Yumuşak Doku Sarcomaları Açıkladı

Yumuşak doku sarkomları, yağ, kas, tendon, kıkırdak, lenfoid dokular, damarlar ve benzerlerinden ortaya çıkan çeşitli kanser gruplarıdır. 50'den fazla yumuşak doku sarkomu vardır. Çoğu sarkom yumuşak doku sarkomları olmasına rağmen, daha genel anlamda sarkomlar da kemiği etkileyebilir.

Yumuşak doku sarkomlarının tanı ve tedavisi, onkologların, cerrahi onkologların, radyologların, girişimsel radyologların ve daha fazlasının girilmesini gerektiren multidisiplinerdir. Tedavi cerrahiyi, radyoterapiyi ve bazı durumlarda kemoterapiyi içerir.

Yumuşak Doku Sarkomları Nedir?

Yumuşak doku sarkomları nadir görülen bir neoplazmdır ve yetişkinlerde kanserlerin yüzde birinden daha azını oluşturur. Amerikan Kanser Derneği, 2016 yılında 12.310 yeni yumuşak doku sarkom vakasının teşhis edileceğini tahmin etmektedir (erkeklerde 6,980 vaka ve kadınlarda 5,330 vaka). Çocuklarda yumuşak doku sarkomları, kanserlerin yüzde 15'ini oluşturur.

Çoğu yumuşak doku sarkomunun kesin nedeni bilinmemektedir ve bu lezyonlar tipik olarak belirgin bir sebep olmaksızın ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazı yumuşak doku sarkomlarında doğumdan sonra elde edilen ve radyasyon veya karsinojen maruziyetine sekonder olarak ortaya çıkan DNA mutasyonları patogenezde rol oynayabilir.

Erişkinlerde en sık görülen yumuşak doku sarkomlarıdır. farklılaşmamış pleomorfik sarkom (daha önce malign fibröz histiyositoma denir), liposarkomdur ve leiomyosarkom. Liposarkomlar ve farklılaşmamış pleomorfik sarkomlar sıklıkla bacaklarda görülür ve leiomyosarkomlar en sık görülen abdominal sarkomlardır.

Çocuklarda en sık görülen yumuşak doku sarkomu iskelet kasını etkileyen rabdomiyosarkomdur.

Yumuşak doku sarkomları yaşamı tehdit edici olabilir, ilk beş yıl hayatta kalma oranını belirleyen bir ölçü, ilk tanı veya tedavi edildikten beş yıl sonra yaşayan insanların sadece yüzde 50 ila 60'ını oluşturur. Yumuşak doku sarkomundan, metastazından ya da yayılmasından ölenlerin arasında en sık ölüm nedeni akciğerlerdir. Etkilenen hastaların yüzde 80'inde, bu yaşamı tehdit eden akciğer metastazı, ilk tanıdan sonra iki ila üç yıl arasında ortaya çıkar.

Yumuşak Doku Sarkomlarının Klinik Sunumu

Tipik olarak, yumuşak doku sarkomu, semptomlara neden olmayan (yani asemptomatik) bir kitle olarak ortaya çıkar. Onlar benzeyebilir, lipomlar ya da benign, ölümcül olmayan tümörler yağdan yapılmıştır. Aslında, lipomlar yumuşak doku sarkomlarından 100 kez daha yaygındır ve ayırıcı tanının bir parçası olarak düşünülmelidir. Başka bir deyişle, kolunuzda veya bacağınızda bulunan bir deri yumru, yumuşak doku sarkomundan çok benign bir lipomdur.

Kol ve bacaklarda yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık üçte ikisi ortaya çıkar. Diğer üçte biri baş, karın, gövde, boyun ve retroperitonda ortaya çıkar. retroperiton abdominal duvarın arkasında yer alan, böbrek ve pankreasın yanı sıra aorta ve inferior vena kava'nın bir parçasını içeren bir alandır.

Yumuşak doku sarkomları genellikle semptomlara neden olmadığından, genellikle tıbbi bir dikkat gerektiren bir kişiyi hastaneye götüren bir travmatik olaydan sonra tesadüfen fark edilir. Distal ekstremitelerin yumuşak doku sarkomları (gövdeden en uzağa kol ve bacak kısımları) tanısı konulduğunda genellikle daha küçüktür. Oysa, retroperitonumda veya ekstremitelerin proksimal kısımlarında (gövdeye en yakın olanlar) meydana gelen yumuşak doku sarkomları, fark edilmeden önce oldukça büyük olabilir.

