İdiyopatik Pulmoner Fibroziste (İPF) Araştırmalar
İçindekiler:
- IPF'nin Gelişen Anlayışımız
- Şimdiye kadarki başarılar
- Muhtemel Gelecekteki Başarılar
- DipHealth'den Bir Kelime
Fibroz Şikayetlerine Karşı Bitkisel Kür Önerileri! (Eylül 2024)
İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF), giderek kötüleşen dispneye (nefes darlığı) neden olan bir tür kronik akciğer hastalığıdır. IPF'li insanlar ayrıca kuru ve kalıcı bir öksürük, ilerleyici yorgunluk veya açıklanamayan kilo kaybı ile karşılaşabilir - ve genellikle erken ölüm.
IPF nadir görülen bir hastalıktır, ancak nadir değildir. ABD'de her yıl yaklaşık 15.000 kişinin IPF'den öleceği tahmin ediliyor.Erkekleri kadınlardan daha fazla, sigara içmeyenlere göre daha sık ve genellikle 50 yaşın üzerindeki insanları etkiler.
IPF'nin nedeni tam olarak çalışılmamıştır (“idiyopatik” “bilinmeyen nedenin” anlamına gelir) ve bunun tedavisi yoktur. Bununla birlikte, bu durumu anlamak ve IPF için etkili tedaviler geliştirmek için muazzam miktarda araştırma yapılmaktadır. İPF'li insanlar için prognoz, son birkaç yılda önemli ölçüde iyileşmiştir.
IPF tedavisi için birkaç yeni yaklaşım geliştirilmektedir ve bazıları zaten klinik deneylerdedir. Tedavide bir atılımın tam köşede olduğundan emin olmak için henüz erken, ancak iyimserliğin kısa bir süre önce olduğundan çok daha fazla nedeni var.
IPF'nin Gelişen Anlayışımız
IPF'ye, akciğer dokusunun anormal fibrozu (yara izi) neden olur. IPF'de, alveollerin (hava keseleri) hassas hücreleri yavaş yavaş gaz değişimi gerçekleştiremeyen kalın, fibrotik hücreler ile değiştirilir. Sonuç olarak, akciğerlerin ana işlevi - gaz değişimi, havadaki oksijenin kan dolaşımına girmesine ve karbondioksitin kan dolaşımından çıkmasına izin vermesi - bozulur. Kan akışına yeterli miktarda oksijen almak için giderek kötüleşen yetenek, IPF semptomlarının çoğuna neden olan şeydir.
Uzun yıllar boyunca, IPF'nin nedeniyle ilgili çalışma teorisi, iltihaplanma üzerine kurulu bir teoriydi. Yani, bir şey akciğer dokusunun iltihaplanmasına neden olarak aşırı skarlaşmaya yol açtığı düşünülmüştür. Bu nedenle IPF için erken tedavi biçimleri büyük ölçüde inflamatuar süreci önlemeyi veya yavaşlatmayı hedefliyordu. Bu tür tedaviler arasında steroidler, metotreksat ve siklosporin bulunur. Çoğunlukla, bu tedaviler sadece minimum düzeyde etkiliydi (eğer hiç ise) ve önemli yan etkiler taşıyorlardı.
IPF'in nedenini açıklarken, araştırmacılar bugün dikkatlerini büyük ölçüde teorik bir enflamatuar tetikleme sürecinden ve şu anda bu durumda olan kişilerde akciğer dokusunun anormal iyileşme süreci olduğuna inanılan şeye yönelttiler. Yani, IPF'ye neden olan birincil problem hiç aşırı doku hasarı değil, (muhtemelen normal) doku hasarından anormal iyileşme olabilir. Bu anormal iyileşmeyle birlikte, aşırı fibroz, kalıcı akciğer hasarına neden olur.
Akciğer dokusunun normal iyileşmesi, çeşitli hücre tiplerinin ve sayısız büyüme faktörünün, sitokinlerin ve diğer moleküllerin etkileşimini içeren inanılmaz derecede karmaşık bir süreç olarak ortaya çıkmaktadır. IPF'deki aşırı fibrozisin, iyileşme sürecinde bu çeşitli faktörler arasındaki dengesizlik ile ilişkili olduğu düşünülmektedir. Aslında, aşırı pulmoner fibrozisin uyarılmasında önemli rol oynadığı düşünülen çeşitli spesifik sitokinler ve büyüme faktörleri tanımlanmıştır.
Bu moleküller şimdi kapsamlı araştırmanın hedefidir ve IPF'li kişilerde daha normal bir iyileşme sürecini geri kazanma girişimi için birkaç ilaç geliştirilmekte ve test edilmektedir. Şimdiye kadar, bu araştırma birkaç başarıya ve birkaç başarısızlığa yol açtı - ama başarılar çok cesaret verici ve hatta başarısızlıklar bile IPF hakkındaki bilgilerimizi geliştirdi.
Şimdiye kadarki başarılar
2014 yılında FDA, IPF, nintendanib (Ofev) ve pirfenidon (Esbriet) tedavisi için iki yeni ilacı onayladı. Bu ilaçlar, fibroz için çeşitli büyüme faktörlerini kontrol eden moleküller olan tirozin kinaz reseptörlerini bloke ederek çalışırlar. Her iki ilacın da IPF'nin ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlattığı gösterilmiştir.
