Manto Hücreli Lenfoma Hakkında Bilmeniz Gerekenler

Lenfoma, lenfositlerden kaynaklanan birçok ilişkili kanser türünün genel adıdır. İki ana lenfoma kategorisi Hodgkin lenfoma (HL) ve Hodgkin olmayan lenfomadır (NHL).

Mantle hücreli lenfoma (MCL), NHL'nin birçok farklı alt tipinden biridir. Daha spesifik olarak, B lenfositlerden ortaya çıkan Hodgkin olmayan bir lenfomadır.

MCL İstatistikleri

• Göreceli olarak nadir görülür - ABD'de, Hodgkin olmayan lenfomaların yaklaşık yüzde 6'sı MCL'dir.
• Erkekleri kadınlardan daha fazla etkileme eğilimindedir.
• 50 yaş üstü olanları etkileme eğilimindedir, ortalama yaş 60'ların ortalarında teşhis edilir.

belirtiler

• Belirtiler, en yaygın semptom olan diğer birçok NHL tipine benzer. bir veya daha fazla ağrısız şişmiş lenf bezi.
• Gece terlemeleri, ateşler ve kasıtsız kilo kaybı gibi genel semptomlar da mümkündür.
• MCL bağırsaklara yayılabilir ve bu olursa, ishal ve karın ağrısı gibi belirtilere neden olabilir.

Evreleme ve Değerlendirme

MCL, CancerResearchUK'a göre mikroskop altında düşük dereceli bir lenfomaya benzemektedir ve düşük dereceli lenfomaların normal hücrelere çok benzeyen hücreleri vardır; Bununla birlikte, MCL daha hızlı bir şekilde büyüyen, yüksek dereceli bir lenfoma gibi davranabilir. Lenfoma hücreleri tanı anında yaygın olabilir - lenf bezlerinde, kemik iliği ve dalak.

Tedavi ve Çıktılar

Kemoterapi, diğer ajanlarla kombinasyon halinde MCL'yi tedavi etmek için kullanılır. Bir dizi kemoterapi artı rituximab (Rituxan) kombinasyonu kullanılır. Bortezomib (Velcade), tekrarlayan hastalığı olan ve tedavi edilmeyen hastalar için bir kombinasyon terapisinde onaylanmış hastaları tedavi etmek için kullanılabilir. Ibrutinib (Imbruvica), tekrarlayan MCL'li hastalar için onaylanmıştır.

Erken tanı konmadıkça tedavi nadirdir. Tedavinin amacı hastalığı mümkün olduğu kadar kontrol altında tutmaktır. Bununla birlikte, MCL, tedavideki potansiyel iyileştirmeleri incelemek için devam eden birçok klinik denemenin konusudur.

Neden Manto Hücreli Lenfoma mı?

Manto kelimesini duyduğunuzda, belki aile fotoğraflarının ve tchotchkes'ların tutulma eğiliminde olduğu şöminenin üstündeki çıkıntıyı düşünürsünüz. Manto hücreli lenfomada 'manto' farklı bir tanımdan yararlanır - biri bir pelerin veya şaldan bahsedilir; “ormanlık yamaçları örten ağır sislerde” olduğu gibi pelerin veya zarf gibi bir fiil de olabilir.

Manto hücreli lenfomada 'manto', başlangıçta öncelikle malignite ile ilişkili olduğu düşünülen hücrelerin yerini ifade eder. Manto hücresi lenfomaları, lenf düğümü foliküllerinin manto bölgesi ile ilişkiliydi - germinal merkez olarak adlandırılan bir şeyi çevreleyen ve saran hücreler ve bunların hepsi bir sonraki bölümde daha ayrıntılı olarak açıklanmıştır.

Manto hücreli lenfoma terimi, 1990'larda genetik yeniden düzenlemeli belirli bir lenfoma grubuna atıfta bulunmak üzere çağrıldı ve bugün sadece bir manto hücresi lenfoma alt kümesinin geniş, geniş bir kanserli 'manto' olduğu düşünülüyor. MCL aslında mikroskop altında çeşitli farklı görünümlere sahip olabilir, ancak foliküllerin manto bölgesinin tutulması ismin kökenini açıklar.

Folikül ve Manto

Bunun üstünde gösterilen görüntü, düşük güçlü büyütmede bir ışık mikroskobu kullanılarak görüldüğü gibi, bir lenf bezinin tamamı boyunca bir kesit veya tek bir dilimdir. Bu dilim lekelenmiş ve bir cam lamın üzerine yerleştirilmiş, böylece farklı hücre türlerini ve bunların düğümde nasıl organize edildiğini görebilirsiniz.

Lenf bezini okurken gördüğünüz koyu halkalar veya ovaller - özellikle düğümün çevresine doğru - foliküller denir. Foliküller lenf düğümlerinde oluşur ve ayrıca vücudun diğer bölgelerinde lenfoid dokuda da oluşabilirler. Yukarıdaki görüntüdeki birçok folikülün her biri, bir beyaz kan hücresi türü olan B hücreleri veya B lenfositleriyle doludur. Bu B hücrelerinin bulunduğu yere bağlı olarak içinde folikülde, biraz farklı işleri olabilir.

Eğer foliküllere yakından bakarsanız, bazılarının olduğunu görebilirsiniz. merkezde soluk ve dışta koyu mor. Daha açık olan merkez, folikülün germinal merkezi olarak bilinirken, daha koyu olan dış kısım manto olarak bilinir.

B hücreleri, bakteriler gibi istilacılara 'etiketlere' veya antijenlere bağlanan antikorlar yapmak için olgunlaşabilir. Soluk germinal merkez, istilacılarda antijenleri hedefleyecek antikorlar yapmak için aktif olarak büyüyen B hücrelerine sahipken, daha koyu manto bölgesi istirahat eden B-hücrelerinden ve geçmiş istilacılarda karşılaşılan antijenlerin hafızasına sahip olanlardan oluşur..

MCL, lenf nodülü folikülünün dış kenarındaki B lenfositinin - manto bölgesi - transforme veya habis hale gelmesiyle sonuçlanır. Dönüştürülmüş B lenfosit kontrolsüz bir şekilde büyür ve lenf nodlarının genişlemesine neden olan lenfoma hücrelerinin birikmesine neden olur.

_{James O. Armitage, Bertrand Coiffier tarafından düzenlenen Hodgkin Dışı Lenfomalar. Lippincott Williams & Wilkins, 1 Kas 2009.}