Uzun QT Sendromu Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi
İçindekiler:
Doğunsal Kalp Hastalıkları ( Prof.Dr.Volkan Tuzcu ) (Eylül 2024)
Long QT Sendromu (LQTS) kalbin elektrik sisteminin kalıtsal bir hastalığıdır. LQTS, yaygın olarak adlandırılan ani, beklenmedik, yaşamı tehdit edici bir ventriküler taşikardi tipine neden olabilir Toresades de Pointes. LQTS'li insanlar genellikle genç yaşta senkop (bilinç kaybı) ve ani ölüm riski altındadır.
genel bakış
LQTS'li kişiler EKG'lerinde QT aralıklarını uzatmışlardır. QT aralığı, bir kardiyak hücrenin repolarizasyonunu veya "yeniden şarjını" temsil eder. Kalbin elektriksel uyarısı bir kalp hücresini uyardıktan sonra (böylece atmasına neden olur), hücrenin bir sonraki elektriksel darbeye hazır olması için yeniden şarj edilmesi gerekir. QT aralığı (QRS kompleksinin başlangıcından T dalgasının sonuna kadar ölçülür), boşalması ve ardından bir kalp hücresini şarj etmesi için geçen toplam süredir. LQTS'de QT aralığı uzar. QT aralığındaki anormallikler, LQTS ile ilişkili aritmilerden sorumludur.
Nedenler
LQTS kalıtsal bir hastalıktır. QT aralığını etkileyen birkaç gen tanımlanmıştır, bu yüzden birkaç LQTS çeşidi vardır. Bazı aileler çok yüksek oranda LQTS var. Pek çok gen QT aralığını etkileyebildiği için, LQTS'deki birçok varyasyon tanımlanmıştır. Bunlardan bazıları ("klasik" LQTS), birçok aile üyesinde ortaya çıkan yüksek oranda tehlikeli aritmi ve ani ölüm ile ilişkilidir. Diğer LQTS formları ("LQTS varyantları") çok daha az tehlikeli olabilir. Bu genetik varyantların birçoğu, normal bir bazal QT aralığı ile karakterize edilir ve kardiyak aritmi genellikle, yalnızca bazı ek faktörler (ilaç tedavisi veya önemli bir elektrolit dengesizliği) QT aralığını uzatmak için hareket ettiğinde görülür. Bununla birlikte, bu gibi LQTS varyantları olan kişilerde QT aralıkları uzadıkça, tehlikeli aritmiler meydana gelir.
yaygınlık
Klasik LQTS yaklaşık 5000 kişiden birinde mevcuttur. LQTS, gençlerde ani ölümlerin en yaygın nedenlerinden biridir ve yılda 2000 ila 3000 arasında ölümle sonuçlanır. LQTS varyantları çok daha yaygındır ve muhtemelen popülasyonun% 2-3'ünü etkiler.
belirtiler
LQTS semptomları, yalnızca hasta tehlikeli bir ventriküler taşikardi atağı geçirdiğinde ortaya çıkar ve semptomların derecesi aritminin devam ettiği sürenin uzunluğuna bağlıdır. Sadece anlık olarak devam ederse, birkaç saniye aşırı baş dönmesi tek belirti olabilir. 10 saniyeden fazla devam ederse senkop oluşur. Ve birkaç dakikadan fazla sürerse, mağdur genellikle bilincini asla geri kazanmaz.
Bazı LQTS çeşitlerinde olanlar, ataklar genellikle ani adrenalin patlamaları ile tetiklenir; Fiziksel efor sırasında, ciddi şekilde ürküyorsa veya aşırı sinirlendiğinde ortaya çıkabilir.
Neyse ki, LQTS değişkenleri olan çoğu insan asla hayatı tehdit edici semptomlar yaşamaz.
Teşhis
Doktorlar, LKTS'yi senkop veya kalp durması geçirmiş kişilerde ve bilinen LQTS'li bir kişinin aile üyelerinde düşünmelidir.Egzersiz sırasında veya adrenalin seviyelerinde bir artış olması muhtemel olan herhangi bir durumda senkopu olan herhangi bir genç, özel olarak LQTS'yi dışlamalıdır.
LQTS tanısı genellikle EKG'de anormal derecede uzayan QT aralığı gözlemlenerek yapılır. EKG anormalliklerini ortaya çıkarmak için bazen bir koşu bandı testi gerekebilir. LQTS ve varyantları için genetik test, sadece birkaç yıl önce olduğundan daha yaygın bir şekilde kullanılmaktadır.
Tedaviler
Açık LQTS'li birçok hasta beta blokerlerle tedavi edilir. Beta blokerler, bu hastalarda aritmi ataklarını tetikleyen adrenalin dalgalanmalarını köreltir. Ne yazık ki, beta-blokerlerin, LQTS'li hastalarda genel senkop insidansını ve ani ölümü önemli ölçüde azalttığı henüz kanıtlanmamıştır.
QT aralığının uzamasına neden olan birçok ilacı önlemek için LQTS ve varyantları olan kişiler için özellikle önemlidir. Bu insanlarda, bu tür ilaçların torsades de pointes bölümlerini kışkırtması çok muhtemeldir. QT aralığını uzatan ilaçlar maalesef yaygındır. Ana suçlular ironik olarak antiaritmik ilaçlardır; çeşitli antidepresan ilaçlar ve eritromisin, klaritromisin eritromisin ve azitromisin gibi antibiyotikler. CredibleMeds, genellikle QT aralığını uzatan ilaçların bir listesini tutar.
LQTS'li birçok kişi için implante edilebilir defibrilatör en iyi tedavi yöntemidir. Bu cihaz, kalp durması sonrası sağ kalan hastalarda ve özellikle de LQTS nedeniyle özellikle beta blokerler çekerken senkop meydana geldiğinde senkopu olan hastalarda kullanılmalıdır.
Beta blokerleri tolere edemeyen ya da terapi sırasında hala olayları olan kişiler için sol kardika sempatik denervasyon (LCSD) ameliyatı yapılabilir.
Sodyum kanal blokörleri LQTS tip 3 ile kullanılabilir.
Soto Sendromu: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
Sotos sendromu, yaşamın ilk yirmi yılında aşırı fiziksel büyümeye neden olan nadir ancak hayatı tehdit etmeyen bir genetik durumdur.
Churg Strauss Sendromu: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
Polyangiitis (EGPA) ile birlikte Eozinofilik granülomatozis olarak da bilinen Churg Strauss Sendromu, kan damarlarını etkileyen nadir bir otoimmün durumdur.
Dandy-Walker Sendromu: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
Beyinde sıvı birikmesine ve beyincikte anormal gelişmeye neden olan konjenital bir durum olan Dandy-Walker sendromu hakkında bilgi edinin.