Kistik Fibrozis Nasıl Tedavi Edilir?
İçindekiler:
- Öz Bakım ve Yaşam Tarzı
- Tezgah Üstü Çözümler
- reçeteler
- Destekleyici Terapiler
- Akciğer Nakli
- Tamamlayıcı Tıp (CAM)
Kistik Fibrozis Yardımlaşma ve Dayanışma Derneği - Fark Yaratanlar (Eylül 2024)
Kistik fibrozisin (KF) tedavisi yoktur, ancak tedavideki ilerlemeler hastalık ile birlikte yaşayan insanların yaşam süresini ve yaşam kalitesini arttırmıştır. Tedavi, hava yolu temizleme teknikleri, antibiyotikler, yüksek kalorili bir diyet, mukus tinerleri, bronkodilatörler, pankreas enzimleri ve CFTR modülatörleri olarak bilinen yeni nesil ilaçları içeren çeşitli prosedürleri ve ilaçları içerebilir.
Ağır vakalarda akciğer nakli gerekebilir.
Bir tedavi planının temel taşları, solunum yolu enfeksiyonlarının önlenmesini, akciğer fonksiyonunun tutulmasını ve bağırsaklardaki besin maddelerinin emilimini telafi etmek için diyet yardımcılarının kullanımını içerir. Zamanla, ayarlamalar şüphesiz gerekli olacaktır.
1980'lerde, KF'li insanlar 20 yıldan daha az bir medyan yaşam beklentisine sahipti. Yenidoğan taraması ve tedavideki ilerlemeler sayesinde, hastalıkla yaşayanlar, tedavinin erken başlaması ve tutarlı bir şekilde yönetilmesi durumunda, 40'lı yaşlarında ve belki de daha uzun süre yaşamalarını bekleyebilirler.
Öz Bakım ve Yaşam Tarzı
Yeni kistik fibrozis ilaçlarının tanıtımı etrafında çok fazla heyecan ortalanırken, kişisel bakım hala KF tedavisinin temelini oluşturmaya devam etmektedir. Bu, mukustan akciğerleri çıkarmak için hava yolu temizleme tekniklerini, akciğer kapasitesini ve gücünü korumak için egzersizi ve yağların ve besin maddelerinin emilimini arttırmak için diyet müdahalelerini içerir.
Havayolu Gümrükleme Teknikleri
Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) olan kişilerce yaygın olarak kullanılan hava yolu temizleme teknikleri (ACT), CF akciğer hastalığının tedavisinde de etkilidir. Teknikler, mukustan akciğerin hava keselerinden çıkmasını hedefler, böylece öksürebilirsiniz. Bunlar, durumunuzun ciddiyetine bağlı olarak günde birkaç kez yapılabilir.
Yetişkinler için bazıları küçük çocuklardan daha kolay olabilen, yaygın olarak kullanılan birkaç teknik vardır:
- Huff öksürük kendi başınıza gerçekleştirebilirsiniz. Sizi aşınabilen aktif öksürüğün aksine, öksürük öksürüğü derin, kontrollü soluma içerir, böylece yerinden çıkarmak için ciğerlerinizdeki mukusun arkasına yeterince hava girebilir. Bunu yaparak, dışarı çıkarmak için bu kadar enerji harcamanıza gerek kalmaz. Derinden nefes alıyorsun, nefesini tutuyorsun ve mukusun yerinden çıkması için zorla nefes veriyorsun.
- Göğüs vurmalıpostural perküsyon ve drenaj olarak da bilinen, pozisyon değiştirdikçe sırtınızı ve göğsünüzü götürdü ellerle ritmik olarak çırpan bir partnerle gerçekleştirilir. Mukus gevşendiğinde huff öksürüğü ile atabilirsiniz.
- Göğüs duvarı salınımı postural drenaja benzer şekilde çalışır ancak mukus titreyen ve gevşeten el tipi, elektrikli olmayan bir cihaz kullanır. Cihazların bazıları salınımı inhale ilaçların verilmesiyle birleştirmek için bir nebülizöre bağlanabilir.
- Yüksek frekanslı göğüs salınımı bir hava puls üretecine tutturulmuş şişirilebilir bir yeleği içerir. Makine, mukusu gevşetmek ve serbest bırakmak için göğsü yüksek frekanslarda mekanik olarak titretir.
