Otonom Sinir Sisteminde Dysautonomia'yı Anlamak

Otonom sinir sistemi, hiç düşünmeden bizi hayatta tutan kalp hızı ve kan basıncı gibi önemli bedensel fonksiyonları kontrol eder. Hemen hemen her tıbbi hastalık otonom sinir sistemini bir şekilde etkileyebilir, ancak nispeten az sayıda hastalık otonom sinir sistemine tek başına saldırır. Aşağıda, en yaygın otonom sinir sistemi fonksiyon bozukluğu veya dysautonomi formlarından bazıları verilmiştir:

Akut Otonom Paralizi

İlk olarak 1975'te tarif edilen akut otonom paralizisi oldukça nadirdir, ancak tüm otonom sinir fonksiyonları tehlikeye girdiğinde olanlara iyi bir örnek olarak hizmet eder. Belirtiler, çoğu otonomik fonksiyonun tamamen kaybedilmesi ile bir hafta veya birkaç hafta boyunca ortaya çıkar ve kuru gözler, ortostatik hipotansiyon, tükürük eksikliği, iktidarsızlık, bozulmuş mesane ve bağırsak fonksiyonu ve karın ağrısı ve kusma içerir. Hem parasempatik hem de sempatik lifler etkilenir, ancak diğer sinirler korunur. Bir lomber ponksiyon CSF'de artmış protein gösterebilir. Sebep nadiren bulunur, ancak Guillain-Barre sendromuna benzer bir otoimmün hastalıktır. En iyi tedavi belirsizdir, ancak bazıları plazma değişiminden veya IVIG uygulamasından sonra iyileşme önerdi.

İdiyopatik Ortostatik Hipotansiyon

Nadir bir dejeneratif hastalık olan idiyopatik ortostatik hipotansiyon, geç yaşamın ortasında ortaya çıkar ve ganglionik sempatik nöronlarda, gerektiğinde kalbin hızlanmasını önleyen lezyonları içerir. Bu çok nadirdir; daha yaygın bir merkezi preganglionik dysautonomi, otonom sinir sinirlerinin lateral boynuzda hareket ettiği omuriliğin bir kısmının dejenerasyonunu içerir. Her iki durumda da, tedavi, basınç çorapları dahil olmak üzere invazif olmayan yaşam tarzı değişiklikleriyle başlar ve yavaş yavaş oturma pozisyonundan ayakta durmaya geçişle başlar. Bu yetersizse, midodrin veya Florinef gibi ilaçlar gerekli olabilir.

İkincil Ortostatik Hipotansiyon

Bu çok yaygın olan dysautonomia formunda, diyabette bulunanlar gibi periferik bir nöropati olan periferik otonom sinir sistemini de etkiler. Ağır alkol kullanımı, beslenme yetersizlikleri veya toksik maruziyetler dahil olmak üzere çok çeşitli başka nedenler vardır.

Diyabetik nöropatiye eşlik eden dysautonomi özellikle yaygındır ve ortostatik hipotansiyonun yanı sıra iktidarsızlık, ishal ve kabızlıkla da ortaya çıkabilir. Bu semptomlar, diyabetik periferik nöropatinin neden olduğu eşlik eden duyusal değişiklikler kadar şiddetli olabilir veya olmayabilir. Bu periferik nöropatilerin bazen diyabet tanısını önceden koyduğunu ve hemoglobin A1c düzeyi gibi diyabet teşhisinde kullanılan bazı laboratuvar testlerinin hala normal aralıkta olabileceğini not etmek de önemlidir. Başka bir deyişle, periferik sinirler, doktorların diyabeti tespit etmek için kullandıkları teşhis testlerinden daha hassas olabilir.

Amiloidozun neden olduğu gibi periferik nöropatinin diğer formları daha da güçlü dysautonomlara sahiptir. Fabry hastalığının (alfa-galaktosidaz eksikliği) neden olduğu kalıtsal nöropati de belirgin bir dysautonomiye neden olabilir.

Riley Günü Sendromu

65 yaşın üzerindeki insanların yaklaşık dörtte biri ortostatik hipotansiyon ile belirtildiği gibi bir çeşit dysautonomiye sahipken, dysautonomi çok gençlerde daha az yaygındır.Bunun bir istisnası, Riley Günü sendromu adı verilen kalıtsal dysautonomia'dır.

