Epispadias: Belirtileri, Tanı, Tedavi ve Görünüm
İçindekiler:
- Türleri
- Exstrophy-Epispadias Kompleksi
- Erkek Epispadias Çeşitleri
- Kadın Epispadias
- belirtiler
- Teşhis
- Nedenler
- Risk faktörleri
- Riskler ve İlgili Koşullar
- Epispadias vs. Hipospadias
- Sünnet ve Epispadias
- cerrahlık
- Epispadias Cerrahisi Öncesi
- Erkek Epizpadiasını Tedavi Edecek Cerrahiler
- Kadın Epizpadilerini Tedavi Etmek İçin Cerrahi
- Epizpadias Cerrahisinden Kurtarma
- Epispadias Onarımından Sonra Yaşam
- Uzun Vadeli Riskler
- Epizpadias Cerrahisi Sonrası Cinsel İşlev
Circumcision | Wikipedia audio article (Eylül 2024)
Epispadias, nadir görülen bir doğuştan ürolojik doğum defektidir. Basit bir ifadeyle, epizpadias doğumda mevcut olan ve idrar yolunu etkileyen ve idrarın vücuttan çıkış şeklini değiştiren bir durumdur. Erkeklerde kızlardan daha sık görülen epizpadias, yaklaşık 100.000 erkekten birinde ve yaklaşık 480.000 kadından birinde görülür.
Türleri
Epispadias tek başlarına ortaya çıkabilir ancak çok daha yaygın olarak idrarın vücuttan çıkma şeklindeki ek değişikliklerden vücuttaki daha ciddi ürolojik sorunlara, mesane sorunlarına, pelvik taban sorunlarına, tamamlanmamış karın duvarı oluşumuna ve hatta garip bir şekilde yerleştirilmiş durumlarına kadar bir veya daha fazla koşulla ortaya çıkar anüs. Bu geniş epispadias ile ilgili koşullara exstrophy-epispadias kompleksi denir.
Exstrophy-Epispadias Kompleksi
Net olmak gerekirse, “epizpadias” terimi, idrarın çıktığı genital bölgedeki problemi ifade eder ve kusurun görünür bir kısmıdır ve genellikle görünümden tanıya yol açar.
Epispadiaslı hastaların yaklaşık yüzde 10'unda bu sorun var ve ek bir sorun yok. Hastaların diğer yüzde 90'ında exstrophy-epispadias kompleksi var, bu da epispadiyaların mevcut olduğu ve bununla ilgili ek bir sorun olduğu anlamına geliyor. Bu ek sorunlar, mesane karın duvarı boyunca görülebilir olması gibi belirgin olabilir veya içsel olabilir ve tanısal testlerden sonra bulunur.
Exstrophy-epispadias kompleksi, tek başına epispadiastan çok daha yaygındır ve 30.000 bebekten birini etkiler. Bu çocuklarda, genital bölgedeki dış değişim, idrar yolundaki, karın kaslarındaki, omurilikteki veya bağırsaktaki diğer bazı değişikliklerle birlikte mevcuttur.
Mesane exstrophy, epizpadiyalarda görülen en yaygın durumlardan biridir ve hamilelik sırasında teşhis edilebilir. Bu durum, karnın cilt ve kasları ile kaplanmaktan ziyade mesanenin görülmesini sağlayan, karnın tamamen kapatılmamasından kaynaklanır.
Epispadias ile ortaya çıkan diğer koşullar küçük genital organlar, toplanmayan kasık kemikleri, pelvik taban değişiklikleri, tipik pozisyon dışı anüs ve inguinal hernidir.
Bu sorunlar bir arada ortaya çıkar çünkü anne karnındaki aynı fetal gelişim döneminde oluşurlar. Bu farklı alanlar, aynı gelişim evresinde oluşur, bu nedenle hamilelikte bu önemli süre boyunca meydana gelen bir bozulma, aynı zamanda gelişimde olan vücudun birçok alanında sorunlara yol açabilir.
Erkek Epispadias Çeşitleri
İdrarın vücuda çıktığı peniste açıklığa idrar eti adı verilir. Normalde, bu açıklık penisin ucundadır, ancak epispadiasta, bu açıklık penisin üstünde görünür. Penisin üst kısmı boyunca açıklığın bulunduğu yer, mevcut olan epispadias tipini belirler.