Egzersiz
Egzersiz yapmak KF varsa kaçınamayacağınız bir şeydir.
Egzersiz sadece akciğer fonksiyonlarını sürdürmekle kalmaz, diyabet, kalp hastalığı ve osteoporoz gibi KF ile ilişkili komplikasyon riskinizi azaltır.
Egzersiz programlarının yaşınıza ve sağlık durumunuza göre kişiselleştirilmesi ve fizyoterapistiniz veya tıbbi bakım ekibiniz için ideal olarak tasarlanması gerekir. Temel eğitim seviyenizi belirlemek için önceden fitness testi yapılabilir.
Spor planlarında germe egzersizleri (esnekliği artırmak için), aerobik egzersizi (dayanıklılığı ve kardiyorespiratuvar sağlığını geliştirmek için) ve direnç egzersizi (kuvvet ve kas kütlesi oluşturmak için) bulunmalıdır. İlk başladığınızda, başlangıçta haftada üç veya daha fazla gün gerçekleştiren ve 5-30 dakikalık seanslara giderek beş ila 10 dakikalık seansları hedefleyebilirsiniz.
Programlar açısından, “kistik fibroz egzersiz programı” yoktur. Bunun yerine siz ve fizyoterapistiniz aktiviteleri (bisiklet, yüzme, yürüyüş veya yoga dahil) ve egzersizleri (direnç bantları, ağırlık antrenmanı veya çapraz egzersiz gibi) bulmalısınız. -eğitim) egzersizlerinizin yoğunluğunu ve süresini arttırdıkça uzun vadede sürdürebileceğinizi.
Bir çocuk için belirlenmiş bir program, genellikle aktif çocukların nasıl doğal olma eğiliminde olduğu dikkate alınmaz. Çocuğunuzda KF varsa, çocuğunuzun sınırlamalarını daha iyi anlamak için hangi aktivitelerin diğerlerinden daha iyi olabileceği ve diğer çocuklardan ve hatta enfeksiyonlardan korunmak için ne gibi önlemlerin alınması gerektiği konusunda pulmonologunuzla konuşmak akıllıca olacaktır. paylaşılan spor malzemeleri.
Diyet
Kistik fibroz, pankreastaki sindirim enzimleri üreten kanalları tıkayarak sindirimi etkiler. Bu enzimler olmadan, bağırsaklar besinleri daha az parçalayabilir ve besin maddelerini emebilir. Öksürük ve enfeksiyonla mücadele aynı zamanda paralarını da alabilir, kalorileri yakabilir ve yorgun ve yorgun kalmanıza neden olabilir.
Bu kaybı telafi etmek ve sağlıklı bir kiloyu korumak için, yüksek yağlı, yüksek kalorili bir diyete başlamalısınız. Bunu yaparak, enfeksiyonla daha iyi mücadele etmek ve sağlıklı kalmak için enerji rezervlerine sahip olacaksınız.
Bir doktor sizin veya çocuğunuzun ağırlığının ne olacağını belirler. Klinik önlemler şunları içerebilir:
- 2 yaşından küçük çocuklar için boy uzunluğu
- Vücut kitle indeksi (BKİ) 2 ila 20 yaş arası insanlar için yüzdelik oranlar (yükseklik bu dönemde önemli ölçüde değişebilir)
- 20 yaş üstü insanlar için sayısal BMI
Buna bağlı olarak, yaşınız, kondisyon düzeyiniz ve genel sağlığınız olan uzman bir diyetisyen, protein, karbonhidrat ve yağ dengesinin doğru dengesiyle bir diyet tasarlamanıza yardımcı olabilir.
Kistik Fibroz Vakfı, kadınlar, erkekler, küçük çocuklar, çocuklar ve gençler için aşağıdaki günlük kalori alımını tavsiye eder.
