Kalıcı Cloaca: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
İçindekiler:
EVDE 2 HAFTA KALICI OJE DENEDİM! ?? (Eylül 2024)
Kalıcı kloak, yalnızca kadınlarda görülen nadir bir doğumsal bozukluktur. Malformasyon, rektum, vajina ve idrar yolu ayrılmadığında fetal gelişim sırasında ortaya çıkar. Sonuç olarak, her üç grup birlikte bir bebek doğar ve tek bir kanal oluşturur. Doğum öncesi ve sonrası çeşitli tanı prosedürleri kullanılır.
belirtiler
Bazı durumlarda, bebek doğmadan önce (doğum öncesi) persistan kloaka teşhisi konulabilir. Vajinada (hidrokolpos) gözle görülür bir sıvı toplanması da dahil olmak üzere, doğum öncesi ultrasonda idrar yollarında, cinsel organlarda ve rektumda anormal gelişim belirtileri görülebilir.
Kalıcı kloaka olduğunu gösteren belirtiler mevcut olsa bile uteroda kesin bir tanı koymak zor olabilir. Belirtilerin nedeni ilk başta yanlış bir şekilde başka bir doğum kusuruna veya doğumsal anormalliklere bağlanabilir.
Kalıcı kloaka en sık doğumda, üç farklı, normal olarak gelişmiş ürogenital açıklıklar, vajina, rektum ve üriner sistemin hepsi tek bir açılışta toplanır. Bu açıklık genellikle üretranın bulunduğu yerde bulunur.
Kalıcı kloaklı bebeklerde sıklıkla, deliksiz bir anüs veya az gelişmiş / bulunmayan genital organlar da dahil olmak üzere başka koşullara sahip olduğu bulunur.
Yeni doğmuş bir muayenede, kalıcı kloaklı bebeklerde aşağıdakiler bulunabilir:
- İdrar veya dışkıyı geçememek
- Dış cinsel organları gözle görülür şekilde yanlış biçimlendirilmiş, eksik veya belirsiz
- Bir karın kitlesi (genellikle vajinada sıvı varlığını gösterir)
- Mekonyum peritoniti, mesane veya böbrek kistleri veya Mullerian sisteminin çoğalması gibi komplikasyonlar
Kalıcı kloaklı yenidoğanlarda ayrıca, kusur ile sık sık ilişkili olduğu görülen birkaç durumdan biri olabilir:
- Fıtıklar
- Spina bifida
- Konjenital kalp hastalığı
- Yemek borusu ve duodenumun atrezisi
- "Bağlı omurga" dahil olmak üzere omurga anormallikleri
Nedenler
En şiddetli anorektal malformasyonlardan biri olmasına rağmen, kalıcı kloak nedeni bilinmemektedir. Diğer doğum kusurlarında olduğu gibi, kalıcı kloaka birçok farklı faktörden kaynaklanmaktadır.
Teşhis
Persistan kloaca teşhisi, eğer durum şiddetliyse ve vajinadaki sıvı toplanması gibi bir prenatal ultrasonda tanımlanabilecek belirtilere neden olursa doğum öncesi yapılabilir. Bununla birlikte, çoğu durumda, yenidoğanın ürogenital sisteminin uygun şekilde oluşmadığı fiziksel olarak belirgin olduğunda, doğumda durum teşhis edilir.
Kalıcı kloak nadirdir ve her 20.000 ila 50.000 canlı doğumda bir görülür. Konjenital defekt sadece dişi üreme sistemli bebeklerde görülür.
Kusur tanımlandıktan sonra, bir sonraki adım hangi sistemlerin dahil olduğunu ve malformasyonun ciddiyetini belirlemektir. Çoğu durumda, cerrahi müdahale gerekli olacaktır. Uzun vadede riski hafifletmek ve normal ürogenital ve barsak fonksiyonu potansiyelini en üst düzeye çıkarmak için, kalıcı kloaklı bebeklerin uzman çocuk cerrahlarının uzmanlığına ihtiyacı vardır.
Kalıcı kloaklı bebeklerin ihtiyaçları doğumdan hemen sonra ve durum bazında değerlendirilmelidir. Kusurun kapsamı ve gerekli ve mümkün olan cerrahi müdahale, durumu olan her bebek için farklı olacaktır.
Bir bebek düzeltici ameliyat geçirmeden önce bir uzman veya hatta bir uzman ekibi tarafından kapsamlı bir değerlendirme yapılması gerekecektir. Bir cerrah aşağıdakileri belirlemek için bir bebeğin iç ve dış anatomisini inceler:
- Malformasyonun ciddiyeti
- Serviks, vajina ve rektum var mı
- Bir deliksiz anüs veya anal fistül gibi herhangi bir ilişkili durum varsa
Sınavın bazı bölümleri sedasyon veya anestezi altında yapılabilir.
