Nöroblastom: Belirtileri, Tedavileri ve Prognozu
İçindekiler:
- Nöroblastom Nedir?
- Nöroblastom Hakkında İstatistik
- Bir Nöroblastomun Belirti ve Belirtileri
- Nöroblastomlar Nerede Yayılır (Metastasiz)?
- Nöroblastom teşhisi
- Nöroblastom Taraması
- Nöroblastomun Evrelemesi
- Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS)
- Nöroblastomun Nedenleri ve Risk Faktörleri
- Nöroblastom Tedavileri
- Nöroblastomun Spontan Remisyonu
- Nöroblastom Prognozu
- Destek Bulmak
- DipHealth'den Bir Kelime
Dani & Bes Kallaku - O bir (Eylül 2024)
Çocuğunuza veya bir arkadaşınızın çocuğuna nöroblastom teşhisi konulmuşsa, bilmeniz gerekenler? Bu tür çocukluk çağı kanseri ne kadar yaygındır? Nasıl tedavi edilir ve prognoz nedir?
Nöroblastom Nedir?
Bebeklik döneminde en sık görülen kanser türlerinden biri olan neuroblastoma, küçük çocuklarda bulunan bir kanserdir. Tümör, merkezi sinir sisteminin nöroblastlarında (olgunlaşmamış sinir hücreleri) başlar.
Özellikle, nöroblastom, sempatik sinir sisteminin bir parçası olan sinir hücrelerini içerir. Sempatik ve parasempatik sinir sistemleri, otonom sinir sisteminin her iki parçasını oluşturur; vücutta normalde nefes alma ve sindirim gibi düşünmememiz gereken süreçleri kontrol eden bir sistemdir. Sempatik sinir sistemi, stres altındayken ya da korktuğumuzda meydana gelen "kavga ya da uçuş" reaksiyonundan sorumludur.
Sempatik sinir sistemi, vücudun farklı seviyelerinde yer alan ganglionlar olarak adlandırılan alanlara sahiptir. Bu sistemde nerede bir nöroblastomun başladığına bağlı olarak, adrenal bezlerde (kabaca üçte biri), karın, leğen kemiği, göğüs veya boyunda başlayabilir.
Nöroblastom Hakkında İstatistik
Nöroblastom, 15 yaşın altındaki kanserlerin yüzde 7'sini ve hayatın ilk yılında gelişen kanserlerin yüzde 25'ini oluşturan yaygın bir çocukluk çağı kanseridir. Bu nedenle, bebeklerde en sık görülen kanser türüdür. Erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Nöroblastomların yaklaşık yüzde 65'ine 6 aydan önce tanı konur ve bu kanser türü 10 yaşından sonra nadir görülür. Nöroblastom, çocuklarda kansere bağlı ölümlerin yaklaşık yüzde 15'inden sorumludur.
Bir Nöroblastomun Belirti ve Belirtileri
Bir nöroblastomun belirti ve semptomları, vücutta nerede ortaya çıktığına ve kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığına bağlı olarak değişebilir.
En sık rastlanan sunum işareti, büyük bir karın kitlesine aittir. Göğüs, pelvis veya boyun gibi gangliyonların bulunduğu diğer bölgelerde de bir kitle oluşabilir. Bir ateş mevcut olabilir ve çocuklar kilo kaybı veya “gelişememekten” muzdarip olabilir.
Kanser yayıldığında (en sık kemik iliğine, karaciğere veya kemiklere) başka belirtiler görülebilir. Gözlerin arkasındaki ve etrafındaki metastazlar (periorbital metastazlar), bir bebeğin gözlerinin altında koyu halkalar ile şişmeye (proptozis) neden olabilir. Cilde metastazlar, "yaban mersinli çörek bebeği" terimini ortaya çıkaran mavimsi siyah lekelere (ekimozlar) neden olabilir. Omurga üzerinde kemik metastazlarından kaynaklanan basınç bağırsak veya mesane semptomlarına neden olabilir. Uzun kemiklere metastazlar genellikle ağrıya neden olur ve patolojik kırıklara neden olabilir (kemikteki kanser varlığından dolayı zayıflamış bir kemiğin kırılması).
Nöroblastomlar Nerede Yayılır (Metastasiz)?
