Miyelodisplastik Sendromların Tedavisi (MDS)
İçindekiler:
- Tedavi hakkında önemli noktalar
- İzle ve Bekle
- Destekleyici bakım
- Düşük Yoğunluklu Terapi
- Yüksek Yoğunluklu Terapi
- Özet:
Aplastik Ve Myeloblastik Anemi Nedir? - Prof. Dr. İhsan Karadoğan (Eylül 2024)
Miyelodisplastik sendrom veya MDS, kemik iliği fonksiyonlarını etkileyen çeşitli farklı hastalıklar içerir. Kemik iliği yeni kırmızı kan hücreleri, beyaz hücreler ve pıhtılaşma için trombositler yapar, bu nedenle zayıf ilik fonksiyonu kansızlığa, düşük hücre sayımlarına ve diğer sorunlara neden olabilir.
MDS ile ilgili başlıca endişeler a) bu düşük sayımlar ve tüm ilgili sorunlar; ve b) MDS'nin kansere dönüşme potansiyeli - akut miyeloid lösemi veya AML.
Farklı MDS tipleri çok farklı şekilde tedavi edilir. MDS tedavilerinin tümü MDS'li her hasta için uygun değildir. MDS tedavisi için seçenekler, destekleyici bakım, düşük yoğunluklu terapi, yüksek yoğunluklu terapi ve / veya klinik çalışmaları içerir.
Tedavi hakkında önemli noktalar
MDS tedavi planınızı doktorunuzla tartışırken, hasta ile ilgili faktörler çok önemli olabilir. Hastaya bağlı faktörlerin örnekleri arasında aşağıdakiler bulunur:
- MDS tanısından önce günlük aktivitelerle nasıl başa çıktınız?
- Sahip olduğunuz diğer tıbbi durumlar
- Yaşınız
- Çeşitli işlemlerin finansal maliyetleri
- Hangi tedavi riskleri sizin için kabul edilebilir
Özel MDS formunuzun özellikleri de çok önemlidir. Spesifik özelliklere ve bulgulara örnekler aşağıdakileri içerir:
- Kullanabileceğiniz seçenekleri, MDS'nizin lösemiye ilerleyebilme olasılığını ve belirli tedavilerden beklenebilecek olasılıkları belirlemeye yardımcı olan kemik iliğinizin belirteçleri ve sonuçları.
- MDS'niz dolaşımdaki kanınızdaki sağlıklı hücrelerin sayısını nasıl etkiliyor?
- Hastalığınızın iliğinizdeki olgunlaşmamış “patlama” hücrelerinin sayısı açısından ne kadar şiddetli olduğu
Tedavi almak istemedikleriniz için hedefleriniz de planı etkiliyor. Farklı tedavi hedeflerine örnekler aşağıdakileri içerir:
- Sadece daha iyi hissetmek için
- Çok fazla transfüzyon yapma ihtiyacınızı sınırlayın
- Anemi, nötropeni ve trombositopeniyi iyileştirin
- Bir remisyon elde et
- MDS'nizi iyileştirin
İzle ve Bekle
Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi veya IPSS tarafından belirlenen düşük riskli bir MDS'si ve stabil tam kan sayımı (CBC) olan hastalar için, bazen tedaviye en iyi yaklaşım gerektiği gibi gözlem ve destek olabilir.
Bu durumda, hastalığınızın ilerlemesini gösterebilecek olan iliğinizde meydana gelen değişiklikler açısından izlenmeniz gerekecektir. Düzenli CBC'ler, kemik iliği aspiratı ve biyopsisinin yanı sıra izlemenin bir parçası olabilir.
Destekleyici bakım
Destekleyici bakım, MDS'yi tedavi etmek ve yönetmek için kullanılan tedavileri; Bu tedaviler, bir kişinin durumunu büyük ölçüde iyileştirebilir, ancak MDS'ye neden olan hücrelere saldırmaktan vazgeçerler.
TransfüzyonKan sayınız düşmeye başlarsa ve semptomlar yaşarsanız, kırmızı kan hücrelerinin veya trombositlerin transfüzyonundan faydalanabilirsiniz. Transfüzyon kararı, sahip olduğunuz diğer tıbbi koşullara ve nasıl hissettiğinize bağlı olacaktır.
Aşırı Demir Yükü ve Şelasyon TedavisiHer ay birden fazla kan nakli gerektirmeye başlarsanız, aşırı demir yükü denilen bir durum geliştirme riski altında olabilirsiniz. Kırmızı kan hücresi transfüzyonlarındaki yüksek demir seviyeleri, vücudunuzdaki demir depolarında artışa neden olabilir. Bu kadar yüksek seviyede demir aslında organlarınıza zarar verebilir.
