Waldenstrom Makroglobulinema Lenfoması
İçindekiler:
- Genetik Bağlantılar
- belirtiler
- WM Nasıl Tedavi Edilir?
- Savaşıyor
- Ufukta Başka Ne Olabilir?
- Sonraki adımlar
Waldenström Macroglobulinemia | IgM antibody (Eylül 2024)
Waldenström’ün makroglobulinemi veya WM, antikor üreten hücreleri içeren bir tür Hodgkin dışı lenfomadır. Özellikle, etkilenen hücreler, immünoglobulin M veya IgM olarak bilinen antikorun çok fazlasını yapar ve “makroglobulinemi” bu fazlalığı ifade eder. Lenfoma olarak kabul edilmesine rağmen, esas olarak kemik iliğini etkiler.
WM sadece milyon kişi başına yaklaşık altı vakada görülür ve diğer birçok maligniteye kıyasla ilerleme yavaş kalır, ancak henüz bir tedavisi yoktur. Kan dolaşımında anormal derecede yüksek IgM seviyeleri olan kişilerde WM gelişme riski 46 kat daha fazladır ve tanıdaki ortalama yaş 60'ların ortasındadır.
Genetik Bağlantılar
Son araştırmalara göre, WM'li kişilerin yüzde 90'ının MYD88 olarak bilinen bir gende spesifik bir mutasyonu vardır. Bu gen normalde bağışıklık hücrelerinin birbirlerini iyi formda kalmalarını sağlayarak onları canlı tutmaları için işaret eder. Bu gendeki mutasyon, şalterdeki hücrenin sürekli açık kalmasına, belki de WM hücrelerinin çoğalmasına izin verebilir. Yeni tedavilerin bu keşfi etkili bir şekilde artırmalarını umuyoruz.
FISH analizi ile tespit edilen en yaygın mutasyon bir silme olmuştur ve kromozom 6'da gerçekleşir. Bu değişiklik, WM'li kişilerin% 55'inde görülür. WM'li pek çok genetik mutasyona sahiptir.
belirtiler
Hastaların yüzde 25'inin WM aldıklarını öğrendiklerinde herhangi bir semptomları yok. Ancak çoğu insan tanı sırasında belirti ve bulgulara sahiptir; bu, temel olarak kemik iliğinde kanser hücrelerinin birikmesinden veya kandaki dolaşımdaki proteinlerden kaynaklanır. En sık görülen semptomlar anemiye bağlı yorgunluk ve halsizliktir.
Diğer belirtiler ateş, gece terlemeleri, genişlemiş lenf düğümleri, genişlemiş dalak ve karaciğer, sinir problemleri veya periferik nöropati, bazen ellerde veya ayaklarda zayıflık ve uyuşma veya karıncalanmadır. WM'li insanlar, sadece gitmeyecek bir enfeksiyonla savaşıyormuş gibi hissedebilirler.
Ayırt edici bir WM semptomu, kanda Ig M proteini birikmesinden kaynaklanan hiperviskozitedir. Hiperviskozite sendromu yorgunluk, anormal kanama, nefes darlığı, baş ağrısı, görme bozukluğu (bulanık görme), baş dönmesi veya zihinsel durumdaki değişiklikler (konfüzyon, hafıza kaybı, oryantasyon bozukluğu) gibi kendini gösterebilir.
WM Nasıl Tedavi Edilir?
WM için standart bir terapi yoktur ve diğer düşük dereceli veya “yanan” lenfomalar gibi, semptomları olmayan hastalar sadece gözlenir. Tedavi, hem bireysel - örneğin yaş, genel sağlık - ve hastalığa özgü - birçok farklı faktöre, örneğin ilerleme hızına, IgM protein seviyesine bağlıdır.
Bazı tedaviler semptom ve komplikasyonlardan kaçınmayı amaçlamaktadır. Plazmaferez böyle bir tedavi görüyor. Biraz diyaliz gibi, kan kalınlığını azaltmaya yardımcı olmak için IgM'nin bir kısmını kandan çıkarabilecek bir makineye bağlanıyorsunuz.