Nöroblastomlar ana bölgeden kan dolaşımını veya lenfatik sistemi yayabilir. Vücudun yayıldığı bölgeler en yaygın olanları:
- Kemikler (kemik ağrısına ve topallamaya neden olur)
- Karaciğer
- Akciğerler (nefes darlığına veya solunum zorluğuna neden olur)
- Kemik iliği (kansızlığa bağlı solukluk ve halsizlik ile sonuçlanır)
- Periorbital bölge (etrafta şişkinliğe neden olan gözler)
- Cilt (yaban mersinli çörek görünümüne neden)
Nöroblastom teşhisi
Nöroblastomun teşhisi genellikle hem işaretleyicileri (kanser hücrelerinin salgıladığı maddeler) arayan kan testlerini hem de görüntüleme çalışmalarını içerir.
Sempatik sinir sisteminin bir parçası olarak, nöroblastom hücreleri, katekolaminler olarak bilinen hormonları salgılarlar. Bunlar, epinefrin, norepinefrin ve dopamin gibi hormonları içerir. Nöroblastom teşhisinde en sık ölçülen maddeler arasında homovanillik asit (HVA) ve vanililmandelik asit (VMA) bulunur. HVA ve VMA, norepinefrin ve dopaminin metabolitleridir (parçalanma ürünleri).
Bir tümörü değerlendirmek (ve metastazları aramak) için yapılan görüntüleme testleri BT taramalarını, MRG'leri ve PET taramasını içerebilir. "Yapısal" çalışmalar olan BT ve MRG'lerin aksine, PET taramaları "işlevsel" çalışmalardır. Bu testte, kan dolaşımına az miktarda radyoaktif şeker enjekte edilir. Tümör hücreleri gibi hızla büyüyen hücreler bu şekeri daha fazla alır ve görüntüleme ile tespit edilebilir.
Genellikle bir kemik iliği biyopsisi de yapılır, çünkü bu tümörler genellikle kemik iliğine yayılır.
Nöroblastomlar için eşsiz bir test MIBG taramasıdır. MIBG, meta-iyodobenzilguanidin anlamına gelir. Nöroblastom hücreleri, radyoaktif iyot ile birleştirilen MIBG'yi emer. Bu çalışmalar kemik metastazlarının yanı sıra kemik iliği tutulumunun değerlendirilmesinde yardımcıdır.
Sık sık yapılan bir başka test, bir MYCN amplifikasyon çalışmasıdır. MYCN, hücre büyümesi için önemli bir gendir. Bazı nöroblastomlar, "MYCH amplifikasyonu" olarak adlandırılan bir bulgu olarak, bu genin fazla kopyalarına (10 kopyadan fazla) sahiptir. MYCN amplifikasyonuna sahip nöroblastomların, nöroblastom tedavilerine cevap verme olasılığı daha düşüktür ve vücudun diğer bölgelerine metastaz yapma olasılığı daha yüksektir.
Nöroblastom Taraması
İdrar vanililmandelik asit ve homovanillik asit seviyelerinin elde edilmesi oldukça kolaydır ve nöroblastomların yüzde 75 ila 90'ında anormal düzeyler mevcut olduğundan, tüm çocukları hastalık için tarama olasılığı tartışılmıştır.
Çalışmalar bu testlerle taramaya, genellikle 6 aylıkken bakmıştır.Tarama erken evre nöroblastomlu çocukları daha fazla toplasa da, hastalık için ölüm oranını etkilemediği görülmekte ve şu anda önerilmemektedir.
Nöroblastomun Evrelemesi
Diğer birçok kanserde olduğu gibi, nöroblastom kanserin yayılma derecesine bağlı olarak I ve IV aşamaları arasında bölünmüştür. Aşamalar şunları içerir:
- Evre I - Evre I hastalığında tümör yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olsa da lokalizedir. Bu aşamada, cerrahi sırasında tümör tamamen çıkarılabilir.
- Evre II - Tümör başladığı bölgeyle sınırlıdır ve yakındaki lenf düğümleri etkilenebilir, ancak tümör tamamen ameliyatla alınamaz.
- Evre III - Tümör cerrahi olarak çıkartılamaz (reddedilemez). Yakındaki veya bölgesel lenf düğümlerine yayılmış olabilir, ancak vücudun diğer bölgelerine yayılmamış olabilir.
- Evre IV - Evre IV, kemiğe, kemik iliğine, karaciğere veya cilde yayılmış lenf düğümleri olan veya olmayan lenf düğümleri içeren herhangi bir tümörü içerir.
