Pediatrik Multipl Skleroz'a Genel Bakış

Multipl skleroz (MS) klasik olarak genç erişkinlerin nörolojik bir hastalığı olarak bilinmesine rağmen, nadiren de olsa, onsekiz yaşından önce tezahür edebilir. Buna pediatrik MS denir.

Pediatrik MS, erişkin MS'e çok benzese de, çocuklarda MS'in karmaşıklığı, halihazırda savunmasız durumları göz önüne alındığında, daha da derinleşmektedir. Çocuklarda MS'in gerçeklerine, nasıl tanı konduğu, nasıl hissettiği ve hem hastalığın hem de semptomlarının nasıl tedavi edilebileceği dahil, daha yakından bir göz atalım.

Biyoloji

Bir yetişkin veya çocuk MS geliştirdiğinde, onun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla beyin ve omurilikten oluşan merkezi sinir sistemine saldırdığı anlamına gelir. Daha spesifik olarak, MS'te, bir kişinin bağışıklık sistemi, sinir liflerinin yağla kaplanmasını sağlayan hücrelere (oligodendrositler denir) saldırır (buna miyelin kılıfı denir). Hasar görmüş veya tahrip olmuş miyelin (demiyelinizasyon adı verilen) yol açan saldırı sinir sinyalini bozar.

Sinirler, miyelin kılıfları hasar gördüğünde veya kaybolduğunda etkili bir şekilde iletişim kuramadıklarından, beyin ve omurilikte atak meydana geldiği yere bağlı olarak çeşitli semptomlar gelişir.

Nedenler

Yetişkin MS'de olduğu gibi, pediatrik MS de kızlarda erkeklerden daha yaygındır ve belirli genlere sahip olmanın ve bir veya daha fazla çevresel tetikleyiciye maruz kalmanın bir kombinasyonundan geliştiğine inanılır.

Genler

MS'in doğrudan miras alınmadığını anlamak önemlidir. Daha ziyade, bir veya daha fazla gen, bir kişiyi MS geliştirmeye duyarlı, bu genleri olmayan bir kişiye göre daha duyarlı hale getirir. Araştırmacılar şu anda, MS ile bağlantılı olabilecek birkaç geni inceliyorlar.

Çevresel Tetikleyiciler

Ortamda MS gelişimini neyin tetiklediği kesin olarak bilinmese de, Epstein-Barr virüsü (EBV) gibi virüslerle enfeksiyon ve sigara dumanına maruz kalma yıllar içinde dikkatlice incelenmiştir.

D vitamini eksikliği de bir tetikleyici olabilir, ancak pediatrik MS'teki rolünü destekleyen bilimsel kanıt yetişkin MS'teki kadar sağlam olmamasına rağmen. Bir tetikleyici olarak çocuklukta obezite de incelenmektedir.

belirtiler

MS'li çocukların büyük çoğunluğu (yaklaşık yüzde 97'si) nükseden remisyon tipine (RRMS) sahiptir. RRMS ile bir insan nörolojik semptomların nüksünü (parlama, alevlenme veya saldırı olarak da bilinir) yaşar. Bu relapslar birkaç gün veya hafta sürebilir ve semptomların tamamen veya kısmen geri alınmasıyla yavaşça çözülür.

RRMS ayrıca yetişkinlerde en sık görülen MS tipidir (yaklaşık yüzde 85) ancak ilginç bir şekilde, Ulusal MS Derneği'ne göre, çocuklar genellikle erken başlangıçlı MS'li yetişkinlerden daha sık nüks yaşarlar.

Çocuklarda MS belirtileri (yetişkinlere benzer) şunları içerebilir:

• Alışılmadık şekilde yorgun, zihinsel ve fiziksel olarak hissetmek (MS yorgunluğu denir)
• Depresyon veya davranış sorunları
• Bilişsel problemler (örneğin, hafıza ile ilgili zorluklar, bilgi işleme ve dikkat)
• Görme sorunu ve / veya göz ağrısı
• Baş dönmesi
• Sakarlık ve düşme
• Mesane veya barsak problemleri
• Yüzün, kolun veya bacağın bir tarafında zayıflık
• Kas spazmları ve sertliği
• Ağrı

İlginçtir ki, araştırmalar çocukların göz hareketleri ve görme problemleri ile ağrıya neden olan izole optik nörit gelişmesi yetişkinlerden daha muhtemel olduğunu ortaya koymaktadır.

İzole beyin sapı sendromu da pediatrik MS'de daha yaygındır. Bu sendrom, beyin sapındaki (omuriliğinizi beyninize bağlayan şey) sinir liflerinin demiyelinize edilmesi anlamına gelir, bu da vertigo veya çift görme gibi semptomlara yol açabilir.

