Richter Sendromu veya Dönüşümü
İçindekiler:
- genel bakış
- Özellikleri
- Hayatta kalma oranı
- Belirti ve bulgular
- Dönüşümün Risk Faktörleri
- Tedavi ve Prognoz
- Gelecek Araştırma
"Du bist heute besonders hässlich" Ein Leben mit Tourette | TEIL 5 | taff | ProSieben (Eylül 2024)
Richter’in dönüşümü olarak da bilinen Richter’in Sendromu (RS), belirli bir kan kanseri tipinin farklı, daha agresif bir tipe dönüşümünü ifade eder.
RS, gelişimini ifade eder. yüksek dereceli Hodgkin olmayan lenfoma sahip biri olarak kronik lenfositik lösemi (CLL) / küçük lenfositik lenfoma (SLL). Hodgkin lenfoma dönüşümü gibi diğer RS çeşitlerinin de oluştuğu bilinmektedir. Bu terimlerin açıklaması ve önemi aşağıdadır.
genel bakış
RS, zaten beyaz kan hücrelerinin kanseri olan bir kişide gelişir. Bu ilk kanserin, vücutta kanserin nerede bulunduğuna bağlı olarak iki farklı adı vardır: Kanser çoğunlukla kanda ve kemik iliğinde bulunursa CLL veya lenf düğümlerinde bulunursa SLL olarak adlandırılır.
CLL, bu makalede öne sürülen her iki varlığı da kapsamaktadır.
CLL'li herkes Richter Sendromu geliştirmez
CLL'li kişilerde RS'nin gelişimi nispeten nadirdir. 2016'da yayınlanan tahminler, Richter’in dönüşümünün KLL hastalarının sadece yüzde 5’inde gerçekleştiği şeklindedir. Diğer kaynaklar yüzde 2 ile 10 arasında bir değere sahiptir. Eğer RS size gelirse, CLL teşhisi konduğunda ortaya çıkması olağandışıdır. CLL'den RS gelişen insanlar bunu CLL tanısından birkaç yıl sonra yaparlar.
Yeni Kanser Tipik Olarak Agresif Davranır
Yeni kanser, CLL'li bir kişi, dönüşüm olarak bilinen, çoğunlukla Hodgkin olmayan lenfoma (NHL) lenfomayı geliştirmeye devam ettiği zaman ortaya çıkar. "Yüksek dereceli", kanserin daha hızlı büyüme ve daha agresif olma eğiliminde olduğu anlamına gelir. Lenfoma, lenfosit beyaz kan hücrelerinin bir kanseridir.
Bir çalışmaya göre, CLL'den dönüşümlerin yaklaşık yüzde 90'ı, yaygın büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) adı verilen bir NHL'ye, yüzde 10'u ise Hodgkin lenfomasına dönüşür. Aslında bu durumda "Richter sendromunun Hodgkin varyantı (HvRS)" "olarak adlandırılır ve prognozun Hodgkin lenfomadan farklı olup olmadığı açık değildir. CLL'den başka dönüşümler de mümkündür.
Neden Richter Sendromu Adında?
Maurice N. Richter adında bir adam ilk kez 1928'de sendromu açıkladı. Hastaneye kabul edilen ve ölümüne doğru ilerleyen bir aşağı doğru seyir izleyen 46 yaşında bir nakliye memuru hakkında yazdı. Otopsi analizinde, daha önce var olan bir malignite olduğunu belirledi, ancak ondan, daha hızlı büyüyen ve eski CLL olan dokuyu kaplayan ve yok eden yeni bir malignitenin ortaya çıkmış gibiydi.
CLL'nin bu hastadaki herkesin bildiğinden daha uzun süredir var olduğunu, “iki lezyonun ya da lezyonun hakkında yazdığını” belirterek, “Lezyonlardan birinin gelişiminin diğerinin varlığına bağlı olması muhtemel olduğunu belirtti..”
Özellikleri
RS'li insanlar hızla genişleyen lenf nodları, dalak ve karaciğerin genişlemesi ve kanda serum laktat dehidrojenaz veya LDH olarak bilinen kanda yüksek bir marker seviyesi olan agresif bir hastalık geliştirir.
Hayatta kalma oranı
Tüm lenfomalarda olduğu gibi, hayatta kalma istatistiklerini yorumlamak zor olabilir. Bireysel hastalar, teşhislerinden önce genel sağlıkları ve güçleri bakımından farklılık gösterir. Ek olarak, aynı olan iki kanser bile farklı kişilerde çok farklı davranabilir. Bununla birlikte, RS ile yeni kanser daha saldırgandır. RS'li bazı kimselerde, sağkalım, tanı konulduktan sonra 10 aydan az bir istatistiksel ortalama ile bildirilmiştir. Bununla birlikte, bazı araştırmalar ortalama 17 ay sağkalım göstermiştir ve RS'li diğer kişiler daha uzun yaşayabilir; kök hücre nakli uzun süre hayatta kalmak için bir şans sağlayabilir.