Ağırlığı Koru | Kilo almak | |
KADIN | 2500 cal / gün | 3.000 cal / gün |
Erkekler | 3.000 cal / gün | 3.700 cal / gün |
Yeni yürümeye başlayan çocuklar 1 - 3 | 1.300 - 1.900 cal / gün | Bir uzmanla konuşun |
4-6 yaş arası çocuklar | 2,000 - 2,800 cal / gün | Bir uzmanla konuşun |
6 ile 12 arasındaki çocuklar | Yaşa göre önerilen günlük kalori alımının% 200'ü | Bir uzmanla konuşun |
Gençler | 3.000 ila 5.000 cal / gün | Bir uzmanla konuşun |
Tezgah Üstü Çözümler
Kistik fibroz, akciğerlere ve pankreasta biriken mukusun artan stresine bağlı olarak kronik enflamasyonla ilişkilidir. Enflamasyon, akciğerlere tekrarlayan enfeksiyon kadar zarar verir ve pankreas, böbrekler, karaciğer ve diğer hayati organların da bozulmasına neden olabilir.
Advil (ibuprofen) ve Aleve (naproksen) gibi steroid olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), CF'li kişilerde enflamasyonu azaltmak için yaygın olarak reçete edilir. Montreal Çocuk Hastanesi'nden yapılan çalışmaların gözden geçirilmesi, Advil'in günlük kullanımının, özellikle çocuklarda, KF akciğer hastalığının ilerlemesini önemli ölçüde yavaşlatabileceği sonucuna varmıştır. Yan etkileri mide bulantısı, mide rahatsızlığı, kusma ve mide ülseridir. Aşırı kullanım bağırsak hasarına neden olabilir.
Yüksek kalorili bir diyeti desteklemek için diğer OTC ilaçları kullanılabilir. Besinlerin emilimine yardımcı olmak için doktorunuz pankreas enzimi takviyesi yapabilir. Bunlar kapsül şeklinde gelir ve bir yemekten veya atıştırmadan sonra yutulur. Tezgâh üzerinden ulaşılabilir olmasına rağmen, kilo ve durumunuza göre doktorunuz tarafından dozu ayarlanması gerekir. Yan etkileri şişkinlik, ishal, kabızlık, baş ağrısı ve krampları içerir.
Pankreas enzimleri, uygun olduğunda çocuklar için de reçete edilebilir. Dozun ayarlanması gerekiyorsa veya çocuğunuz hapları yutamıyorsa, kapsül açılabilir, ölçülebilir ve serpilebilir.
Kan testlerinde önemli eksiklikler ortaya çıkarsa, doktorunuz ayrıca vitamin veya mineral takviyeleri de önerebilir. Büyüme ve yağ emilimi için gerekli olan A, D, E ve K vitaminleri gibi yağda çözünen vitamin takviyeleri yaygındır.
reçeteler
Reçeteli ilaç tedavileri, hastalığın semptomlarını yönetmek ve organ hasarındaki düşüşü yavaşlatmak için kullanılır.İlaçlar genel olarak dört sınıfa ayrılabilir:
- Bronkodilatörler
- mukolitikler
- Antibiyotikler
- CFTR Modülatörleri
İlaçlar, oral yolla, enjeksiyonla, intravenöz yolla (bir kan damarı içine) veya ilaca bağlı olarak bir nebülizör, metre dozlu solunum cihazı (MDI) veya kuru tozlu bir solunum cihazı (DPI) ile solunabilir.
Bronkodilatörler
Bronkodilatörler, daraltılmış hava yolu kanallarını gevşeten ve akciğerlere daha fazla hava girmesini sağlayan ilaçlardır. Bunlar genellikle, aerosol haline getirilmiş bir teneke kutu ve aralayıcı olarak adlandırılan bir ağızlık içeren bir MDI ile birlikte verilir. İlaçlar arasında albuterol ve Xopenex (levalbuterol) bulunur.
Bronkodilatörler hava yolu açılmaya başlamadan 15 ila 30 dakika önce inhale edilir. Sadece öksürebileceğiniz mukus miktarını artırmakla kalmaz, mukolitik ve antibiyotikler gibi diğer ilaçları akciğerlere daha derinden sokmanıza yardımcı olurlar.
Yan etkileri mide bulantısı, titreme, hızlı kalp atışı, sinirlilik ve baş dönmesi sayılabilir.
mukolitikler
Mukus inceltici olarak da bilinen mukolitikler, akciğerlerinizdeki mukusu inceltici ve böylece daha kolay öksürebilmenizi sağlayan inhale ilaçlardır. CF terapisinde yaygın olarak kullanılan iki tip vardır:
- Hipertonik salinsteril bir tuz çözeltisi, bir bronkodilatör alındıktan sonra bir nebülizör ile solunabilir. Tuz içeriği, çevreleyen dokudan su çeker ve bunu yaparak, ciğerlerdeki mukusu inceltir.
