Primer ilerleyen multipl skleroz belirtileri

Primer progresif multipl skleroz (PPMS), multipl skleroz ile yaşayan sekiz kişiden birini etkilemektedir. Hastalığın çeşitli tiplerinden PPMS en nadir görülen kabul edilir.

MS'in Diğer Formlarından PPMS Farkı Nasıldır?

Nükseden-uyanan MS (RRMS) olarak bilinen en yaygın form, akut ataklarla karakterizedir ve bunu takiben hastalığın ilerlemediği remisyon dönemleridir. İlerleme gerçekleştiğinde, bir kişinin ikincil ilerlemeci (SPMS) olduğu söylenir.

Tersine, PPMS başlangıçtan ilerici. PPMS tanısı konmuş bir kişi, RRMS veya SPMS ile ilişkili tipik alevlenmelere veya nüksetmelere sahip değildir. Bunun yerine, belirtiler yavaş yavaş ortaya çıkar ve tersine çevrilebilir değildir.

Diğer multipl skleroz formlarında olduğu gibi, PPMS'nin seyri de değişkendir ve her birini farklı şekilde etkiler. Bazıları birkaç yıl içinde devre dışı bırakılabilirken, diğerleri on yıllarca stabil kalır.

Omurilik ile ilgili belirtiler

Semptomlar açısından, PPMS tanısı konan kişiler çoğunlukla omurilikte ilerleyici atrofi (israf ve dejenerasyon) nedeniyle yürüme problemleri yaşayacaktır. Ayrıca ilerleyici miyelopati olarak da bilinir, belirtiler şunları içerebilir:

• Spastik paraparezi olarak adlandırılan giderek artan bir spastik yürüyüş, bacakların sertleşmeye başlayacağı, görünür bir gevşekliğe ve / veya ritmik sarsıntıya neden olacaktır.
• Vücudun bir tarafında, bacakları, kolları veya elleri etkileyebilen spastik hemiparezi olarak bilinen bir zayıflık veya hareketsizlik
• Egzersiz intoleransı (egzersiz yapmak için azaltılmış yetenek)
• Rahatsızlık ve kas koordinasyon eksikliği (ataksi)

Omurilik hastalıktan etkilendiğinde, sadece hareket etmekten daha fazlasını engelleyebilir. Cinsel, mesane ve bağırsak fonksiyonlarında bozulmaya neden olabilir. Yorgunluk, bu ve diğer tüm multipl skleroz formlarında da yaygındır.

Beyinle İlgili Semptomlar

Omurilik, PPMS'deki ana yaralanma hedefi iken, beyin de, başta denge ve koordinasyonu düzenleyen serebellum olarak bilinen kısımdan etkilenebilir. Progresif serebellar sendrom (PCS) olarak bilinen bozukluk, PPMS tanısı konan her 10 kişiden birini etkiler ve sıklıkla aşağıdakilerle tezahür edebilir:

• Ağır niyet tremoruna bağlı ince el hareketlerinin bozulması
• Kas tonusu kaybı (hipotoni)
• Denge kaybı (yürüyüş ataksisi)
• Bir kişinin kol, bacak veya elin istenilen pozisyonunu aştığı veya aştığı durumlarda hareketi (dismetri) koordine edememe
• Bir ampulün içine vidalamak gibi hızla değişen hareketlerin (disdiadokokinezi) gerçekleştirilememesi

Enflamasyon ve nörodejenerasyon PPMS hastalarında serebellar ve omurilik tutulumunun altında yatan temel mekanizmalar olarak görünmektedir.

PPMS'nin Yaygın Belirtileri

Daha az yaygın olmakla birlikte, PPMS, beyin sapı (beyin ve omurilik arasında bulunan) ve beyin (beyin ana gövdesi) gibi merkezi sinir sisteminin diğer bölümlerini etkileyebilir. Semptomlar sadece PPMS'li kişilerin yaklaşık yüzde birinde görülür, ancak şunları içerebilir:

• Yutma ile ilgili sorunlar (disfaji)
• Baş dönmesi, kusma veya mide bulantısı
• Gözlerin hızlı, istemsiz hareketleri (nistagmus)
• Görme bozukluğu veya kaybı
• Bellek kaybı, dikkat süresi, sözel keskinlik veya mekânsal akıl yürütme dahil olmak üzere bozulmuş bilişsel işlev

DipHealth'den Bir Kelime

Yakın zamana kadar, PPMS tedavisi için herhangi bir ilaç mevcut değildi. Rebif ve Copaxone gibi geleneksel hastalık modifiye edici ilaçlar, esas olarak RRMS ile ilişkili inflamasyonu azaltarak çalışırlar, ancak PPMS'de görülen sinir dejenerasyonunun tipini tedavi etmede etkisiz olduğunu kanıtlamışlardır.

Neyse ki, işler değişti. Şimdi, PPMS'yi tedavi edebilen Ocrevus (ocrelizumab) olarak bilinen ve ilacın tekrarlayan formları olan bir ilaca sahibiz. Mart 2017'de ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylanan Ocrevus, devasa bir oyun değiştirici olarak kabul edilir ve bu nadir görülen multipl skleroz formunda yaşayanların yaşamlarını iyileştirir.