- Evre IV-S - Lokalize olan tümörler için evre IV-S'nin özel bir sınıflandırması yapılır, ancak buna rağmen bir yaşından küçük bebeklerde kemik iliğine, cilde veya karaciğere yayılmıştır. Kemik iliği tutulabilir, ancak tümör kemik iliğinin yüzde 10'undan azında mevcut.
Kabaca çocuklarının yüzde 60 ila 80'i kanser evre IV olduğunda teşhis edilir.
Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme Sistemi (INRGSS)
Uluslararası Nöroblastom Risk Grubu Evreleme Sistemi, nöroblastomların tanımlandığı ve kanserin "riski" hakkında bilgi veren bir başka yoldur;
Bu sistemi kullanarak, tümörler tedaviyi yönlendirmede yardımcı olan yüksek riskli veya düşük riskli olarak sınıflandırılır.
Nöroblastomun Nedenleri ve Risk Faktörleri
Nöroblastomlu çocukların çoğunda ailede hastalığın öyküsü yoktur. Bununla birlikte, genetik mutasyonların, nöroblastomların yaklaşık yüzde 10'undan sorumlu olduğu düşünülmektedir.
ALK (anaplastik lenfoma kinaz) genindeki mutasyonlar, ailesel nöroblastomun ana nedenlerindendir. PHOX2B'deki germline mutasyonları, ailesel nöroblastomun bir alt grubunda tanımlanmıştır.
Önerilen diğer olası risk faktörleri arasında ebeveyn sigara kullanımı, alkol kullanımı, hamilelik sırasında bazı ilaçlar ve bazı kimyasallara maruz kalma sayılabilir, ancak şu anda bunların bir rol oynayıp oynamadıkları belirsizdir.
Nöroblastom Tedavileri
Nöroblastom için çeşitli tedavi seçenekleri vardır. Bunların seçimi ameliyatın mümkün olup olmamasına ve diğer faktörlere bağlı olacaktır. Tümörün INCRSS'ye göre "yüksek riskli" olup olmaması da tedavi seçiminde rol oynar ve genellikle tümörün yüksek riskli veya düşük riskli olmasına bağlı olarak seçimler yapılır. Seçenekler şunları içerir:
- cerrahlık - Bir nöroblastom yayılmadığı sürece (evre IV), genellikle tümörü mümkün olduğunca çıkarmak için ameliyat yapılır. Eğer cerrahi tümörün tamamını çıkaramazsa, genellikle kemoterapi ve radyasyon ile ek tedavi önerilir.
- Kemoterapi - Kemoterapi, hızla bölünen hücreleri öldüren ilaçların kullanılmasını içerir. Bu nedenle, kemik iliğinde, saç köklerinde ve sindirim kanalında olduğu gibi hızla bölünen vücuttaki normal hücreler üzerindeki etkileri nedeniyle yan etkilere neden olabilir. Nöroblastomu tedavisinde yaygın olarak kullanılan kemoterapi ilaçları Sitoksan (siklofosfamid), Adriamisin (doksorubisin), Platinol (sisplatin) ve etoposidi içerir. Ek olarak, eğer tümör yüksek riskli olarak değerlendirilirse kullanılır.
- Kök hücre nakli - Yüksek doz kemoterapi ve radyasyon tedavisi ardından kök hücre nakli ile tedavi için başka bir seçenektir. Bu transplantlar, otolog (çocuğun kemoterapi öncesinde çekilmiş olan kendi hücrelerini kullanarak) veya allojenik (ebeveyn veya ilişkisiz bir donör gibi bir donörden alınan hücreleri kullanarak) olabilir.
- Diğer tedaviler - Tekrarlayan tümörler için, düşünülebilecek diğer tedavi kategorileri, retinoid tedavisi, immünoterapi ve ALK inhibitörleri ile hedeflenen terapiyi ve radyoaktif partiküllere bağlı nöroblastoma hücreleri tarafından alınan bileşiklerin kullanılması gibi diğer tedavileri içerir.
Nöroblastomun Spontan Remisyonu
Spontan remisyon olarak adlandırılan bir fenomen ortaya çıkabilir, özellikle 5 cm'den küçük (2 tum inç boyutundaki) tümörleri olan çocuklar için evre I veya evre II olanlar ve bir yaşından küçük olanlar için oluşabilir.
Spontan remisyon, tümörler herhangi bir tedavi görmeden kendiliğinden "kaybolduğunda" ortaya çıkar. Bu fenomen diğer birçok kanserde nadir görülürken, primer tümörler veya metastazlar için nöroblastom ile nadir değildir. Bu tümörlerin bazılarının sadece kaybolmasına neden olan şeyin ne olduğundan emin değiliz, ancak muhtemelen bağışıklık sistemiyle bir şekilde ilişkili.
