Miyelofibrozis Kan Hücrelerinizi Nasıl Etkiler?
İçindekiler:
MF (Miyelofibroz) Nedir? (Eylül 2024)
Miyelofibroz, kemik iliğinde skarlaşmanın (fibrozis) oluştuğu bir durumdur. Bu yara izi, kemik iliğinizin normal olarak kan hücreleri yapmasını zorlaştırır.
belirtiler
Miyelofibroz, semptomlara yol açmayabilir. Bununla birlikte, doktorunuz tarafından gerçekleştirilen rutin kan işlerinden alınabilir. Diğer semptomlar, azalmış kırmızı kan hücreleri (anemi) ve trombositler (trombosieni) ile ilgilidir, örneğin:
- Yorgunluk veya yorgunluk
- solgunluk
- Petechiae denilen ciltte kırmızı noktalar
- Artan morarma
- Aşırı kanama
- Büyümüş dalak ve / veya karaciğer - kaburgalarınızın altında bir doluluk hissedebilirsiniz.
- Kemik ağrısı
- Ateş veya sık enfeksiyonlar
Kimler Risk Altında
Miyelofibroz genellikle 50 yaşın üzerindeki insanlarda görülür. Çocuklarda ortaya çıkabilir ancak son derece nadirdir. Polisitemi verası veya esansiyel trombositemi olan hastalar miyelofibroz gelişmeye devam edebilir.
Dalağınız Neden Büyüyor?
Dalak, hematopoetik bir organdır, yani kan hücreleri üretme potansiyeline sahiptir. Kemik iliğinin kan hücreleri yapmakta güçlük çektiği miyelofibrozda dalak, üretimi iyileştirmek için genişler.
Nedenler
Primer miyelofibroz nadir görülen bir kan kanseri şeklidir (kronik myeloproliferatif neoplazmaların bir kısmı). Buna genetik mutasyon neden olur. Şu anda mutasyonun gerçekleşmesine neyin neden olduğundan emin değiliz.
Miyelofibroz başka koşullardan kaynaklanabilir ve ikincil miyelofibroz olarak adlandırılır. Bunlar şunları içerir:
- Diğer kan kanserleri, özellikle akut megakaryositik lösemi (bir tür akut miyeloid lösemi) veya miyelodisplastik sendrom
- Kansere kemik metastazı
- Lupus, skleroderma gibi otoimmün hastalıklar
- Pulmoner hipertansiyon: Bu durumda, akciğerlerdeki kan damarlarında kan basıncı yükselir.
- D vitamini eksikliği ile ilişkili hiperparatiroidizm
- Gri trombosit sendromu
- Renal ostoeodistrofi: Bu kronik böbrek hastalığı olan hastalarda ortaya çıkan bir mineral ve kemik metabolizması bozukluğudur.
Teşhis
Başlangıçta, kan sayımında azalma, tam kan sayımında belirlenir. Genel olarak, anemi ve / veya trombositopeni mevcuttur. Kan hücrelerine verilen hasar genellikle bir damla kanın mikroskop lamı olan periferik kan yayılmasıyla tespit edilebilir. Kırmızı kan hücreleri genellikle bir gözyaşı damlası gibi göründüğü açıklanmaktadır.
Kesin tanı, küçük bir kemik iliği parçasının çıkarıldığı bir prosedür olan kemik iliği biyopsisi gerektirir. Özel boyama ile, kemik iliğindeki lifli lifler tanımlanabilir.
Teşhis çalışması sırasında doktorunuz miyelofibrozise neyin neden olduğunu belirlemeye çalışacaktır. Bu çalışmaya dahil edilenler, JAK2, MPL ve CALR adı verilen spesifik mutasyonlar için genetik test olacaktır.
tedavi
Tedavi birincil nedene bağlıdır. Primer miyelofibrozun tedavisi hastalık ilerlemesi ve genel sağkalım riski ile belirlenir.
- Gözlem: Önemli belirtileriniz yoksa dikkatli beklemek en iyi tedavi seçeneği olabilir.
- Transfüzyon: Miyelofibroziste görülen anemi ve trombositopeni şiddetli olabilir ve sıklıkla kan nakli gerektirebilir. Transfüzyon sıklığı, daha yoğun bir tedavinin gerekli olup olmadığını belirleyebilir.
- Kemik iliği (kök hücre) nakli: Nakil kararı hem risklere hem de faydalara bakarak dikkatlice tartılmalıdır.
- Ruxolitinib: Bu ilaç JAK2'yi inhibe eder, önemli semptomları olan ve kemik iliği nakli için uygun olmayan JAK2 mutasyonlu hastalarda kullanılabilir.
- Splenektomi: Dalak tedaviden büyüklüğü azalmazsa, cerrahi olarak çıkarılabilir.
- Hidroksiüre: Hidroksiüre, dalak büyüklüğünü ve diğer semptomları azaltmak için kullanılabilecek oral bir kemoterapi ilacıdır.
- Androjen ve talidomid gibi diğer ilaçlar
- Dalak boyutunu azaltmak için radyasyon tedavisi kullanılabilir
Sekonder miyelofibrozisin tedavisi altta yatan nedene yöneliktir. Yani miyelofibroz akut miyeloid lösemi (AML) gibi bir kanserden kaynaklanıyorsa, kemoterapi ile tedavi edilir. Eğer miyelofibroz otoimmün bir hastalığa ikincil ise, o hastalığın tedavisi kan sayısını artırabilir.
Tedavi ne olursa olsun, sağlık ekibiniz sağlığınızı kontrol altına almak için atmanız gereken tüm adımlar boyunca size rehberlik edecektir. Düşüncelerinizi, sorularınızı ve duygularınızı onlarla paylaşmaktan çekinmeyin.
Göğüs Büyüklüğü ve Şekli Emzirmeyi Nasıl Etkiler?
Memelerinizin büyüklüğünün ve şeklinin başarılı bir şekilde emzirme yeteneğinizi belirleyip belirlemeyeceğini öğrenin.
Süt Ürünü Olmayan Süt Ürünleri Çocuk Gelişimini Nasıl Etkiler?
Süt ürünü olmayan sütler çocuklar için daha popüler hale geliyor. Ancak günlük olmayan sütler çocuk gelişimini nasıl etkiler?
ARAÇ T Hücreli Terapi Mühendisleri Kendi Hücrelerinizi
Kansere saldırmak için kendi bağışıklık hücrelerini değiştiren CAR T hücresi tedavisi beyine yayılan kanseri ortadan kaldırdı. Daha fazla burada.