Hepatosplenik T Hücreli Lenfoma: Bilmeniz Gerekenler

Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTCL) çok nadir görülen bir lenfomadır. Klinik olarak “hepatosplenik δ δ T hücreli lenfoma” olarak bilinen bu hastalık, bilimsel literatürde nadiren bildirilmiştir ve bu nedenle gerçek insidansı bilinmemektedir.

HSTCL genellikle genç erkeklerde görülürken, kadınları ve çocukları içeren vakalar da belgelenmiştir. Ayrıca, immün sistemi baskılanmış hastalarda HSTCL riskinin artmasıyla bağlantılı olduğu görülmektedir. Yayınlanmış vakalara dayanarak, HSTCL'in ilk başta yanlış teşhis edilmesi muhtemeldir ve göreceli olarak zayıf bir prognoz taşır.

belirtiler

• Genelleştirilmiş halsizlik
• yorgunluk
• Düşük kan sayımı semptomları (anemi, trombositopeni)
  • Anemi yorgunluk, halsizlik üretebilir
  • Trombositopeni kolay morarma veya kanamaya neden olabilir
• Aşağıdakiler de dahil olmak üzere anayasal belirtiler:
  • Açıklanamayan ateş
  • Kilo vermeye çalışmadan kilo verme
  • Gömleğinizi veya çarşaflarınızı ıslatan gece terlemeleri
• Karın dolgunluğu, sıkılık veya ağrı (genişlemiş karaciğer, genişlemiş dalak nedeniyle)
• Herhangi bir tespit edilebilir şişmiş lenf nodu eksikliği
  • Birçok lenfoma aksine, bu tipik olarak yapar değil boyun, koltuk altı veya kasıktaki derinin altında hissedebileceğiniz herhangi bir tespit edilebilir lenf nodu veya topaklar ve şişlikler içerir.

Risk faktörleri

• Erkek cinsiyet, geleneksel olarak ilk yayınlanan vaka serisine dayanan bir risk faktörü olarak kabul edilmiştir.
• Halihazırda veya geçmiş yıllarda immünosüpresyonun sürekli kullanımı:
  • Organ nakli ilaçları
  • İnflamatuar barsak hastalığı için sistemik tedavi (Crohn hastalığı veya ülseratif kolit)
• Geçmiş tıbbi geçmiş:
  • Böbrek nakli veya diğer katı organ nakli
  • Sıtmanın tarihi
  • EBV pozitif Hodgkin hastalığının öyküsü

Her ne kadar yukarıdaki profil derlenmiş olsa da, HSTCL tanımlarının nispeten sınırlı sayıda olaya dayandığına dikkat edilmelidir.

HSTCL'in tüm periferik T hücreli lenfomaların yüzde 2'sinden daha azını oluşturduğuna inanılıyor. Nedeni bilinmemekle birlikte, bu lenfomadan etkilenen hastaların yaklaşık yüzde 10 ila 20'si, katı organ nakli, lenfoproliferatif bozukluk, enflamatuar barsak hastalığı, hepatit B enfeksiyonu veya immünosüpresif tedavi gibi önceki bir kronik immün baskılama geçmişine sahiptir.

İmmunosupresyonun İncelenmesi

Parakkal ve meslektaşları tarafından yapılan bir çalışmada immünosupresif tedavi alan hastalar arasında yirmi beş HSTCL vakası tespit edildi. Yirmi ikisinde (hastaların yüzde 88'i) enflamatuar barsak hastalığı ve üçünde romatoid artrit vardı. Dört olgu (yüzde 16) kadındı ve dört hasta 65 yaşın üzerindeydi. Yirmi dört olgu (yüzde 96) ayrıca bir immünomodülatör (azatiyoprin, 6-merkaptopürin veya metotreksat) aldı. İki hasta yalnız adalimumab aldı.

Deepak ve arkadaşları tarafından yapılan çalışmada, FDA olumsuz olay raporlama sisteminden (2003-2010) toplam 3.130.267 rapor indirildi. FDA AERS'de TNF-a inhibitörleri olan doksan bir T hücreli NHL vakası tanımlandı ve literatür araştırması kullanılarak dokuz ek vaka tanımlandı. Toplam 38 hastada romatoid artrit, 36 hastada Crohn hastalığı, 11 hastada sedef, dokuz hastada ülseratif kolit ve altı hastada ankilozan spondilit vardı. Olguların altmış sekizi (yüzde 68) hem TNF-a inhibitörüne hem de bir immünomodülatöre (azatiyoprin, 6-merkaptopürin, metotreksat, leflunomid veya siklosporin) maruz bırakılmayı içerir. Hepatosplenik T hücreli lenfoma (HSTCL) en sık bildirilen alt tipti, mikoz fungoidleri / Sezary sendromu ve HSTCL, TNF-a-inhibitör maruziyetinde daha yaygın olarak tanımlandı.