- Pulmozim (dornase alfa) Hem birikmiş mukus incelten hem de akciğerlerdeki viskoziteyi (kayganlığı) artıran saflaştırılmış bir enzimdir. Yan etkileri boğaz ağrısı, sulu gözler, burun akıntısı, baş dönmesi, döküntü ve geçici bir değişiklik veya ses kaybı olabilir.
Antibiyotikler
Antibiyotikler bakterileri öldüren ilaçlardır. Kistik fibroz ile akciğerlerde mukus birikimi, bakterilere enfeksiyon için mükemmel üreme alanı sağlar. Bu nedenle, tekrarlayan akciğer enfeksiyonları insanlarda sık görülür. Enfeksiyonunuz ne kadar fazlaysa ciğerleriniz o kadar fazla hasar alır.
Antibiyotikler, akut KF semptomlarını (alevlenme olarak adlandırılır) tedavi etmek için veya enfeksiyonların oluşmasını önlemek için profilaktik olarak reçete edilebilir. Ağızdan veya nebülizör veya DPI ile birlikte verilirler. Ciddi enfeksiyonlar intravenöz tedavi gerektirebilir.
Seçenekler arasında:
- Oral antibiyotikler daha hafif kronik enfeksiyonları ve alevlenmeleri tedavi etmek için kullanılabilir. Zithromax (azithromycin), bunun için yaygın olarak kullanılan geniş spektrumlu bir antibiyotiktir. Ciddi bakteriyel enfeksiyonlar spesifik, hedefli bir antibiyotik ilacı sınıfı gerektirebilir.
- Solunan antibiyotikler bakteriyel enfeksiyonu önlemek için profilaktik olarak kullanılır, ancak akut alevlenmeler sırasında da kullanılabilir. Bunun için kullanılan iki antibiyotik vardır: Cayston (aztreonam) ve Tobi (tobramisin). Solunan antibiyotikler yalnızca bir bronkodilatör ve mukolitik kullandıktan ve hava yolu açıklığı yaptıktan sonra kullanılır.
- İntravenöz antibiyotikler ağır vakalar için ayrılmıştır. Antibiyotik seçimi, sahip olduğunuz bakteriyel enfeksiyon tipine bağlı olacaktır. Bunlar penisilinleri, sefalosporinleri, sülfonamidleri, makrolidleri veya tetrasiklinleri içerebilir.
Verdiğiniz tipten bağımsız olarak, artık belirtileriniz olmasa bile antibiyotik ilacının reçete edildiği şekilde alınması önemlidir. Erken kalmaz ve erken durursanız, sisteminizde kalan bakteriler antibiyotiğe dirençli hale gelebilir ve bu da enfeksiyonun geri dönmesi durumunda tedaviyi zorlaştırabilir.
CFTR Değiştiriciler
Kistik fibroz transmembran reseptörü (CTFR) geni, suyun ve tuzun hücrelerin içinde ve dışında hareketini düzenleyen CFTR proteinini üretir. CTFR geni mutasyona uğrarsa, bu hastalıkta olduğu gibi, ürettiği protein kusurlu olacak ve mukusun vücutta anormal şekilde kalınlaşmasına neden olacaktır.
Son yıllarda, bilim insanları, belirli mutasyonlara sahip kişilerde CFTR işlevini iyileştirebilen CFTR modülatörü olarak adlandırılan ilaçlar geliştirdiler. CF'ye neden olabilecek 2,000'den fazla kişi vardır ve vakaların yaklaşık yüzde 80'i deltaF508 olarak bilinen spesifik bir mutasyonla ilişkilidir. Uyuşturucular herkes için işe yaramaz ve hangi CFTR mutasyonlarına sahip olduğunuzu belirlemek için genetik testlerden geçmenizi gerektirir.
ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından kullanılması onaylanan üç CFTR modülatörü vardır:
- Kalydeco (ivacaftor) kusurlu CFTR proteinine bağlanan ve suyun ve tuzun hücrelerin içine girip çıkabilmesi için "geçidi açık tutar" olan bir ilaçtır. Kalydeco yetişkinlerde ve 2 yaş ve üstü çocuklarda kullanılabilir.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) sadece deltaF508 mutasyonunun iki kopyası olan kişilerde kullanılabilir. İki deltaF508 kopyasına sahip olmak, proteinin ciddi deformasyonuna neden olur. Orkambi, proteinin şeklini düzelterek ve hücre içi işlevini yerine getirerek çalışır. Orkambi yetişkinlerde ve altı yaş ve üstü çocuklarda kullanılabilir.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) ayrıca iki deltaF508 mutasyonu olan insanlar için tasarlanmış bir düzeltici ilaçtır. Orkambi'ye tahammül edemeyen insanlarda kullanılır. Ayrıca, diğer 26 CFTR mutasyonuyla ilişkili CFTR fonksiyonunu da iyileştirebilir. Symdeko 12 yaş ve üstü yetişkinlerde ve çocuklarda kullanılabilir.
İlaçlar tablet şeklinde mevcuttur ve her 12 saatte bir alınır. Küçük çocuklar için yiyecek üzerine serpilebilir Kalydeco'nun toz formülasyonu mevcuttur. Yan etkileri baş ağrısı, bulantı, baş dönmesi, yorgunluk, ishal ve sinüs tıkanıklığıdır. Bu ilaçları kullanan çocuklarda katarakt da bildirilmiştir.
Diğer CFTR değiştiricileri, Symdeko ile birlikte incelenen VX-659 ve VX-445 olarak bilinen iki deneysel ilaç da dahil olmak üzere halen geliştirilmektedir. Faz 3 klinik çalışmalarından elde edilen erken sonuçlar, VX-659 veya V-445'i Symdeko ile kullanmanın sadece Symdeko kullanmaya göre daha üstün olduğunu göstermiştir.
Destekleyici Terapiler
Ciddi alevlenmeler sırasında veya kronik hastalık durumlarında, solunum veya beslenmeye yardımcı olmak için destek önlemleri gerekebilir. Bu oksijen tedavisi ve enteral beslenmeyi içerebilir.
Oksijen terapisi
Oksijen terapisi, akciğerlere konsantre oksijen vermek için bir maske veya burun çatalları bulunan portatif bir oksijen tankının kullanılmasını içerir.
Şu anda KF'li kişilerde uzun süreli oksijen tedavisinin (LTOT) uygun kullanımı hakkında bir kılavuz yoktur ve bir şekilde ya da diğerinin yararına ilişkin olarak çok az kanıt vardır. Bununla birlikte, mevcut araştırmalar, CF akciğer hastalığının kısa süreli tedavisinde oksijen tedavisinin yerini aldığını göstermektedir.
Kronik akciğer hasarı olan KF'li kişiler her zaman hipoksemi yaşamaya başlar (düşük kan oksijen satürasyonu). Düşük uyku kalitesi, düşük egzersiz toleransı ve kas kütlesi kaybı ile ilişkili bir durumdur. Gece ek oksijenin uyku kalitesini arttırdığı, egzersiz sırasında verilen düşük akışlı oksijenin egzersiz sürelerini ve yoğunluğunu artırabileceği gösterilmiştir.
Kistik fibrozun dejeneratif doğası göz önüne alındığında, akciğer fonksiyonunun kaybı sakatlığa ve düşük bir yaşam kalitesine neden oluyorsa LTOT gerekli olabilir.
Enteral Beslenme
Enteral beslenme (tüp besleme), sıvı gıdaların verildiği bir besleme tüpünün yerleştirilmesini veya cerrahi olarak yerleştirilmesini içerir. Yemlerin evde, genellikle aynı sıvı takviyeleri ile nasıl gerçekleştirileceği size öğretilir. Yemek yerine takviye etmek yerine, yerine yemektir.
Yüksek kalorili bir diyet yemesine rağmen kilo veriyorsanız, yiyecekleri tolere edemiyorsanız veya bir akciğer nakli öncesinde kilo almaya çalışıyorsanız, tüple besleme genellikle kabul edilir.
Örneğin, bir akciğer enfeksiyonunuz varsa, nefes almak için gereken kuvvet, yiyeceklerden alabileceğinizden çok daha fazla enerji yakabilir. Yemek yiyebilseniz bile, pankreasın bozulması, en iyi çabalarınıza rağmen kilo alma yeteneğinizi etkileyebilir.