- Penopubik epizpadias: Üriner meatus, vücuda yakın, potansiyel olarak penis üzerinde değil, penisin altındaki kasık kemiğinin yanında bulunur.
- Penil epizpadias: İdrar eti, penisin şaftında, penisin başından önce herhangi bir yerde fakat şaftın vücuda temas ettiği tabanın üzerinde bulunur.
- Glanüler epizpadias: Bu, idrarın etusun penisin kafasında, ucunun standart yerinde değil üst kısmında bulunduğu yerdir.
Kadın Epispadias
Epispadiaslı kızlarda, klitoris üretra tarafından ikiye ayrılır ve bu anormal bölünme idrar tutamamaya neden olur. Mesaneyi, böbrekleri veya idrar yolunu etkileyen başka ilave sorunlar olmadan nadiren bulunur. Bu durum normal anatomide bulunmayan kasık kemikleri arasında anormal bir boşluk ile bulunur.
Bu durum, yetişkinlikte cinsel ilişkide bulunmak için gerilmeyi gerektirebilecek kısaltılmış vajina, mesane veya üretra ve idrara çıkmayı etkileyen diğer koşullar gibi diğer sorunlarla da bulunabilir.
belirtiler
Çoğu durumda, epizpadias, yenidoğandaki cinsel organların anormal görünümü nedeniyle doğumda bir sağlık kuruluşu tarafından teşhis edilir. Üriner meatusun hafif normal pozisyonun dışında olduğu hafif vakalarda, lazımlık eğitimi veya lazımlık eğitimi tamamlandıktan sonra not edilen idrar kaçırma konusunda bir zorluk yaşanana kadar durum göz ardı edilebilir.
Bazı çocuklar, idrar hapşırdıktan veya öksürdükten sonra toplandıkları stres inkontinansı yaşayabilir veya idrar yapma iddiasında olduklarında banyoya erişinceye kadar tutamayacaklarını bulabilirler. Genital muayene genellikle inkontinansın nedenini teşhis sürecinin bir parçasıdır ve epizpadias tanısına neden olabilir.
Teşhis
Epispadias tipik olarak, en azından başlangıçta, doğumdan kısa bir süre sonra genital organların ortaya çıkması ile teşhis edilir. Bu tanı sıklıkla idrar yolunun ilave alanlarının dahil olup olmadığını belirlemek için ek testler tetikler. Bu, böbreklerin işlevini kontrol etmek için laboratuvarlar, idrar testleri, ultrason veya BT taramaları dahil görüntüleme çalışmaları, X ışınları ve idrar yolunun içini görselleştirmek için potansiyel olarak çoklu ürolojik testler yapılabilir. Kalın bağırsak tutulursa, omuriliği kontrol etmek için kolonoskopi veya başka prosedürler gerekli olabilir.
Mesane veya omurgayı içeren daha ciddi vakalarda, rutin ultrason muayenesi sırasında utero'da potansiyel olarak tanı konulabilir. Bu durumda, ebeveynler epizpadiler ve mevcut diğer koşullar hakkında danışmanlık ve eğitim alabilirler ve doğum tipik olarak, bebeğe uygun şekilde bakabilecek bir pediatri ekibi tarafından acil bakım sağlayabilecek bir tesiste programlanır.
Nedenler
Epispadias, idrar yolu oluştuğunda gebeliğin belirli bir aşamasında gelişimdeki bir değişiklikten kaynaklanır. Fetüsün bu belirli gelişme günlerinde doğru gelişmemesine neyin neden olduğunu bilmek çoğu zaman zor veya imkansızdır. Vakaların çoğunda, anne ya da hamilelikle ilgili belirgin bir sorun yoktu.
Risk faktörleri
Erkeklerin kadınlara göre epispadias geçirme olasılığı dört kat daha fazladır. Kafkasyalı ilk doğan çocukların da bu durumla doğma olasılığı daha yüksektir. Epispadias riski, epispadias ile doğmuş bir bireyin çocuklarında çarpıcı bir şekilde daha yüksektir ve çocuğun bu tip konjenital bir konuyla doğması ihtimali 70'tir.
Riskler ve İlgili Koşullar
Epispadias, bu sorunu yaşayan çocukların büyük çoğunluğu için kozmetik bir mesele değildir. Bu durum sıklıkla idrar tutamamalarına neden olur, bu da ara sıra veya sürekli idrar toplanması, kazalar ve çocuk için önemli utanç anlamına gelebilir.
