Engraftment Sendromu Nedenleri ve Tanı
İçindekiler:
- Diğer Koşullarla İlişki
- Engraftment Sendromunun Sebepleri Nedir?
- Nasıl Teşhis Edilir?
- Engraftment Sendromu Nasıl Yönetilir?
- Engraftment Sendromu Hakkında Başka Ne Bilinen?
- DipHealth'den Bir Kelime:
Medical vocabulary: What does Capillary Leak Syndrome mean (Eylül 2024)
Engraftment sendromu, hematopoetik kök hücre nakli (HSCT) olarak da bilinen bir prosedür olan kemik iliği nakli sonrası oluşabilecek bir komplikasyondur. Engraftment sendromu enflamatuar bir durum olarak kabul edilir ve aşağıdakilerle karakterize edilir:
- Ateş ve kızarıklık enfeksiyon nedeniyle değil
- Akciğerlerde aşırı sıvı kalp problemine bağlı değil
- Çeşitli diğer semptom ve bulgular
Sendrom, nötrofil iyileşmesi sırasında, nakilden 7 ila 11 gün sonra gelişir. Belirtiler genellikle hafiftir, ancak daha şiddetli ve yaşamı tehdit edici formlara kadar değişebilir. Sendrom, zor nefes alma, ateş ≥100,9˚F, hem düz hem de yükseltilmiş cilt bölgeleri, kilo alımı, düşük kan oksijen seviyeleri ve kalp probleminden kaynaklanmayan akciğerlerde aşırı sıvı bulunan kırmızımsı bir döküntü ile sonuçlanabilir.
En uç şekliyle, “aseptik şok” sendromu terimi kullanılmıştır, bu da dolaşım sisteminin çökmesi ve çok organ yetmezliği olduğu anlamına gelir.
Engraftment sendromunun her iki ana HSCT tipinden sonra meydana geldiği bildirilmiştir: otolog (kendiliğinden nakil) ve allojeneik (diğer, sıklıkla ilgili donörden).
Diğer Koşullarla İlişki
Engraftrasyon, yeni nakledilen hücrelere "kök salınan ve üreten" anlamına gelir, yani nakledilen hücrelerin kemik iliğinde nişlerini bulup yeni kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler yapma işlemini başlatması.
Engraftment sendromunun benzer özelliklere sahip diğer nakil sonrası olaylarla ilişkisi tartışmalıdır. Bu nakil sonrası diğer olaylar, tek başına veya kombinasyon halinde, akut greft versus host hastalığı (GVHD), pre-greft öncesi sendrom (PES), radyasyon ve ilaca bağlı toksisiteler ve enfeksiyonlar gibi koşulları içerir.
Ön-aşılama sendromu ve peri-aşılama sendromu, bilim adamlarının, aşılanma süresi boyunca ortaya çıkabilecek bu semptomları tanımlamak için kullandıkları diğer terimlerdir. Engraftment sendromu ayrıca, sendromun olası altta yatan mekanizmalarından birini ifade eden “kapiller kaçak sendromu” olarak da adlandırılır - yani dengenin dışında kalan hücre sinyalleri nedeniyle vücudun en küçük kan damarları, kılcal damarlar daha geçirgen hale gelir normalden daha fazla, vücudun çeşitli bölgelerinde anormal, aşırı sıvı birikmesine neden olur. Bu akciğerlerde gerçekleştiğinde, akciğer ödemidir. Daha spesifik olarak, kalp probleminden dolayı değil, akciğerlerdeki sıvıdır, yani “kardiyojenik olmayan pulmoner ödem” terimidir.
Engraftment Sendromunun Sebepleri Nedir?
Engraftment sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak pro-enflamatuar hücre sinyallerinin ve hücresel etkileşimlerin aşırı üretilmesinin büyük bir rol oynayabileceği düşünülmektedir.