Testler
Bir bebeğin teşhise yardımcı olması ve ameliyat planını yapması için ihtiyaç duyabileceği testler şunları içerir:
- ultrasonlar
- MR veya röntgen
- 3B bir kloakgram
- Sistoskopi, vajinoskopi ve endoskopi
- Böbreklerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için kan testleri
tedavi
Kalıcı kloaka tedavisinin temel amacı sepsis gibi malformasyonun neden olduğu acil ve potansiyel olarak ciddi komplikasyonları önlemek ve bir çocuğun mümkün olduğu kadar normal idrar, barsak ve cinsel fonksiyona yakın bir şekilde büyüyebilmesi için kusuru düzeltmektir..
Birçok durumda, kusuru düzeltmek ve kalıcı kloaklı bir bebeğin sahip olabileceği diğer anormallikleri veya koşulları ele almak için birkaç ameliyat gerekir. Bazı durumlarda, daha sonra çocukluk döneminde ek ameliyatlara ihtiyaç duyulacaktır.
Bir kakaoyu düzeltmek için kullanılan primer cerrahi posterior sagittal anorektal vajinal üretral plasti (PSARVUP) olarak adlandırılır. Bir bebek bu işlemi yapmadan önce tıbbi olarak stabilize olmaları önemlidir. Bu, dışkı (kolostomi veya stoma) veya idrar (kateterizasyon) geçmelerine yardımcı olmak için prosedürlere ihtiyaç duymaları anlamına gelebilir. Bebeğin vajinada sıvı birikmesi varsa, ameliyattan önce tahliye edilmesi gerekebilir.
Bir PSARVUP prosedürü sırasında, bir cerrah deforme olmuş anatomiyi değerlendirir ve düzeltir. Bu, dışkı veya idrarın geçmesi (anüs veya idrar yolu) için bir açıklığın yaratılmasını ve ihtiyaç duyulan bağırsakların yeniden yapılandırılmasını içerebilir.
Durumun ciddiyetine ve ilk rekonstrüksiyonun başarısına bağlı olarak, başka bir ameliyat gerekebilir. Bu genellikle bebek ameliyattan önce kolostomi veya stoma gerektiriyorsa geçerlidir. Bağırsak iyileşmesi için zaman verildikten sonra, kolostomi kapatılabilir ve bebeğin normal bağırsak hareketlerini yapabilmesi gerekir.
Daha sonra çocukluk döneminde ek cerrahi veya rekonstrüksiyon gerekebilir. Kalıcı kloaklı bazı çocuklar, rekonstrüktif cerrahi ile bile lazımlık eğitimi ile mücadele eder ve bir bağırsak yönetim programında olmaları gerekebilir. İdrarı kontrol etmekte zorluk çeken çocuklar, mesanelerini boşaltmaya ve inkontinansı önlemeye yardımcı olmak için zaman zaman kateterizasyona ihtiyaç duyabilirler.
Kalıcı kloaka ile doğmuş bir çocuk ergenliğe ulaştığında, gecikmiş ya da eksik adet görme (amenore) gibi üreme sağlığıyla ilgili endişeleri değerlendirmek için bir jinekoloğun uzmanlığına ihtiyaç duyabilir. Yetişkinlikte, sağlıklı bir cinsel yaşam ve normal hamilelik, kalıcı kloakla doğmuş insanlar için, vajinal doğum yerine Sezaryen ile doğum yapmaları gerekmesine rağmen, genellikle başarılabilir.
DipHealth'den Bir Kelime
Kalıcı kloaca bazen doğum öncesi tanı konabilse de en sık doğumda keşfedilir ve spinal deformiteler ve konjenital kalp hastalığı gibi diğer durumlarla ilişkilendirilebilir. Yeniden yapılanma gereklidir ve bebeklik ve çocukluk döneminde birden fazla ameliyat gerekebilir. Zamanında teşhis ve uygun tedavi ile, kalıcı kloakla doğan çoğu insan normal barsak, mesane ve cinsel fonksiyona yakın olmaya devam eder.
Castleman Hastalığı: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
Castleman hastalığı, lenf düğümlerini ve ilişkili dokuları etkileyen bir hastalıktır. Bugüne kadar, hastalığın spesifik nedeni bilinmemektedir.
Soto Sendromu: Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi
Sotos sendromu, yaşamın ilk yirmi yılında aşırı fiziksel büyümeye neden olan nadir ancak hayatı tehdit etmeyen bir genetik durumdur.
Büyümüş Prostatın Geçici ve Kalıcı Nedenleri
İyi huylu prostat hipertrofisi, prostatit ve kanser dahil olmak üzere, geçici ve kalıcı prostat büyümesi için ortak nedenleri öğrenin.