıdır. Şiddetli nötropeni döngüsünü yakalamak için, tam kan sayımı (CBC) 6 ila 8 hafta boyunca haftada 2 ila 3 kez yapılır.
Şiddetli nötropeniye ek olarak, olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinde (retikülositopeni) ve / veya trombositlerde (trombositopeni) bir azalma olabilir. Monosit sayısı (başka bir tür beyaz kan hücresi), şiddetli nötropeni sırasında sıklıkla artar.
Seri kan sayımlarına dayanarak siklik nötropeniden şüpheleniliyorsa, ELANE genindeki mutasyonları aramak için genetik testler gönderilmelidir (kromozom 19'da). Siklik nötropenili hastaların% 90 - 100'ünde ELANE mutasyonu vardır. ELANE genindeki mutasyonlar siklik nötropeni ve ağır konjenital nötropeni ile ilişkilendirilmiştir. Klinik sunum ve doğrulayıcı genetik testler göz önüne alındığında, kemik iliği biyopsisi gerekli değildir, ancak genellikle nötropeni çalışmaları sırasında yapılır.
Tedaviler
Her ne kadar siklik nötropeni iyi huylu bir hastalık olarak kabul edilse de, ciddi enfeksiyonlara ikincil ölümler meydana gelmiştir. Tedavi, enfeksiyonların önlenmesi ve / veya tedavisine yöneliktir.
- Granülosit Koloni Uyarıcı Faktörü (G-CSF, filgrastim olarak da bilinir): G-CSF, daha fazla nötrofil üretmek için kemik iliğini uyarır. Nötrofil sayısının 500 hücre / mL altına düşmesini önlemek için kullanılır. G-CSF'nin nötropeninin ciddiyetini azalttığı ve enfeksiyon sayısını azalttığı gösterilmiştir. G-CSF her 1-2 günde bir deri altından (derinin hemen altında) uygulanır. Bazı hastalar G-CSF'yi yetişkin olarak bırakabilir, çünkü bazen nötropeni yaşla daha da hafifleşir.
- Önleyici diş bakımı: Enfeksiyonların çoğu ağızda meydana geldiğinden ağızda iyi hijyen sağlamak önemlidir. Antibakteriyel ağız gargaraları önerilebilir.
- Ateş için değerlendirme: Siklik nötropenisi olan hastalar ciddi bakteriyel enfeksiyonlar geliştirebildiklerinden, ateş ataklarının dikkatlice değerlendirilmesi önemlidir. Bazen, epizotlar ciddi enfeksiyon ekarte edilinceye kadar intravenöz (IV) antibiyotiklerle hastaneye yatış gerektirebilir.
- Pay
- fiske
- E-posta
- Metin
Epispadias: Belirtileri, Tanı, Tedavi ve Görünüm
Epispadias, idrar yollarının nadir görülen bir doğuştan doğum kusurudur. Durum doğumda bulunur ve idrarın vücuttan çıkış şeklini değiştirir.
İnsan Papilloma virüsü (HPV): Belirtileri, Sebep, Tanı ve Tedavi
HPV (insan papilloma virüsü) kadınlarda ve erkeklerde farklı kanserlere bağlı bir virüstür. Nedenleri, belirtileri, riskleri, tanı ve tedavisi hakkında bilgi edinin.
Nehir Körlüğü: Belirtileri, Nedenleri, Tanı, Tedavi
Onkossiazis veya Nehir Körlüğü, neredeyse yalnızca Afrika'nın uzak bölgelerinde bulunan parazit bir solucandan kaynaklanır. Belirtiler şiddetli olabilir.