Akciğerlerdeki sıvının, vücudun küçük kılcal damarlarının sızmasına neden olan hücre sinyallerinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu fazla sıvıya akciğer ödemi denir veya görüntüleme çalışmalarında görülürse plevral efüzyonlardan söz edilebilir. Akciğerlerdeki sıvının incelendiği durumlarda, bazen bir tür beyaz kan hücresi olan yüksek sayıda nötrofil bulurlar. Akciğerleri biyopsisi yapılan iki hastada, alveollere (akciğerin hava kesesi) dağınık bir şekilde dağılmış hasar görmüşlerdir.
Araştırmacılar, farklı nakil sendromlarının farklı nakil donörlerinin ve farklı nakil tiplerinin ardından görüldüğünden ve sendromun GVHD'den farklı olabileceğinden ve granülositler olarak bilinen beyaz hücrelerin geri kazanılması ile çakışabileceğinden ve muhtemelen beyaz aktive edilmesinin aracılık ettiği sonucuna varmaktadır. kan hücreleri ve proinflamatuar hücre sinyalleri. Bu hücre sinyalleri ve etkileşimler karışımı, sızdıran dolaşım sistemine, organ fonksiyon bozukluğuna ve ateş gibi semptomlara neden olabilir.
Nasıl Teşhis Edilir?
Boston, MA’daki Massachusetts Genel Hastanesi’deki Bone Marrow Transplant Programında klinik araştırmacısı olan Dr. Spitzer, 2001’de geri alma sendromu üzerine bir makale yayınladı.
Engraftment sendromu için Spitzer Kriterleri aşağıdaki gibidir:
Ana kriterler:
- Tanımlanabilir bulaşıcı neden olmadan 38.3 ° C'ye eşit veya bu sıcaklık
- Vücut yüzey alanının yüzde 25'ini içeren ve bir ilaca atfedilemeyen kırmızı döküntü
- Görüntüleme taramalarında görüldüğü gibi kalp probleminden ve kandaki düşük oksijenden kaynaklanmayan akciğerlerdeki döküntü veya aşırı sıvı
Küçük ölçütler:
- Belirli parametrelerle karaciğer fonksiyon bozukluğu (bilirubin ≥2 mg / dL veya transaminaz ≥2 kez normal)
- Böbrek yetmezliği (serum kreatinin ≥ 2x taban çizgisi)
- Kilo alımı (temel vücut ağırlığının yüzde ≥2.5'i)
- Diğer nedenlerle açıklanamayan geçici karışıklık / beyin anomalileri
Teşhis, üç ana kriterin tümünü veya iki ana kriteri ve 96 saatlik engraftment içerisinde bir veya daha fazla küçük kriteri gerektirir.
Engraftment sendromunu teşhis etmenin başka kriterleri de var. Örneğin, Maiolino kriterleri 2004'te uygulamaya kondu. Farklı uzmanların, engraftment sendromunu tanımlamak için farklı eşikleri var gibi görünüyor ve örtüşen işaretler bu soruna katkıda bulunabilir. Spitzer, 2015 yılında “tutarlı” ve “tutarlı olmayan” engraftment sendromu olan bazı özellikler yayınladı:
Engraftment sendromu ile uyumlu:Bulaşıcı olmayan ateş; isilik; sızdıran kılcal damar belirtileri (düşük tansiyon, kilo alımı, şişme, göbek sıvısı, kalp rahatsızlığından kaynaklanmayan akciğerlerde sıvı); böbrek, karaciğer veya beyin fonksiyon bozukluğu; ve başka bir neden olmadan ishal.
Engraftment sendromu ile tutarlı değil: Bulaşıcı ateş nedeni; kendi kendine vermeyen bir donörden nakil durumunda GVHD'yi öneren biyopsi bulguları ile döküntü; konjestif kalp yetmezliği; başka bir nedene bağlı organ disfonksiyonu (örneğin, kalsinörin inhibitörü nefrotoksisite veya karaciğer GVHD); başka bir sebepten dolayı ishal (örneğin, enfeksiyon, kemotoksisite veya GVHD).
Engraftment Sendromu Nasıl Yönetilir?