Doktorlar, oral bir tedavi, deferasiroks (Exjade) veya deferoksamin mezilat (Desferal) olarak adlandırılan bir infüzyon içeren demir şelatlayıcı denilen ilaçları kullanarak, aşırı transfüzyondan aşırı demir yükünü tedavi edebilir ve önleyebilir. Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı veya NCCN tarafından verilen uygulama kuralları, demir şelasyon terapisine ihtiyacınız olup olmadığına karar vermek için doktorunuzun kullanabileceği kriterler sunar. Büyüme faktörleriMDS anemili bazı kişiler, eritropoietin stimülasyon ajanları veya proteinleri (ESA'lar) olarak adlandırılan büyüme faktörlerini almaktan fayda görebilirler. ESA'lara örnekler arasında epoetin alfa (Eprex, Procrit veya Epogen) veya daha uzun süre etkili darbepoetin alfa (Aranesp) bulunur. Bu ilaçlar yağ dokunuza enjeksiyon şeklinde verilir (deri altı enjeksiyon). Bu ilaçlar tüm MDS hastaları için faydalı olmamakla birlikte, bazılarında kan transfüzyonunu önlemeye yardımcı olabilirler. Doktorunuz size, beyaz kan hücresi sayınız MDS'nizin bir sonucu olarak düşerse, G-CSF (Neupogen) veya GM-CSF (lösin) gibi bir koloni stimüle edici faktörle başlamayı önerebilir. Koloni uyarıcı faktörler, vücudunuzu nötrofiller adı verilen beyaz kan hücreleri ile savaşan daha fazla hastalık üretmek için güçlendirmeye yardımcı olur. Nötrofil sayınız düşükse, tehlikeli bir enfeksiyon geliştirme riski daha yüksektir. Herhangi bir enfeksiyon veya ateş belirtisi olup olmadığına dikkat edin ve endişelenirseniz en kısa sürede bir sağlık kuruluşu arayın. Düşük yoğunluklu terapi, düşük yoğunluklu kemoterapinin veya biyolojik yanıt değiştiricileri olarak bilinen ajanların kullanımını ifade eder. Bu tedaviler temel olarak ayaktan tedavi ortamında verilmektedir, ancak bazıları, sonuçta ortaya çıkan bir enfeksiyonu tedavi etmek için destekleyici bakım ya da ara sıra hastaneye yatış gerektirebilir. Epigenetik TerapiHipometilasyon veya demetilasyon ajanları adı verilen bir grup ilaç, MDS ile mücadelede en yeni silahlardır.
Azacitidin (Vidaza), FDA tarafından tüm Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırmalarında ve MDS'nin tüm IPSS risk kategorilerinde kullanılmak üzere onaylanmıştır. Bu ilaç genellikle 7 gün boyunca en az 4-6 devir boyunca her 28 günde bir deri altı enjeksiyon olarak verilir. Azasitidin çalışmaları, yüzde 60'lık bir yanıt verdiğini, yaklaşık yüzde 23'ünün hastalıklarının kısmi veya tam remisyonunu sağladığını göstermiştir. Azasitidin genellikle, ilk bir veya iki devir sonrasına kadar iyileşmeyebilen kan hücresi sayımlarında bir ilk düşüşe neden olur. MDS tedavisinde kullanılan bir başka hipometilleme maddesi türü ise desitabindir (Dacogen). Azasitidine yapı olarak çok benzer, aynı zamanda her MDS türü için FDA onaylıdır. Tedavi rejimi genellikle düşük yoğunluklu tip toksisiteler ile ilişkilendirildi ve bu nedenle düşük yoğunluklu terapi olarak kabul edildi.Dekitabin, damar içine veya deri altına verilebilir. Desitabin 5 gün boyunca intravenöz olarak verilen bir çalışmada neredeyse% 40 oranında bir remisyon oranı gösterilmiştir. Alternatif dozaj rejimleri araştırılmaktadır.İmmünosüpresif Tedavi ve Biyolojik Tepki DeğiştiricilerMDS'de kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler kemik iliğinden kan dolaşımına salınacak kadar olgunlaşmadan ölür veya ölür. Bazı durumlarda, lenfositler (bir tür beyaz kan hücresi) bundan sorumludur. Bu hastalar için bağışıklık sistemini etkileyen bir terapinin kullanılması etkili olabilir.