Yumuşak doku sarkomu yeteri kadar büyürse, kemik, sinir ve kan damarları gibi etraftaki yapıları etkileyebilir ve ağrı, şişlik ve ödem dahil olmak üzere semptomlara neden olabilir. Lokasyona bağlı olarak, daha büyük sarkomlar gastrointestinal sistemi tıkayabilir ve kramplar, kabızlık ve iştah kaybı gibi gastrointestinal semptomlara neden olabilir. Daha büyük sarkomlar, lumbar ve pelvik sinirlere de neden olur ve bu da nörolojik problemlere neden olur. Son olarak ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) bulunan sarkomlar derin ven trombozu gibi görülebilir.

Yumuşak Doku Sarkomlarının Tanısı ve Evrimi

Yeni, genişlemeyen, yüzeysel ve beş santimetreden daha az olan küçük yumuşak doku kitleleri hemen tedavi görmeyen bir klinisyen tarafından gözlemlenebilir. Daha derin veya beş santimetreden büyük büyütücü kitleler tam bir çalışmayı gerektirir: tarih, görüntüleme ve biyopsi.

Biyopsi öncesi yumuşak doku sarkomunu değerlendirmek için tanı testi kullanılır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ekstremitelerde yer alan yumuşak doku sarkomlarını görüntülerken en faydalıdır. Retroperitoneal, intraabdominal (batın içi) veya trunkal olan tümörler açısından bilgisayarlı tomografi (BT) en yararlıdır. Tanıda rol oynayabilecek diğer tanı yöntemleri pozitron emisyon tomografisi (PET) ve ultrasonondur. Yumuşak doku tümörleri teşhis edildiğinde radyografi (x-ışınları) yararlı değildir.

Tanı testinden sonra, tümörün mikroskobik anatomisini incelemek için biyopsi yapılır. Tarihsel olarak, insizyonel biyopsileri açmak Genel anestezi gerektiren ameliyatlar olan histolojik tanı için yeterli doku örneği alındığında altın standart olmuştur. Ancak daha yakın zamanda, çekirdek iğne biyopsisi Daha az invaziv olduğu kadar güvenli, doğru ve uygun maliyetli olan, tercih edilen biyopsi tipidir. İnce iğne aspirasyonu başka bir biyopsi seçeneğidir. Son olarak, bir lezyon daha küçük ve yüzeye daha yakın olduğunda eksizyonel biyopsi yapılabilir.

Daha yüzeysel tümörlerin biyopsisi poliklinikte veya ofis ortamında yapılabilse de, daha derin tümörlerin kılavuzda ultrason veya BT kullanılarak girişimsel radyolog tarafından hastanede biyopsi yapılması gerekir.

Yumuşak doku sarkomlarının mikroskobik değerlendirilmesi karmaşıktır ve hatta uzman sarkom patologları histolojik tanı ve tümör skorunda zamanın yüzde 25 ila 40'ı arasında çelişmektedir. Bununla birlikte, tümörün evrelendirilmesinde ve tümörün agresifliği ve hastanın prognozunu veya beklenen klinik sonucu belirlerken en önemli faktör histolojik tanıdır. Bir tümörün evresini belirlerken diğer önemli faktörler boyut ve konumdur. Evreleme, bir uzman tarafından tedaviyi planlamak için kullanılır.

Yumuşak doku sarkomlarında, metastaz veya lenf nodlarına yayılım nadirdir. Bunun yerine, tümörler genellikle akciğerlere yayılır. Diğer metastaz yerleri kemiği, karaciğeri ve beyni içerir.

Yumuşak Doku Sarkomunun Tedavisi

Tümörü çıkarmak için cerrahi yumuşak doku sarkomları için en yaygın tedavi seçeneğidir. Bazen ameliyat gereken her şeydir.

Bir zamanlar kollar ve bacakların sarkomlarını tedavi etmek için sıklıkla ampütasyon uygulandı. Neyse ki, günümüzde, uzuv koruyucu cerrahi en yaygın olanıdır.