Birçoğu ilk başladığında bu konuda kararsızdır, ancak çoğu kişi (çocuklar dahil) uyum sağlamayı öğrenir. KF'li çocukların ebeveynleri sık sık tüp beslemenin yemek zamanlarında stresi ortadan kaldırdığını, çocuklarının ağırlığını daha hızlı artırdığını ve çocuğun uzun süreli sağlığı ve gelişimi ile ilgili endişeleri azalttığını söyler.
Enteral beslenme birkaç şekilde olabilir. Onların arasında:
- Nazogastrik besleme NG tüpünün burun deliğinize, boğazınıza ve midenize yerleştirildiği en az invaziv enteral beslenme şeklidir. Tüp her gece yerleştirilebilir ve sabah çıkarılabilir.
- gastrostomi Karnınızdaki bir kesi ile midenize bir G tüpünün sokulması daha kalıcı bir seçenektir. Bu, yiyeceklerin doğrudan mideye ulaştırılmasını sağlar. Bazı durumlarda, cerrah cilt seviyesine bir düğme yerleştirebilir ve gerektiğinde tüpü açıp kapamanıza izin verir (ve gömleğinin altındaki tüpü gizler).
- jejunostomy Jj tüpünün karın içinden jejunum adı verilen ince bağırsağın bir kısmına yerleştirildiği bir prosedürdür. Mideye beslenmeye tahammül edemiyorsanız bu en sık kullanılandır.
Akciğer Nakli
Tedavi konusunda ne kadar titiz olursanız olun, ciğerlerinizin daha az başa çıkabileceği bir gün gelecek. Bir ömür boyu meydana gelen hasar, sadece nefes alma kabiliyetinizi değil, aynı zamanda yaşam kalitenizi de azaltacak şekilde zahmete neden olacaktır. Bu noktada, pulmonologunuz yaşamınıza yıllar katabilecek bir akciğer nakli önerebilir.
Bekleme Listesine Girmek
Akciğer nakli yaptırmak, sağlığınızı, finansal uygunluğunuzu ve nakli geçirdikten sonra iyi sağlık uygulamalarıyla başa çıkabilme ve sürdürme yeteneğinizi değerlendirmek için kapsamlı bir değerlendirme gerektirir. Sürecin gerçekleştirilmesi bir haftaya kadar sürebilen birçok test içermektedir.
Genel olarak konuşursak, yalnızca bir saniyede zorunlu ekspiratuar hacim (FEV1) olarak adlandırılan bir solunum fonksiyon testi sonucu yüzde 40'ın altına düştüğünde nakli için düşünüleceksiniz. Üstelik, akciğer fonksiyonlarınızın, en temel görevleri yerine getirmek için mekanik ventilasyonun gerekli olduğu bir noktaya kadar düşmesi gerekirdi.
Kabul edilirseniz, ulusal bir akciğer nakli bekleme listesine girersiniz. Uygun çocuklara ilk gelenin kullanım önceliği olan akciğerleri sunulur. Buna karşılık, yetişkinlere, durumlarının ciddiyetine bağlı olarak, 0 ila 100 Lung Tahsis Puanı (LAS) verilir. Daha yüksek LAS olanlara öncelik verilecektir.
'De yayınlanan araştırmaya göre, bekleyişinizin ne kadar süreceğini tahmin etmek imkansız olsa da Amerikan Transplantasyon Dergisi akciğer nakli için medyan bekleme süresi 3,7 aydır. Bazı alıcılar akciğerlerini bundan daha hızlı alabilirken, diğerleri yıllarca beklemek zorunda kalabilir.
Ameliyat Nasıl Gerçekleştirilir
Bir bağış organı bulunduğunda ve sizin için bir eşleşme olduğu tespit edildiğinde, derhal nakli alanında deneyimli uzman bir hastanede ameliyat için planlanmışsınızdır. Çoğu durumda, tek bir taneden ziyade çift akciğer nakli yapılır.
Elektrokardiyogram (EKG) ve akciğer grafisi çekildikten sonra ameliyathaneye götürülür ve kolunuzda anestezi için intravenöz bir çizgi verilir. Kalp atış hızınızı ve kan basıncınızı izlemek için diğer IV hatları boynunuza, el bileğinize, köprücük kemiğine ve kasıklarınıza yerleştirilir.