Spitzer tarafından yayınlanan bir rapora göre, hastaların yaklaşık üçte birinde, engraftment sendromu kendi kendine düzelebilir ve tedavi gerektirmez. Tedavi gerektiğinde, engraftment sendromu, semptomlar devam ettiği sürece, genellikle bir haftadan daha kısa bir süre boyunca verilen kortikosteroid tedavisine çok duyarlı görünmektedir. Tedaviye duyulan ihtiyaç, tespit edilebilir bir enfeksiyöz nedeni ve klinik olarak önemli sızdıran kılcal damar belirtileri, özellikle akciğerlerde aşırı sıvı olmadan> 39 ° C sıcaklıkla belirtilir.
Engraftment Sendromu Hakkında Başka Ne Bilinen?
Engraftment sendromunun teşhisinde kullanım için farklı kriterler vardır ve bu, kök hücre nakli alan hasta gruplarının çeşitli kategorilerinde sendromun ne kadar yaygınlaştığı konusunda geniş bir istatistik aralığına sahip olabilir. Dr.Spitzer, 2001'den beri sendromu inceliyor ve biyomedikal literatürün yayınları ve incelemeleri 2015 yılında kısa bir süre önce özetlendi:
- Hematopoetik hücre nakli (HCT) sonrası engraftment sendromu giderek artmaktadır.
- Farklı tanısal kriterler kullanımdadır ve muhtemelen bildirilen geniş çaptaki (yüzde 7-90) aralığıdır.
- Her ne kadar engraftment sendromunun klinik belirtileri akut GVHD'ninkilerle aynı olsa da, engraftment sendromu akut GVHD'si olmayan hastalarda da iyi tanımlanmıştır.
- Sendromun, HCT'den sonra daha yüksek mortalite ve daha kötü hayatta kalma sağlayıp sağlamadığı bilinmemektedir; çalışmalar yapılmış, ancak veriler çelişkili.
- Engraftment sendromu tipik olarak kendi kendine düzelir, ancak akut GVHD gibi kortikosteroidlere cevap verir.
- Engraftment sendromu ve akut GVHD'nin örtüşen özellikleri ve tedaviye yanıtı olabileceğinden, bu hastalık süreçleri sıklıkla farklı olaylar olmayabilir.
- Engraftment sendromunun özellikleri, ilaca ve radyasyona bağlı toksisite ve enfeksiyon özellikleri ile örtüşebilir.
DipHealth'den Bir Kelime:
Bu sendrom ne kadar yaygındır ve belirli bir hastanın semptomlarını geliştirme şansı nedir? Kesin tanım konusunda bir fikir birliği olmadığı için, klinik olarak, literatürde ototransplantlarda yüzde 7'den yüzde 90'a kadar (oto-transplantlarda yüzde 90'dan yüzde 90'a kadar) geniş çapta olaylar bildirilmiştir. Hodgkin lenfoma dışındaki lenfomalar için ototransplantlardan sonra daha yüksek oranlar bildirilmiştir. Sendrom çocukları ve yetişkinleri benzer oranlarda etkileyebilir, ancak çocuklarda kanserin nüksetmesiyle ilgili olmayan ölümler açısından etki daha büyük olabilir.
Engraftment sendromu oranları, kendi kendine vermeyen donörlerden nakil alan kişilerde düşük görünmektedir. Ancak bu, araştırma için zor bir alandır, çünkü sendrom akut GVHD'ye benzeyebilir. Bir çalışmada, engraftment sendromunun tam olarak çözülmesi, daha sonra akut GVHD geliştirmeyenlerin sadece yüzde 10'unda meydana geldi.
Charles Bonnet Sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavi
Charles Bonnet sendromu hakkında bilgi edinin; bu, tam veya kısmi görme kaybı olan kişilerde canlı, görsel halüsinasyonlara neden olan bir durumdur.
Down Sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tanı, Tedavi
Down sendromu (trizomi 21) en sık görülen kromozomal bozukluktur. Buna neyin neden olduğunu, genel semptomları ve nasıl teşhis ve tedavi edildiğini öğrenin.
Dravet Sendromu: Belirtileri, Nedenleri, Tanı ve Tedavi
Dravet sendromu erken çocukluk çağında nöbetler ve gelişimsel problemlerle karakterize nadir bir hastalıktır. Belirtiler, tedavi ve daha fazlası hakkında bilgi edinin.