Nöroblastom Prognozu
Nöroblastomun prognozu, farklı çocuklar arasında çok çeşitli olabilir. Teşhis yaşı, prognozu etkileyen bir numaralı faktördür. Bir yaşından önce teşhis edilen çocuklar, nöroblastomun ileri evrelerinde bile, çok iyi bir prognoza sahiptir.
Nöroblastomun prognozu ile ilişkili faktörler şunlardır:
- Teşhis yaşı
- Hastalığın evresi
- Ploidy ve amplifikasyon gibi genetik bulgular
- Bazı proteinlerin tümörü tarafından ekspresyon
Destek Bulmak
Birisi bir keresinde, kendin kansere sahip olmaktan daha kötü olan tek şeyin çocuğunun kanserle yüzleşmesi olduğunu ve bu ifadenin çok doğru olduğunu söyledi. Ebeveynler olarak çocuklarımızın acısını korumak istiyoruz. Neyse ki, kanserli çocukların ebeveynlerinin ihtiyaçları son yıllarda büyük ilgi görmüştür.Kanserli çocukları olan ebeveynleri desteklemek için tasarlanmış birçok organizasyon var ve birçok kişisel ve çevrimiçi destek grubu ve topluluğu var. Bu gruplar, benzer zorluklarla karşı karşıya kalan diğer ebeveynlerle konuşmanıza ve yalnız olmadığınızı bilmekten gelen desteği almanıza izin verir. Kanserli çocuğu olan ebeveynleri destekleyen bazı kuruluşları incelemek için bir dakikanızı ayırın.
Kardeşlerinden de bahsetmek önemlidir - anne ve babalarıyla daha az zaman geçirirken, kanserli bir kardeşin duygularıyla başa çıkanlar. Arkadaşlarının çoğunun anlayamayacağı şeylerle karşı karşıya kalan çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için tasarlanmış destek kuruluşları ve hatta kamplar var. CancerCare, kanserli bir çocuğun kardeşlerine yardım etmek için kaynaklara sahiptir. SuperSibs, kanserli kardeşi olan çocukları rahatlatmaya ve güçlendirmeye adamıştır ve bu çocukların ihtiyaçlarını karşılamak için birkaç farklı programa sahiptir. Ayrıca, kanserden etkilenen aileler ve çocuklar için kampları ve geri çekilmeleri de isteyebilirsiniz.
DipHealth'den Bir Kelime
Nöroblastom, çocuklarda yaşamlarının ilk yıllarında en sık görülen kanser türüdür, ancak daha sonra çocuklukta veya yetişkinlikte nadirdir. Semptomlar sıklıkla karnında bir kitle bulmayı veya "yaban mersinli çörek" döküntüleri gibi semptomları içerir.
Hem yeni tanı konmuş hem de nükseden olanlar için nöroblastomlar için çeşitli tedavi seçenekleri mevcuttur. Prognoz birçok faktöre bağlıdır, ancak yaygın olarak yayılsa bile, yaşamın ilk yılında hastalık teşhisi konulduğunda sağkalım en yüksektir. Aslında, bazı nöroblastomlar, özellikle de genç bebeklerde olanlar, tedavi olmadan kendiliğinden kaybolur.
Prognoz iyi olsa bile, bir nöroblastom anne-babalar için yıkıcı bir tanıdır; tanı, çocuklarını kanserle karşı karşıya bırakmaktan ziyade tanıyacaktır. Neyse ki, son yıllarda çocukluk çağı kanserlerinin tedavisinde muazzam araştırmalar ve ilerlemeler olmuştur ve her yıl yeni tedavi yaklaşımları geliştirilmektedir.
Evre 4 Prostat Kanseri Tedavileri ve Prognozu
Evre 4 prostat kanseri, semptomları, en etkili tedaviler ve prognoz hakkında bilgi edinin.
Beyne Yayılan Akciğer Kanseri: Tedavileri ve Prognozu
Akciğer kanseri beyne çok sık yayılır. Beyin metastazı için tedavilerin nasıl geliştiğinin yanı sıra semptomlar ve yaşam beklentisi hakkında bilgi edinin.
Binswanger Hastalığı Belirtileri, Tedavisi ve Prognozu
Binswanger hastalığı bir çeşit vasküler demanstır. Belirtileri, tanısını ve prognozunu öğrenin.