IBD ve Primer Sklerozan Kolanjit (PSC)
İçindekiler:
IBD or IBS: That is the Question - Mayo Clinic (Eylül 2024)
Primer sklerozan kolanjit (PSC), karaciğerin içinde ve dışındaki safra kanallarının iltihaplanmasına ve daralmasına neden olan bir karaciğer hastalığıdır. Otoimmün bir durum olduğu düşünülmesine rağmen PSC'ye neyin neden olduğu kesin değildir. PSC'nin doğrudan kalıtımsal olduğu düşünülmemektedir, ancak genetik bir bileşene sahip olduğu düşünülmektedir.
Safra, yağın sindirimi için ve atıkları karaciğerden çıkarmak için gereklidir. PSC, safra kanallarının yara ve iltihabın daralmasına neden olur ve safra karaciğerde birikmeye başlar, bu da ona zarar verir. Bu hasar en sonunda karaciğerin önemli fonksiyonlarını yerine getirmesini engelleyen skar oluşumuna ve siroza yol açar. Birkaç yıl PSC, hastaların% 10 ila 15'inde meydana gelen, kolanjiyokarsinom adı verilen safra kanallarının kanserli bir tümörüne yol açabilir.
PSC çoğu durumda yavaş ilerler, ancak öngörülemeyen ve hayati tehlike de olabilir. PSC'li insanlar semptomları hafifletmek ve aktif bir yaşam sürmelerine yardımcı olmak için tedavi alabilirler.
Risk Altında Demografik
Çoğu zaman, PSC'den etkilenen insanlar 30 ila 60 yaşları arasındadır ve ortalama tanı yaşı 40'dır. PSC erkeklerde daha yaygın olma eğilimindedir; Teşhis edilen kişilerin% 60 ila 75'i erkektir. Genel olarak, PSC nadir görülen bir hastalıktır.
belirtiler
Bazı insanlar tanı koymada ve hatta birkaç yıl boyunca hiçbir belirti göstermez.
Belirtiler şunları içerir:
- İshal (yağın emilim bozukluğundan kaynaklanır)
- yorgunluk
- Ateş / titreme (safra kanallarındaki bir enfeksiyondan)
- Genellikle tüm vücudu etkileyen kaşıntı
- Sarılık (cildin ve gözlerin sararması)
İlişkili Hastalıklar
PSC'li kişilerin enflamatuar barsak hastalığı (IBD) veya osteoporoz geçirme olasılığı daha yüksektir. PSC, hastaların yüzde 70'inde ülseratif kolit ile kuvvetli bir şekilde ilişkilidir, ancak Crohn'un, bazen Crohn's kolit denilen kalın bağırsak hastalıklarıyla da ilişkili olabilir. IBD ile ilişkinin nedeni bilinmemektedir, ancak immün yanıtın sonucu olduğu düşünülmektedir.
Teşhis
PSC tipik olarak ERCP (endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi) adı verilen bir prosedürle teşhis edilir. Bir ERCP sırasında, doktor ağzına bir endoskop yerleştirir ve yemek borusu ve mideden aşağıya doğru safra ağacının kanallarına doğru ilerler.Boya, kanallara yerleştirilir, böylece röntgen çekildiğinde ortaya çıkarlar. X-ışınları daha sonra safra kanalları ile ilgili herhangi bir sorun olup olmadığını belirlemek için analiz edilir.
PSC'nin teşhisi, ALK (alkalin fosfataz) testi olarak bilinen bir kan testi ile de doğrulanabilir, ancak pozitif bir sonuç sadece PSC'den başka birçok koşulu gösterebilir.
Karaciğer biyopsisi, PSC tanısını doğrulamanın yanı sıra tanıdan sonra hastalığın ilerlemesini izlemek için de yararlıdır. Hastane ortamında, lokal anestezi ile ayaktan tedavi bazında karaciğer biyopsisi yapılır. Testi yapan doktor, bir patolog tarafından test edilmek üzere küçük bir karaciğer dokusu örneği almak için bir iğne kullanacaktır.
Tedaviler
PSC tedavisinde etkili olduğu kanıtlanmış bir tedavi yoktur. Etkili bir tıbbi tedavi bulmak için araştırmalar halen devam etmektedir. Tedavi planları semptomları hafifletmeye, hastalığın ilerlemesini kesmeye ve potansiyel komplikasyonları izlemeye odaklanır.
PSC belirtileri hastaları daha rahat hale getirmek için tedavi edilebilir. Kaşıntı Questran (kolestiramin) veya Benadril (difenhidramin) ile tedavi edilebilir. PSC ile meydana gelebilecek tekrarlayan enfeksiyonlar için antibiyotik gerekebilir. PSC, yağ emilimini engellediğinden, yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliklerini gidermek için takviyeler gerekebilir. Safra kanallarında tıkanmalar olursa, bunları germek veya açmak için cerrahi bir prosedür gerekebilir. Kanalları açık tutan stentler, bu işlem sırasında kanallara yerleştirilebilir.
PSC'nin ilerlemesi karaciğer yetmezliğine veya kalıcı biliyer enfeksiyonlara yol açarsa, bir karaciğer nakli gerekli olabilir. Karaciğer nakli, alıcılar için iyi bir yaşam kalitesi ve yaklaşık yüzde 75'lik bir hayatta kalma oranı sunar.
Doktor Ne Zaman Aramalı?
Aşağıdaki belirtilerden herhangi biri PSC'de ortaya çıkarsa, doktorunuzu arayın:
- Karın ağrısı
- Siyah veya çok koyu dışkı
- Sarılık
- 100.4 üzerindeki sıcaklık
- Kanla Kusma
- Pay
- fiske
- E-posta
- Metin
- Johns Hopkins Medicine. "Birincil Sklerozan Kolanjit." Johns Hopkins Üniversitesi 2013.
- Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broome U, Schreiber S, Boberg KM. "İnflamatuar Bağırsak Hastalığı ile İlişkili Genetik Polimorfizmler, Primer Sklerozan Kolanjit için Risk Vermez." A m J Gastroenterol Ocak 2007.
- Merck El Kitabı. "Birincil Sklerozan Kolanjit (PSC)." Merck & Co, Inc Eylül 2007.
- Van Steenbergen W, De Goede E, Milletvekili MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "İki Kardeşte Primer Sklerozan Kolanjit: Moleküler HLA ve MİKA Genotiplemesine Özel Vurgulanan Bir Aile Raporu." Eur J Gastroenterol Hepatol Temmuz 2005
Primer Miyelofibrozis için Yeni ve Yaklaşan Tedaviler
Miyelofibrozis tedavisinde ilk basamak tedavileri etkili değilse, doktorunuz yeni bir tedavi seçmek için klinik çalışmalara bakabilir.
Primer ilerleyen multipl skleroz belirtileri
Birincil ilerleyici multipl skleroz (PPMS) hakkında daha fazla bilgi için, genellikle hareketliliği, motor becerileri ve dengeyi etkileyen daha az yaygın bir MS formu hakkında bilgi edinin.
Nodüler Sklerozan Hodgkin Lenfomasına Genel Bakış
Nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma, gelişmiş ülkelerde en sık görülen Hodgkin lenfoma türüdür. Bu malignite hakkında daha fazla bilgi edinin.