Teşhis

Hepatosplenik T-hücreli lenfoma teşhis edilmesi uzun zaman alabilir, çünkü daha birçok genel durum ilk olarak kabul edilebilir. Teşhis, kemik iliği, karaciğer ve / veya dalak biyopsisi ve akış sitometrisi analizine dayanmaktadır. Biyopsi materyalinin uzman bir hematopatolog tarafından gözden geçirilmesi önerilir.

Kemik iliği biyopsileri tipik olarak atipik lenfoid hücrelere bağlı hiperselüler (hücreler tarafından alınan ekstra alan) iliği gösterir, ancak değişiklikler ince olarak tanımlanmıştır. Belhadj ve meslektaşları 2003 yılında HSTCL'li 21 hastadan oluşan bir raporunda şunları belirtti:

"Bu ince tutulum, altı hastada hemen tanınmadı; bu, beş hastada reaktif hiperselüler iliğin yanlış teşhis edilmesine ve ilk muayenede açık monositozlu başka bir hastada kronik myelomonositik lösemiye yol açtı."

Bununla birlikte, bu araştırma grubu ayrıca rutin kemik iliği biyopsisinde karakteristik olarak sinüssel infiltrasyon paternine dikkat çekti: “… ilk incelemede genellikle ince ve bu nedenle immünohistokimya olmadan tanınması zor olan tümör hücrelerinin tuhaf bir sinüs dağılımı.”

Akış sitometrisi ve biyopsi örneklerinin immünofenotiplenmesi gibi özel laboratuvar testleri, HSTCL tanısı için temel araçlardır, ancak araştırmacılar, yüksek bir klinik şüphe indeksine sahip olmanın önemine dikkat çekmektedir.

Fiziksel muayene ve laboratuvar testleri de önerilebilir. Genişletilmiş bir dalak ve karaciğer de dahil olmak üzere fizik muayene bulguları mevcut olabilir. Tam kan sayımı, trombositopeni (düşük trombosit sayısı), anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı) ve lökopeni (düşük beyaz kan hücresi sayısı) gibi anormallikler gösterebilir. Karaciğer testleri temelde normal olabilir veya yüksek enzimler gösterebilir.

Doğal Tarih ve Prognoz

HSTCL, kanserli lenfositlerin karaciğer, dalak ve kemik iliğinin kavernöz boşluklarına sızması - hepsi lenf düğümleri veya lenfadenopati olmadan - tümü ile karakterize edilir.

Lenfoma hücrelerinin istilası, dalak ve karaciğerde belirgin bir genişlemeye yol açabilir. Önemli düşük sayılar, ağır olabilen düşük trombosit sayımlarının yanı sıra, daha az yaygındır.

HSTCL'li kişilerin yüzde 80'inde ateş, gece terlemesi ve kasıtsız kilo kaybı gibi B belirtileri vardır. Klinik seyir oldukça agresif, tanı süresinden yaklaşık bir yıl sonra medyan sağkalım; Bununla birlikte, erken teşhis ve uygun tedavi ile potansiyel daha iyi sonuçlar için çok fazla belirsizlik vardır.

Otolog veya allojenik transplantasyon, klinik denemelere hasta alımı ile birlikte düşünülmelidir. Bu agresif stratejileri destekleyen veriler sınırlı olsa da, sonuç sadece kemoterapiyle zayıf.

tedavi

HSTCL tanısı doğrulandıktan ve evreleme çalışması tamamlandıktan sonra, hastalık oldukça hızlı ilerleyebildiğinden derhal tedavi başlatılmalıdır. Bu hastalığın nadir olması nedeniyle standart bir terapi mevcut değildir; ancak, diğer agresif lenfomalarda yapılan çalışmaların ekstrapolasyonuna dayanarak kemoterapi rejimleri getirilmiştir. Hematopoetik kök hücre nakli ve klinik çalışmalara katılım, göz önünde bulundurulan seçenekler arasında olabilir.