Erkeklerde epizpadias genellikle penisin kayda değer bir eğriye sahip olmasını sağlayan bir durum olan chordee ile birlikte görülür. Daha da önemlisi, cinsel organların görünümünden daha az belirgin olan iç organlarda görülmeyen sorunlar için potansiyeldir. Tüm epispadias hastalarının yaklaşık yüzde 90'ının ek sorunları vardır.
Epispadias vs. Hipospadias
Hipospadias, epizpadias gibi, idrarın vücuttan çıktığı yerin anormal olduğu doğumsal bir doğum kusurudur. Erkek çocuklarda, hipospadias, idrarın meatusun, penisin ucundan ziyade, penisin altına yerleştirildiği anlamına gelir. Et, penisin başındaki normalden biraz daha düşük olabilir, penisin alt tarafındaki şaftta veya hatta skrotumun yanında bulunabilir. Hipospadias kadınlarda çok nadir görülür, idrar eti tipik yerleşim yerine vajinal duvardadır ve hastanın tanıya neden olan idrar güçlüğü çekinceye kadar veya idrar sondası yerleştirilinceye kadar göz ardı edilir.
Sünnet ve Epispadias
Eğer epizpadias varsa, başarılı cerrahi onarım tamamlanana kadar sünnetten kaçınılmalıdır. Bunun nedeni, sünnet derisinin ekstra dokusunun, penisi yeniden yaratmak için cerrahi onarım sırasında kullanılabileceği ve cerrahın tam bir onarım yapması için gerekli olabileceğidir. Çocuk başarıyla tedavi edildikten sonra sünnet düşünülebilir, ancak o zamana kadar sünnet yapılmaması şiddetle tavsiye edilir.
cerrahlık
Tüm ameliyatların riskleri genel cerrahi riskleri ve genel anestezi uygulaması ile ilişkili riskleri içerir. Epispadias onarımı durumunda, riskler sorunun ciddiyeti ve onarımın niteliğine göre değişir. Genel olarak, idrar kaçırma riski yüksektir, çünkü birçok kişi ameliyattan önce bu duruma zaten sahiptir ve umarım ameliyatın inkontinansı düzelteceği yönündedir.
İdrar yolu enfeksiyonları, fistüller, hipospadias ve penis yaralanması yaygın risklerdir. Mesane tutulumu olan bireylerde mesane taşları ve mesane perforasyonları ek risktir.
Bazı erkek hastalarda, penisin üzerine çıkan epispadias ve idrar için cerrahi düzeltme hipospadilere yol açabilir ve yeniden yapılanma sonrası penisin altından çıkan idrar iyileşebilir. Gerekirse bu düzeltilebilir ve ciddi bir sorun olabilir veya olmayabilir.
Cerrahi Sonrası Böbrek ve İdrar Komplikasyonları veya EnfeksiyonlarıEpispadias Cerrahisi Öncesi
Önemli testler, kusurun karın, pelvis, kolon ve idrar yolunun diğer bölgelerinde bulunup bulunmadığını belirlemek için epispadias teşhisi sonrasında yapılır.Bu testler problemin doğasını belirler ve cerrahi tedavi sürecini belirler.
Mesane veya diğer bölgeler tipik olarak ciltle kaplandığında ortaya çıkarsa, bu bölgeleri kapatmak için ilk prosedür genellikle hasta yenidoğan olduğunda uygulanır. Diğer mesane sorunları 4 ya da 5 yaşına kadar bekleyebilir.
Genital bölgelere sınırlı epizpadiası olan hastalar tek bir cerrahi işlemle tedavi edilebilir, ancak diğer sorunları olan hastalarda cerrahi işlemlerin çok aşamalı olan bir tedavi planı olabilir. Genitalia tamiri altı aylıkken yapılabilir ve tipik olarak bir yıl ile tamamlanır.
Epispadias ile ortaya çıkabilecek çok çeşitli konular, tedavi planının her çocuk için benzersiz olduğu ve belirli yaşlarda belirli prosedürlerin planlanabileceği, ancak önceki prosedürün başarısına bağlı olarak planın değiştirilebileceği anlamına gelir.
Erkek Epizpadiasını Tedavi Edecek Cerrahiler
Genellikle erkeklerde epizpadileri tedavi etmek için yapılan iki ameliyat vardır, Mitchell tekniğini ve Cantwell tekniğini sık sık cerrahın hastanın ihtiyaçlarını karşılamak için modifiye eder.