MS'li çocukların da ensefalopati semptomları (örneğin, baş ağrısı, kusma, nöbet ve / veya konfüzyon veya uyanık kalmakta zorluk) geliştirme olasılığı yetişkinlerden daha fazladır. Genel olarak, bu belirtiler yaygın değildir.

Teşhis

Pediatrik popülasyonda MS tanısı koymak birçok nedenden dolayı zor olabilir. Bunun bir nedeni sadece farkındalık eksikliğidir.Nadirliği nedeniyle (Amerika Birleşik Devletleri'nde yalnızca 10.000 çocuğa teşhis kondu), pediatrik MS, özellikle bir çocuk daha belirgin olmayan, ancak zayıflatıcı, yorgunluk gibi MS semptomlarından şikayet ederse, bir çocuk doktorunun radarında olmayabilir.

Teşhis de zordur, çünkü semptomlar, akut yayılmış ensefalomyelit (ADEM) veya nöromyelit optika (NMO) gibi diğer merkezi sinir sistemi demiyelinizan rahatsızlıklarını taklit edebilir.

Bu demiyelinizan koşulları MS'ten ayırt etmenin anahtarı, MS'te nörolojik problemlerin "çoklu" bölümleri olduğudur (bir defalık yalıtılmış olay değil).

Daha spesifik olarak, MS'li bir çocuğu teşhis ederken, bir çocuk (bir yetişkin gibi), en az iki ayrı ve belirgin MS krizi geçirmelidir. Bu ataklar en az bir ay aralıklarla yapılmalı ve merkezi sinir sisteminin farklı alanlarında bulunmalıdır.

Sonunda, bir çocukta MS tanısı koymak biraz sabır gerektirir. Bir çocuğun "öyküsünün" zamanla ortaya çıkması nadir değildir, özellikle de belirtiler gelip geliştiğinden ve bir çocuk relapslar arasında tekrar kendini hissedebildiğinden.

Teşhis Araçları

Çocuğunuzda MS tanısı koymak için doktorunuz, çocuğunuzun kas kuvveti ve dengesini test etmeyi, gözlerine bakmayı, refleksleri kontrol etmeyi ve duyusal testler yapmayı içeren ayrıntılı bir nörolojik muayene yapacaktır.

Doktorunuz ayrıca, MS sinir iltihabı belirtileri olan MS lezyonları olup olmadığını görmek için bir beyin ve / veya omurilik MR'ı isteyecektir. Bir MRG, yalnızca MS teşhisinde yardımcı olmakla kalmaz, aynı zamanda hastalığı izlemek için de kullanılır. Eski MRG'leri yenileriyle karşılaştırarak, doktorlar bir çocuğun daha fazla MS lezyonu geliştirip geliştirmediğini görebilir (çocuğun semptomları olmasa bile).

Çocuğunuzun nöroloğu aynı zamanda “spinal tap” olarak bilinen lomber ponksiyon yapabilir. Bu işlem sırasında, omuriliği yıkayan az miktarda sıvının giderilmesi için çocuğunuzun alt kısmına ince bir iğne yerleştirilir. Bu sıvıya beyin omurilik sıvısı denir ve oligoklonal bantların varlığı gibi, doktorların MS teşhisini doğrulamasına yardımcı olacak ipuçları içerebilir.

Son olarak, bazı durumlarda uyarılmış potansiyeller (EP) önerilebilir. Uyarılmış potansiyeller, doktorların sinirlerin uyaranlardan gelen mesajları ne kadar iyi taşıdığını görmelerini sağlar. Örneğin, görsel uyarılmış potansiyeller, sinir mesajlarının optik sinir yolu boyunca ne kadar iyi gittiğini ölçmektedir, çünkü bir kişi değişen desenlerin bir bilgisayar ekranına bakmaktadır. Optik sinir yolları boyunca bozulmuş sinir sinyali MS, bir kişinin görme sorunu yaşamadığı halde oldukça yaygındır.

tedavi

Yetişkin MS gibi pediatrik MS de tedavi edilemez, ancak hastalık değiştirici tedaviler nükslerin önlenmesine, beyin ve omurilikteki MS lezyonlarının sayısını azaltmaya yardımcı olabilir ve engellilik başlangıcını geciktirerek hastalığı yavaşlatır.

Hastalık Değiştirici Tedaviler

Mayıs 2018'de, Amerika Birleşik Devletleri Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) 10 yaş ve üstü çocuklarda ve MS'te relaps görülen çocuk ve ergenlerin tedavisinde Gilenya'nın (fingolimod) kullanımını onayladı. Gilyena pediatrik MS'i tedavi etmek için onaylanan ilk tedavi olacağı için bu çok heyecan verici.