Bazı ajanlar kontrol dışı hücreleri kontrol altında tutmayı amaçlar. Mevcut tedaviler, alkile edici ajanları içerir; klorambucil ve siklofosfamid - nükleozid analogları - fludarabin ve kladribin - monoklonal antikor rituksimab ve proteazom inhibitör bortezomib. Kombinasyonlar da kullanılır. Ne yazık ki, WM tedavisi için ABD FDA tarafından özel olarak onaylanmış bir seçenek henüz yoktur. Birçok durumda, WM'li hastalar klinik çalışmaların en iyi yol olup olmadığını düşünmeye teşvik edilir.
Savaşıyor
Relaps hastalığı olan hastalar için tedavi seçenekleri arasında ilk tedavinin bir başka turu, farklı bir birinci basamak ajan kullanımı veya yüksek doz kemoterapi ve ardından otolog hematopoetik hücre nakli (HCT) bulunur.
Son birkaç yılda, WM'in nasıl geliştiği hakkında bilimsel bilgilerde gelişmeler oldu ve yeni tedavilerin WM hücrelerine karşı aktivite gösterdiği gösterilmiştir. Bu yeni ajanların bazıları yanıtları iyileştirir.
Relapsiyonlu WM hastaları için incelenen araştırma ajanları aşağıdakileri içerir:
- Everolimus
- perifosin
- alemtuzumab
- Imatinib mesilat
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisensi (oblimersen, Genasense)
- İbrutinib*
- Sildenafil
* 20 Ekim 2014'te Janssen, ibrutinib için ABD'ye ek Yeni İlaç Başvurusu başvurusu yaptığını açıkladı.Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), WM tedavisi için onay istiyor.
Ufukta Başka Ne Olabilir?
Hastalığın biyolojisinin daha iyi anlaşılması ile daha fazla iyileştirme sağlanması beklenmektedir.
- Bütün genom dizileme çalışmaları, WM'li hastaların alt gruplarındaki spesifik mutasyonların belirlenmesine yardımcı olabilir.
- WM'deki epigenetik modifikasyonlar üzerine araştırma yapılması, bilim adamlarının bazı değişikliklerin başarılı bir şekilde hedeflenip hedeflenemeyeceğini ve nasıl hedeflenebileceğini öğrenmelerine yardımcı olabilir.
- Son olarak, kemik iliği ortamı, tümör hücrelerinin büyümesine ve gelişmesine olanak sağlayan kilit bir rol oynar ve bilim adamları bu desteğin nasıl kesileceğini bilmeleri için ne yapmaları gerektiğini bilir.
- Kanser hücrelerine saldırmak için yeniden programlanan veya tasarlanan T hücrelerini kullanan immünoterapi, bazı kan kanserlerinin tedavisinde ümit vaat etti.
Sonraki adımlar
WM hakkında daha fazla bilgi için, aşağıdaki siteleri de göz önünde bulundurun:
Uluslararası Waldenström'ün Makroglobulinemi Vakfı Uluslararasıhttp://www.iwmf.com
Ulusal Kanser Enstitüsühttp://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
Thomas Hodgkin ve Hodgkin Lenfoması
Hodgkin hastalığı, dikkat çekici bir İngiliz patolog ve insancıl olan Thomas Hodgkin'in adını almıştır. Adın arkasındaki yüz hakkında daha fazla bilgi edinin.
Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoması
Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma (NLPHL) bir Hodgkin hastalığı türüdür. Bu nadir Hodgkin lenfoma tipi hakkında daha fazla bilgi edinin.
Waldenstrom Makroglobulinemi Nedir?
Waldenstrom'un makroglobulinemisi nedir, kim alır, belirtileri nelerdir ve başlangıçta ve nüks ettiğinde nasıl tedavi edilir?