Cerrahi, hastadan hastaya geniş ölçüde değişebilir, ancak işlemin genel adımları esasen aynıdır. Genel anestezi verildikten sonra, cerrahi penisin üç ayrı doku bölümüne ayrılmasıyla başlar. Üretra (idrar tüpü) üretroplasti adı verilen bir prosedür kullanılarak yeniden yapılandırılır. Bu, üretral meatusun (idrar açıklığı) doğru yere taşınmasını sağlar. Üretranın bu onarımı ayrıca korendin, penisdeki eğriyi düzeltmesini de sağlar.
Penis daha sonra cerrahi dikişlerle yeniden birleştirilir. Hasta çoğu durumda ameliyat odasını idrar sondası ile terk edecektir.
Kadın Epizpadilerini Tedavi Etmek İçin Cerrahi
Genel anestezi verildikten sonra, prosedür tipik olarak üretrayı klitorisin bitişik dokusundan serbest bırakmakla başlar. Bu, idrarın vücuttan çıktığı üretral meatusun uygun yere taşınmasını sağlar. Normalde bir doku parçası olan ancak epispadias durumunda bölünmüş olan klitoris normal bir görünüm için birlikte dikilebilir. Foley kateter ameliyat bitmeden önce yerleştirilir ve ameliyat tamamlandığında yerinde kalır.
Epizpadias Cerrahisinden Kurtarma
Tipik hasta epizpadias cerrahisinden hızlı bir şekilde kurtarır, ameliyattan bir veya iki gün sonra eve döner. Daha karmaşık mesane onarımları genellikle daha uzun bir iyileşme ve hastanede kalmayı gerektirir ve sürekliliği sağlamak için birçok ameliyattan biri olabilir.
Epispadias Onarımından Sonra Yaşam
Epispadias cerrahisinin amacı, konjenital meselelerin kronik idrar toplanmasına neden olabileceğinden, normal fonksiyon ve görünümde idrar yolu oluşturmaktır. Çoğu hasta normal idrar fonksiyonuna ulaşabilir, ancak konunun ciddiyetine ve mesanenin etkilenip etkilenmediğine bağlı olarak sürekliliği sağlamak için birden fazla prosedür gerekebilir.
Uzun Vadeli Riskler
Uzun süreli, tipik olarak yetişkinlikte, hasta, aşağıdaki koşulları geliştirme riski daha yüksek olacaktır:
- Epididimit
- Vajinal prolapsus
- Rektal prolapsus
- Mesane kanseri
- Renal hücreli karsinom
Epizpadias Cerrahisi Sonrası Cinsel İşlev
Cinsel işlev, ek onarımlar gerektiğinde bile epispadias onarımı tamamlandıktan sonra normaldir. Erkekler sperm sayısında bir azalmaya veya kısırlığa neden olan, ancak kısırlığa neden olmayan düşük boşalma hacmine sahip olabilir.
Gebe kalmak isteyen, mesane exstrofisi olan epispadiası olan 28 kadın hastadan oluşan küçük bir çalışmada, 19'u toplam 57 gebelikle gebe kaldı. Bu kadınlar doğum sonrası kanama riski daha yüksekti. Ek olarak, doğumdan sonra bir kadın üreteral hasar, bir kadın fistül yaşadı.
Hastaların büyük çoğunluğu, evlilik, istihdam ve aile yetiştirme dahil, normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Bu hastalar tipik olarak yetişkin yaşamları boyunca ürolojiyi görmeye devam eder, çünkü daha sonra yaşamda ortaya çıkabilecek komplikasyonlar olabilir.
Beyin Tümörleri: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavi
Beyin tümörü, kanserli veya kanserli olmayan, fakat beyinde yetişen anormal hücrelerin bir kütlesidir. Belirtiler, tanı ve daha fazlası hakkında bilgi edinin.
Nehir Körlüğü: Belirtileri, Nedenleri, Tanı, Tedavi
Onkossiazis veya Nehir Körlüğü, neredeyse yalnızca Afrika'nın uzak bölgelerinde bulunan parazit bir solucandan kaynaklanır. Belirtiler şiddetli olabilir.
Döngüsel Nötropeni Belirtileri, Tanı ve Tedavi
Siklik nötropeni, nötrofil sayımının (spesifik bir beyaz kan hücresi) yaklaşık olarak her 21 günde bir ciddi şekilde azaldığı bir durumdur.