Bu FDA onayı, MS, Gilenya veya Avonex (interferon beta-1a) ile 10 yaş ve üstü çocuklara rastgele ve kör olarak veren geniş bir klinik çalışmaya dayanmaktadır. Sonuçlar, Gilenya alan çocuklar için, Avonex alanlara göre relaps sayısında azalma olduğunu ortaya koydu. Çalışmada en sık görülen yan etkiler şunlardır:

• Baş ağrısı
• Karaciğer enzimi yüksekliği
• İshal
• Öksürük
• grip
• Sinüzit
• Sırt, karın ve / veya ekstremitelerdeki ağrı

Bu yan etkiler bir doktorun bakımı altında yönetilebilir.

Bu FDA onayına kadar, kendinden enjekte edilen ilaçlar interferon beta (Avonex, Betaseron veya Rebif) ve Copaxone (glatiramer asetat) gibi hastalıkları değiştiren tedaviler, MS'li çocuklarda ve gençlerde "etiketsiz" kullanılmıştır.

Relapslar

Akut MS relapsı sırasında çocuklar için kortikosteroidler verilir, çünkü semptomları iyileştirir ve atak süresini azaltır. Yetişkin MS'te olduğu gibi, kortikosteroidlerin uzun vadeli bir yararı yoktur.

Bir MS relapsını tedavi etmek için yaygın bir rejim, üç ila beş gün boyunca günde bir kez damar yoluyla (intravenöz) verilen Solu-Medrol (metilprednizolon), ardından birkaç gün içinde kademeli olarak konik bir oral kortikosteroid dozu (prednizon) şeklindedir.

Semptom Yönetimi

MS semptomlarını yönetmek, çocuğun yaşam kalitesini ve günlük işleyişini geliştirmek için her şeyden önemlidir. Yorgunluk, depresyon ve bilişsel sorunlar gibi "görünmez" belirtileri yönetmek özellikle zor olabilir. Bir çocuk veya ergen bu semptomları iletmekte zorlanabilir veya yetişkinlere açıklamaya çalışırken "duyulmamış" hissedebilir.

Bu, MS'li bir çocuğa bakmak için çok yönlü bir yaklaşımın gerekli olmasının nedenidir. Sadece çocuğun nöroloğu ile bir ortaklık kurmakla kalmaz, aynı zamanda diğer profesyonellerin de bakımlarına dahil olmaları gerekir. Bu uzmanların bazıları psikolog, fizyoterapist ve mesleki terapist içerebilir.

Bir çocuğun mesane problemleri varsa ekstra banyo molaları, çocuğun yorgunluğunu engellediğinde öğleden sonra dinlenme veya çocuğun hareketlilik sınırlamaları varsa, okul kampüsüne gitmek için fazladan zaman gibi eğitimsel konaklamalar da dikkate alınmalıdır. Çocuğunuzun tüm potansiyel semptomları yaşamayabileceğini anlayın - bunun bilinmesi listenin daha az ezici hissetmesine yardımcı olabilir. Tedavi planları, çocuğunuzun yaşadığı belirli semptomları ele almaları bakımından benzersizdir.

Bir Kelime Çok iyi

MS'iniz olsun ya da olmasın, MS'li bir çocuğun ebeveyni olsun, bu aksamaya rağmen, bilgi edinme, cevapları bulma ve yaşamı sonuna kadar yaşama konusunda esnek olmaya devam edin.

Umarım, pediatrik MS üzerine araştırmaların başladığını ve gelişmekte olduğunu bilerek zihniniz biraz rahatlayabilir - bir gün tedavi bulmak için harika bir başlangıç.

• Pay
• fiske
• E-posta
• Metin

Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları

• Chitnis T, et al. PARADİGMALAR: Pediatrik Multipl Sklerozis'te Fingolimod Versus Interferon β-1a'nın Randomize Çift-kör Çalışması. 28 Ekim 2017; 202.640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Pediatrik multipl skleroz: Konvansiyonel birinci basamak tedavi ve genel tedavi. Nöroloji. 2016 Ağustos 30; 87 (9 Ek 2): S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Çocukluk çağı obezitesi ve pediatrik multipl skleroz ve klinik olarak izole edilmiş sendrom riski. Nöroloji. 2013 Şubat 5; 80 (6): 548-52.
• Lotze TE. (2017). Pediatrik multipl sklerozun patogenezi, klinik özellikleri ve tanısı. Patterson MC, Gonzalez-Scarano F.. Waltham, MA: UpToDate Inc.
• Ulusal MS Derneği. (2017). Çocuklar da MS olsun: Bir çocuk veya anne ile MS ile ebeveynler için bir rehber.
• Ulusal MS Derneği. (11 Mayıs 2018). FDA, Tekrarlayan MS'li 10 Yaş ve Üstündeki Çocuklar ve Gençler İçin Gilenya'nın (fingolimod) Kullanımını Genişletiyor - Pediatrik MS için İlk Onaylı Terapi.