Yumuşak doku sarkomu çıkarılırken, tümörün etrafındaki bazı sağlıklı doku veya kenar boşluğu ile birlikte geniş lokal eksizyon yapılır. Tümörler kafa, boyun, karın veya gövdeden çıkarıldığında, cerrahi onkolog marjların boyutunu sınırlandırmaya ve mümkün olduğu kadar sağlıklı dokuyu sağlam tutmaya çalışır. Bununla birlikte, “iyi” bir marjın boyutunun ne olduğu konusunda fikir birliği yoktur.

Cerrahi ek olarak, yüksek enerjili x-ışınları veya diğer radyasyon formlarını kullanan radyoterapi, tümör hücrelerini öldürmek veya büyümelerini sınırlamak için kullanılabilir. Radyoterapi genellikle cerrahi ile birleştirilir ve ya tümörün büyüklüğünü sınırlamak için ameliyattan önce (yani neoadjuvan tedavi) ya da kanser nüks riskini azaltmak için ameliyattan sonra (yani, adjuvan tedavi) verilebilir. Hem neoadjuvan hem de adjuvan tedavinin yararları ve dezavantajları vardır ve radyoterapi ile yumuşak doku sarkomlarını tedavi etmek için en iyi zamanlama konusunda bazı tartışmalar vardır.

İki ana radyoterapi türü harici radyasyon tedavisi ve iç radyasyon tedavisi. Harici radyasyon tedavisi ile, vücudun dışında bulunan bir makine tümöre radyasyon verir. Dahili radyasyon tedavisi ile, teller, iğneler, kateterler veya tohumlar içinde mühürlenmiş radyoaktif maddeler, tümörün içine veya yakınına yerleştirilir.

Daha yeni bir radyoterapi türü yoğunluk modülasyonlu radyoterapi (IMRT). IMRT, fotoğraf çekmek ve tümörün tam şeklini ve boyutunu yeniden oluşturmak için bir bilgisayar kullanır. Farklı yoğunluktaki radyasyon kirişleri daha sonra tümöre çok yönlü açılardan hedeflenmektedir. Bu tip radyasyon terapisi, çevredeki sağlıklı dokuda daha az hasara neden olur ve hastayı kuru ağız, yutma güçlüğü ve cilt hasarı gibi yan etkiler için daha düşük risk altında tutar.

Radyoterapiye ek olarak, kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini engellemek için de kullanılabilir. Kemoterapi, kemoterapötik ajanların veya ilaçların ağız yoluyla veya damar veya kasla (parenteral uygulama) uygulanmasını içerir. Not olarak, yumuşak doku sarkomlarının tedavisinde kemoterapinin kullanımı da tartışmalıdır.

Aşağıdakiler dahil olmak üzere yumuşak doku sarkomunu tedavi etmek için çeşitli ilaçlar onaylanmıştır:

• doksorubisin hidroklorür
• daktinomisin (Cosmegen)
• imatinib mesilat (Gleevec)
• eribulin mesilat (Halaven)
• olaratumab (Lartruvo)
• trabectedin

Son olarak, tekrarlayan yumuşak doku sarkomu, tedaviden sonra dönen yumuşak doku sarkomudur. Ya aynı yumuşak dokuda veya vücudun başka bir bölümünde bulunan yumuşak dokuda geri dönebilir.

Alt çizgi

Lütfen yumuşak doku sarkomlarının nadir olduğunu unutmayın. Diğer her şey eşit, vücudunuzdaki herhangi bir yumru ya da çarpma olasılığı düşüktür. Bununla birlikte, doktorunuzla randevu almakta özgürsünüz ki, özellikle de ağrılar, halsizlik, vb.

Siz ya da sevilen birine yumuşak doku sarkomu teşhisi konulduysa, lütfen uzmanlarınızın yönlendirmesine dikkat edin. Tanı konulanların yaklaşık yarısında yaşamı tehdit eden birçok doku için yumuşak doku sarkomları tedavi edilebilir.

Son olarak, yumuşak doku sarkomunun yeni tedavileri ortaya çıkmaktadır. Örneğin, bölgesel kemoterapi Kol ve bacak gibi belirli vücut kısımlarını hedef alan kemoterapi, aktif bir araştırma alanıdır. Siz ya da sevilen bir kişi klinik araştırmaya katılmak için uygun olabilir. Ulusal Kanser Enstitüsü (NCI) tarafından desteklenen klinik denemelere yakınınızda bulabilirsiniz.