Genel anestezi uygulandıktan ve uyuduktan sonra, nakli tamamlamak için altı ila 12 saat sürer ve aşağıdaki adımları içerir:
- Cerrah, göğsünüzün bir tarafından diğerine göğüslerinizin altına yatay bir kesi yapar.
- Oksijen ve kanın vücudunuzda sürekli dolaşımını sağlamak için bir kalp-akciğer makinesine yerleştirilir.
- Bir akciğer çıkarılır, ana kan damarlarını sıkar ve yeni akciğer yerine yerleştirilir.
- Cerrah daha sonra hava yolu borularını diker ve ana kan damarlarını yeniden bağlar.
- İkinci akciğer daha sonra aynı şekilde nakledilir.
- Nakli tamamlandığında, hava, sıvı ve kan tahliyesi için göğüs tüpleri yerleştirilir.
- Sonunda, akciğerleriniz çalıştıktan sonra kalp-akciğer makinesinden çıkarılır.
Ameliyattan Sonra Ne Beklenmeli?
Ameliyat tamamlandıktan sonra, birkaç gün boyunca yoğun bir bakım ünitesine yerleştirilirsiniz, burada solunum cihazında tutulur ve bir beslenme tüpü aracılığıyla beslenme sağlanır. Göğüs tüpleri birkaç gün yerinde tutulur ve stabilize edildikten sonra çıkarılır.
Stabilize olduktan sonra iyileşmenize başlamak için bir ila üç hafta arasında herhangi bir yerdeki bir hastane odasına transfer edilir. Organ reddini önlemek için ömür boyu immünosüpresif ilaçlar kullanılır.
Akciğer nakli komplikasyonları enfeksiyon, kanama ve sepsisdir. İmmün baskılayıcı ilaçlara maruz kalma, tümör kitlelerine, gastrointestinal enflamasyona ve bağırsak tıkanıklığına neden olabilen, bir nakil sonrası lenfoproliferatif rahatsızlığa (PTLP) yol açabilir.
Eve döndükten sonra ortalama iyileşme süresi yaklaşık üç aydır ve fizyoterapistle birlikte kapsamlı bir spor salonu rehabilitasyonu içerir.
Tedavi sonrası bakımda kaydedilen ilerlemeler, akciğer nakli alıcıları için sağkalım sürelerini 1990'larda 4,2 yıldan 2008’e kadar 6,1 yıllara, Göğüs Hastalıkları Dergisi.
Tamamlayıcı Tıp (CAM)
Tamamlayıcı tedaviler genellikle nefes almayı iyileştirmek, iştah ve beslenmeyi arttırmak için kistik fibrozlu insanlar tarafından kucaklanır. Herhangi bir tamamlayıcı veya alternatif tıp (CAM) yöntemi kullanmaya karar verirseniz, tedavinizle çelişmemesi veya zarar vermemesi için doktorunuzla konuşmak önemlidir.
Genel olarak, CAM'lar, farmasötik ilaçlar veya tıbbi cihazlar ile aynı şekilde düzenlenmez ve bu nedenle, etkili bir tedavi aracı olarak desteklenemez. Yine de, diğerlerinden daha güvenli ve KF'li kişiler için faydalı olabilecek birkaç KAM var.
Buteyko Nefes
Buteyko solunum, solunum hızınızın ve / veya hacminizin bilinçli kontrolünü içeren bir solunum tekniğidir. Bazılarının ayrıntılı öksürük süreci olmadan mukus açıklığını iyileştirdiğine inanılmaktadır.
Buteyko solunum diyafragmatik nefesi (yogada Adham pranayama olarak da bilinir) ve burun nefesini (Nadi shodhana pranayama) içerir. Faydalarının kanıtı zayıf bir şekilde desteklenirken, zararlı olduğu düşünülmez ve stres, endişe ve uyku sorunlarını azaltmaya yardımcı olabilir.
jinseng
Ginseng, geleneksel Çin tıbbında kullanılan, genellikle verdiğinden fazlasını vaat eden bir tedavi yöntemidir. Bununla birlikte, farelerde bir ginseng çözeltisinin oral kullanımının, farenin koruyucu biyofilmini bozduğu gösterilmiştir. Pseudomonas auruginosa Yaygın olarak CF akciğer enfeksiyonları ile ilişkili bakteriler. (Ancak aynı sonuç insanlarda garanti edilemez.)