Riley Günü Sendromu otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır; bu, çocuğun hastalığı olmasına rağmen ebeveynlerin etkilenmeyebileceği anlamına gelir. Belirtileri postural hipotansiyon, değişken kan basıncı, zayıf sıcaklık düzenlemesi, hiperhidroz, siklik kusma, duygusal değişkenlik ve azalmış ağrı duyarlılığıdır. Bu semptomlar muhtemelen gelişim sırasında normal hücresel göçün başarısızlığından kaynaklanmaktadır.

Travma ve Otonom Sinir Sistemi

Sempatik sinirler, intermediolateral hücre kolonları denilen omurilikten geçer. Bu kolonlar hipotansiyonlu travma nedeniyle kesilirse, terleme kaybı, mesane felci ve gastrointestinal hareketsizlik sonuçlanabilir; Bu spinal şok olarak bilinir. Nalokson verilmesi semptomların bazılarını hafifletiyor gibi görünüyor: sempatik ve parasempatik fonksiyonlar bir süre sonra geri dönecek, ancak artık yüksek yapıların kontrolü altında olmayacaklar. Örneğin, kan basıncı düşerse, periferik kan damarları daralmayacaktır, çünkü bu, beyin sapındaki medulla ile vücudun geri kalan kısmı arasındaki omurilik aracılığıyla iletişim kurulmasına dayanır. Bununla birlikte, diğer refleksler bozulmadan kalacaktır. Deri, kol üzerine bastırılırsa, örneğin, o koldaki kan damarları daralır ve bu uzuvda artan basınçla sonuçlanır.

Omurilik yaralanması sonucu tetraplejik olan kişiler, otonomik disrefleksi denilen şeyden de muzdarip olabilir. Kan basıncı yükselir, kalp hızı yavaşlar ve lezyonun altındaki kısımlar, bacak spazmlarına ve mesanenin istemsiz boşaltılmasına ek olarak, aşırı derecede kızarmaya ve terlemeye neden olabilir. Derhal tedavi edilmezse, otonom disrefleksi hayatı tehdit edici olabilir.

Ağır kafa travmaları veya beyin kanaması da adrenal katekolamin salgılayabilir ve sempatik tonu artırabilir. Bazen, kitleler beyin sapına bası yaparak şiddetli hipertansiyona, düzensiz nefes almaya ve artan intrakraniyal basıncın ağır bir göstergesi olan Cushing tepkisi olarak bilinen yerde yavaşlamaya yol açabilir.

İlaçlar ve Toksinlerden Kaynaklanan Dysautonomia

Spinal şok, kokain gibi bazı ilaçların kullanımından kaynaklanabilecek “sempatik fırtınalar” olarak adlandırılan diğer otonomik krizlere benzer. Reçete edilen birçok ilaç otonom sinir sistemine etki ederek çalışır ve aynı şey maalesef birçok toksin için de geçerlidir. Organofosfat insektisitler ve sarin, örneğin, parasempatik aşırı aktifliğe neden olur.

Diğer Dysautonomias

Hiperhidroz, yaşamı daha az tehdit edici olmakla birlikte, uygunsuz terleme ile sonuçlanan potansiyel olarak utanç verici bir dysautonomiadır. Aksine, anhidroz çok az terlemeye neden olur, bu da aşırı ısınmaya neden olması halinde tehlikeli olabilir.

Raynaud fenomeni soğukta parmaklara kan akışının azalmasına neden olur ve sıklıkla periferik nöropati veya skleroderma gibi bir bağ dokusu hastalığı ile ilişkilidir.

Mesane disfonksiyonu yaygındır ve dysautonomiler de dahil olmak üzere birçok farklı problem türünden kaynaklanabilir. Mesanenin innervasyonu karmaşıktır ve görünüşte basit idrar yapma eylemi aslında gönüllü, sempatik ve parasempatik sinir fonksiyonları arasındaki yakın işbirliğine dayanır. Belki de doğru mesane işlevi birçok farklı bileşene bağlı olduğundan, sorunların yaygın olması şaşırtıcı değildir ve idrar tutamama veya idrarın tutulmasını içerebilir.

Dysautonomia'nın tüm yönlerini tek bir makalede ele almak imkansızdır. Kapladığımıza ek olarak, bazen sadece bir göz (Horner sendromunda olduğu gibi) veya uzuv (refleks sempatik distrofisinde olduğu gibi) gibi vücudun bazı kısımları etkilenebilir. Bu makale genel bir giriş niteliğinde olabilir ve daha fazla bilgi edinmek isteyenler için daha fazla okumaya teşvik edebilir.