Kemoterapi olmayan, düşük yoğunluklu ajanlar (biyolojik yanıt değiştiricileri), anti-timosit globulin (ATG), siklosporin, talidomid, lenalidomid, anti-tümör nekroz faktörü reseptörü füzyon proteini ve D vitamini analoglarını içerir. Bunların hepsi, en azından bazı erken denemelerde bazılarını göstermiştir, ancak çoğunun, farklı MDS tiplerinde etkinliği anlamak için daha fazla klinik deneye ihtiyacı vardır. 5. kromozomda genetik bir kusur bulunan 5q sendromu adı verilen belirli bir MDS tipi olan insanlar, lenalidomid (Revlimid) adlı bir ilaca yanıt verebilir. Tipik olarak, lenalidomid, düşük veya düşük-orta-IPSS riski olan hastalarda, kırmızı kan hücresi transfüzyonuna bağımlı olan MDS'de kullanılır. Lenalidomid çalışmalarında, birçok hasta transfüzyon gereksinimini azaltmıştır - aslında neredeyse yüzde 70'i - ancak düşük trombosit ve nötrofil sayımı yaşamaya devam etmiştir. Yüksek riskli MDS veya lenfidomid ile 5q sendromu dışındaki alt tiplerin tedavisinin faydaları halen araştırılmaktadır. KemoterapiYüksek riskli MDS'li bazı hastalar veya FAB tipi RAEB ve RAEB-T yoğun kemoterapi ile tedavi edilebilir. Akut miyeloid löseminin (AML) tedavisinde kullanılan tipte olan bu kemoterapi, kemik iliğinde MDS'ye neden olan anormal hücre popülasyonunu tahrip etmeyi amaçlar.
Kemoterapi bazı MDS hastalarında faydalı olabilirken, diğer tıbbi durumları olan yaşlı hastaların ek risklerle karşı karşıya olduğunu düşünmek önemlidir. Terapinin potansiyel yararları, söz konusu riske ağır basmalıdır. Yoğun kemoterapinin sonuçlarını azasitidin veya desitabin ile karşılaştırmak için araştırmalar devam etmektedir. Kök Hücre NakliYüksek riskli IPSS MDS'li hastalar hastalıklarının allojenik kök hücre nakli ile iyileşmesini sağlayabilirler. Ne yazık ki, bu prosedürün yüksek riskli yapısı, kullanımını sınırlamaktadır. Aslında, allojenik kök hücre nakli,% 30'a kadar tedaviyle ilişkili ölüm oranına sahip olabilir. Bu nedenle, bu terapi tipik olarak sadece sağlığı iyi olan genç hastalarda kullanılır.
Mevcut çalışmalar, MDS'li yaşlı hastalarda miyeloablatif olmayan “mini” nakillerin rolünü araştırmaktadır. Bu tür nakillerin geleneksel olarak standart nakillerden daha az etkili olduğu düşünüldüğü halde, toksisitelerinin azalması onları başka türlü uygun olmayan hastalar için bir seçenek haline getirebilir. Farklı MDS tipleri ve farklı hasta tipleri nedeniyle, tek bedene uyan tek bir tedavi yoktur. Bu nedenle, MDS hastalarının tüm seçenekleri sağlık ekipleriyle tartışması ve en az toksisite ile en iyi faydaları sağlayacak bir terapi bulması önemlidir. MDS için daha yeni tedavilerle ilgili klinik çalışmalar devam etmektedir, bu yüzden bizi izlemeye devam edin. Örneğin, düşük veya orta-1 riskli MDS'li hastaların tedavisi için ruxolitinib (Jakafi) araştırılmaktadır. Düşük Yoğunluklu Terapi
Yüksek Yoğunluklu Terapi
Özet:
Vasa Previa Ölü Doğumda Durma Tedavisi ve Tedavisi
Vasa previa, fetal kan damarlarının serviks boyunca büyüdüğü ve doğum sırasında patlayabileceği potansiyel olarak yıkıcı bir gebelik komplikasyondur.
Prostat Kanseri İçin Hormon Tedavisi Tedavisi
Hormon tedavisi, prostat kanseri için mevcut olan bir tedavi seçeneğidir. İşte bu hormon tedavisi hakkında bilmeniz gerekenler.
Miyelodisplastik Sendromlar (MDS)
Myelodisplastik sendromlar (MDS) nedir, nedenleri ve risk faktörleri nelerdir ve farklı alt tipler nasıl teşhis edilir?