Ne yazık ki, bireyler bu iki ilacın birine ya da diğerine daha iyi yanıt verebilir ve şu anda hangi ilacın hangi kişi için daha iyi olabileceğini söylemenin hazır bir yolu yoktur. Bununla birlikte, bir kişinin bu iki ilaca verdiği cevabı tahmin etmek için umut verici bir test ufukta olabilir. (Bu konuda daha fazlası.)
Ek olarak, IPF'li birçok insanın (yüzde 90'a kadar), fark etmeyecek kadar az olabilen gastrofafeal reflü hastalığına (GERD) sahip olduğu kabul edilmiştir. Bununla birlikte, kronik “microreflux”, akciğer dokusunda küçük hasarı tetikleyen bir faktör olabilir - ve anormal bir akciğer iyileşme süreci olan kişilerde, aşırı fibroz ortaya çıkabilir.
Küçük randomize çalışmalar, GERD için tedavi gören İPF'li kişilerin İPF'lerinde belirgin olarak daha yavaş ilerleyebileceğini göstermiştir. Daha büyük ve uzun vadeli klinik çalışmalara ihtiyaç duyulurken, bazı uzmanlar GÖRH için “rutin” tedavinin zaten IPF'li kişilerde iyi bir fikir olduğuna inanmaktadır.
Muhtemel Gelecekteki Başarılar
Genetik test
IPF geliştiren birçok kişinin bu duruma genetik yatkınlığı olduğu bilinmektedir. Normal akciğer dokusundaki genetik belirteçleri, IPF'li kişilerin akciğer dokusundaki genetik belirteçlerle karşılaştırmak için aktif bir araştırma yapılmaktadır. IPF dokularında çeşitli genetik farklılıklar zaten tanımlanmıştır. Bu genetik belirteçler, araştırmacılara IPF tedavisinde ilaç geliştirme için spesifik hedefler sunmaktadır. Birkaç yıl içinde, özellikle IPF'yi tedavi etmek için “uyarlanmış” ilaçların klinik deneme aşamasına ulaşması muhtemeldir.
Test Edilen İlaçlar
Spesifik, hedefli ilaç tedavisi için beklerken, bu arada birkaç ümit verici ilaç zaten test ediliyor:
- İmatinib: Imatinib, nintendanib'e benzer bir başka tirozin kinaz inhibitörüdür.
- FG-3019: Bu ilaç bağ dokusu büyüme faktörünü amaçlayan ve fibrozu sınırlayacak şekilde tasarlanmış bir monoklonal antikordur.
- Thalidomide: Bu ilacın, hayvan modellerinde akciğer fibrozunu azalttığı ve IPF'li hastalarda test edildiği gösterilmiştir.
Pulmospheres
Alabama Üniversitesi'ndeki araştırmacılar, IPF'li bir kişinin akciğerinden dokudan yapılmış ince kürelerden oluşan “pulherheres” topladıkları ve IPF'li bir kişinin akciğerinden doku küreleri oluşturdukları yeni bir teknik tanımladılar ve bu ilaçları nintendanib ve pirfenidona anti-IPF ilaçlarına maruz bıraktılar. Bu testten, hastanın önceden bu ilaçların ikisine de veya her ikisine de olumlu yanıt verebileceğini belirleyebileceklerini düşünüyorlar. Daha önce yapılan testler ile daha önce yapılan testlerle onaylanmışsa, bu sonuçta IPF'li kişilerde çeşitli ilaç rejimlerini ön test etmek için standart bir yöntem olarak kullanılabilir.
DipHealth'den Bir Kelime
İPF çok ciddi bir akciğer hastalığıdır ve bu tanıyı almak yıkıcı olabilir. Aslında, bu durumda Google’da arama yapan IPF’li bir kişinin aşırı derecede depresyona girmesi muhtemel. Bununla birlikte, son birkaç yılda İPF tedavisinde büyük miktarda ilerleme kaydedilmiştir. İki etkili yeni ilaç tedavisi için zaten onaylanmış, birkaç yeni ajan klinik deneylerde test edilmekte ve araştırmalar yakında yeni tedavi seçenekleri sunmayı hedeflemektedir.
Siz ya da IPF'li bir sevilen kişi, yeni ilaçlardan biriyle yapılan bir klinik araştırma için düşünülmekle ilgileniyorsa, devam etmekte olan klinik araştırmalarla ilgili bilgiler clinicaltrials.gov adresinde bulunabilir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Belirtileri ve Tanısı
İdiyopatik pulmoner fibrozun belirtileri nelerdir? IPF tanısı koymak için hangi testler kullanılıyor ve eleme testi mevcut mu?
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (IPF) ile İyi Yaşam
İdiyopatik pulmoner fibrozis ile prognozunuz uzman tıbbi bakıma ve akciğerlerinizi mümkün olduğu kadar sağlıklı tutmak için adımlar atmaya bağlıdır.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozise Genel Bir Bakış (IPF)
İdiyopatik pulmoner fibroz nedir, bu hastalık ne kadar yaygındır, hastalığa yakalanma riskleri nelerdir ve akciğer kanseri ile nasıl ilişkilidir?