Kopenhag Üniversitesi'nden yapılan araştırmalar, biyofilmin ginseng tarafından bozulmasının bakteriyel kolonizasyonu engelleyebileceğini ve enfeksiyonların kontrolünde antibiyotiklerin desteklenebileceğini göstermektedir.
Zerdeçal
Zerdeçal, COX önleyici ilaçlarla aynı şekilde çalışan, kurkumin adı verilen güçlü bir anti-enflamatuar bileşik içerir. Yayında yayınlanan araştırmaya göre, bağırsaklarda çok zayıf bir şekilde emildiğinden ve terapötik seviyelere erişme ihtimalinin düşük olması nedeniyle, KF'nin enflamatuar etkilerini azaltıp azaltamayacağı açık değildir. Genetik Sendromlar ve Genetik Tedaviler Dergisi.
Genel olarak güvenli kabul edilirken, zerdeçalın aşırı kullanımı şişkinliğe ve hazımsızlığa neden olabilir.
Esrar
Tıbbi esrar, çocuklar ve gençler için tamamen uygun olmamakla birlikte, hastalık veya tedavi ile ilişkili anoreksi olan insanlar için güçlü bir iştah uyarıcı olarak bilinir. Bununla birlikte, esrar içmenin, CF tarafından ağır hasar almış akciğerler üzerinde ne gibi bir etkisinin olabileceği açık değildir.
Bu amaçla, marihuana'nın etken maddesi olan tetrahidrokannabinol (THC) içeren oral ilaçların sadece kilo alımına yardımcı olmakla kalmayacağına ve KF'li kişilerde FEV1'i iyileştirdiğine dair bazı erken kanıtlar vardır. Araştırma devam ediyor.
Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları- Chmiel, J.; Elborn, J.; Constantine, B. ve ark. Kistik fibrozda (CF) anabasumun (JBT-101) güvenliği, farmakokinetiği ve etkinliği hakkında yapılan 2. Aşama çalışması. J Kistik Fibrozis. 2017; 6 (Ek 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
- Kistik Fibroz Vakfı (CFF). Sağlıklı, Yüksek Kalorili Yemek. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
- Kistik Fibroz Vakfı (CFF). Üçlü Kombinasyonun Sonraki Aşamasında CFTR Modülatör Geliştirilmesi Açıklandı. 31 Ocak 2018 tarihinde yayınlanmıştır. Www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple- Combination-CFTR-Modulator-Gelişme
- Dey, I.; Şah, K.; ve Bradbury, N. Tedavi Kistik Fibrozisinde Terapötik Ajanlar Olarak Doğal Bileşikler. J Genet Syndr Gene Ther. 2016, 7 (1): 284. DOI: 10.4172 / 2157 - 7412.1000284.
- Elphick, H. ve Mallory, G. Kistik fibrozis için oksijen tedavisi. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
- Lands, L. ve Stanojevic, S. Kistik fibrozda akciğer hastalığı için oral steroid olmayan antiinflamatuar ilaç tedavisi. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
- Valapour, M.; Skeans, M.; Smith, J. ve ark. Akciğer. Amer J Nakli. 2016 (52), 16: 141-68. DOI: 10.1111 / aj.
- Thabut, G. ve Mal, H. Akciğer transplantasyonundan sonraki sonuçlar. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / jtd.2017.07.85.
- Wu, H.; Lee, B.; Yang, L. ve diğ. Ginsengin Pseudomonas aeruginosa motilitesi ve biyofilm oluşumu üzerine etkileri. FEMS Immunol Med Microbiol. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.
Kistik Fibrozis için Ev Nasıl Temizlenir
Evinizin kistik fibrozlu çocuğunuz için temiz ve güvenli bir ortam olmasını istersiniz. Ne kadar temizlik yapmanız gerektiği hakkında daha fazla bilgi edinin.
Kistik Fibrozis Nasıl Teşhis Edilir
Kistik fibroz tanısında genetik testler veya taşıyıcı olabilecek kişileri taramak için kullanılabilir. Test daha sonra bir ter klorür testi ile doğrulanabilir.
Kistik Fibrozis: Belirtileri, Nedenleri, Tanı, Tedavi ve Başa Çıkma
Kistik fibroz, akciğerlere ve sindirim sistemine zarar veren, kalıtsal, hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Belirtiler, nedenler ve tedaviler hakkında daha fazla bilgi edinin.