Belirti ve bulgular
CLL'niz DLBCL'ye dönüşmüşse, semptomlarınızda belirgin bir kötüleşme olduğunu göreceksiniz. RS'nin karakteristikleri, ekstraranodal tutulumlu veya içermeyen hızlı tümör büyümesini içerir; yani, lenf düğümlerine yeni büyüme sınırlanabilir veya kanser, dalak ve karaciğer gibi lenf düğümleri dışındaki organları içerebilir.
Yaşayabilirsiniz:
- Hızla büyüyen lenf bezleri
- Büyümüş bir dalak ve hepatosplenomegali olarak adlandırılan karaciğer ile ilgili karın rahatsızlığı
- Ekstra yorgun hissetmek, soluk cilt, nefes darlığı gibi düşük kırmızı kan hücresi sayımı (anemi) belirtileri
- Kolay morarma ve açıklanamayan kanama gibi düşük trombosit sayısı (trombositopeni) belirtileri
- Beyin, cilt, gastrointestinal sistem, cilt ve akciğerler gibi olağandışı bölgeleri içeren ekstranodal tutulum belirtileri
Dönüşümün Risk Faktörleri
CLL'den RS gelişme riski, löseminizin evresi, ne kadar süredir sahip olduğunuz veya aldığınız tedaviye yanıtın türü ile ilişkili değildir. Aslında, bilim insanları dönüşüme neyin sebep olduğunu tam olarak anlamadılar.
Son zamanlarda, bazı çalışmalar, CLL hücrelerinin ZAP-70 adlı spesifik bir belirteç gösterdiği hastaların, transformasyon riskinin artmış olabileceğini ortaya koymuştur. Tanıda NOTCH1 mutasyonları olan hastalar gibi diğer belirteçler araştırma açısından ilgi çekmiştir. Yine de, diğer çalışmalar, 55 yaşından küçük olan genç KLL hastalarının da risk artışının olabileceğini göstermiştir.
Başka bir teori, CLL'den gelen bir çöküntü bağışıklık sistemi ile dönüşüme neden olan uzun bir süre olmasıdır. İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV) veya organ nakli yapılan kişilerde olduğu gibi uzun süre bağışıklık sistemi azalmış olan diğer hasta türlerinde de, NHL geliştirme riski artmıştır.
Durum ne olursa olsun, CLL'nizin dönüşümünü engellemek veya önlemek için yapabileceğiniz herhangi bir şey olduğu görünmüyor.
Tedavi ve Prognoz
RS tedavisi genellikle NHL için yaygın olarak kullanılan kemoterapi protokollerini içerir. Bu rejimler tipik olarak yaklaşık yüzde 30'luk bir toplam tepki oranları üretmiştir. Ne yazık ki, düzenli kemoterapi ile ortalama sağkalım, RS dönüşümünden altı aydan azdır. Bununla birlikte, klinik tedavilerde yeni tedaviler ve kombinasyonlar sürekli olarak denenmektedir.
Son yıllarda çalışmalar, karmaşık KLL hastalarında sonuçları iyileştirdiği gösterilmiş olduğu gibi Fludarabine kemoterapi protokollerinin kullanımını araştırmıştır. Bir çalışmada bu tip kemoterapinin sağkalımı ortalama 17 aya yükselmiştir.
Devam etmekte olan bir başka şey, B lenfositleri üzerinde benzersiz bir etiketi hedef alan tamamen insan anti-CD20 monoklonal antikoru olan ofatumab'ın kullanımıdır. CHOP-O çalışması, yeni tanı konmuş RS hastaları için indüksiyonda atatumab ile kombinasyon halinde bir CHOP kemoterapisinin güvenliği, uygulanabilirliği ve aktivitesini değerlendirmektedir. Ara analizde, ilk 25 katılımcının 7'sinden fazlası, altı CHOP-O döngüsünden sonra tam veya kısmi bir yanıt aldı.
Bazı küçük çalışmalar, bu popülasyonu tedavi etmek için kök hücre nakli kullanımına baktı. Bu çalışmalardaki hastaların çoğu, birçok ön kemoterapi almıştı. Test edilen kök hücre nakli türlerinden miyeloid olmayan nakil daha az toksisiteye, daha iyi kenetlenmeye ve remisyon olasılığına sahipti. Bunun RS hastaları için uygun bir seçenek olup olmadığını görmek için ileri çalışmalara ihtiyaç duyulacaktır.
Gelecek Araştırma
RS'li hastalarda sağkalımı artırmak için, bilim insanlarının CLL'den dönüşüme neyin yol açtığını daha iyi anlamaları gerekir. Hücresel düzeyde RS hakkında daha fazla bilgi ile, bu spesifik anormalliklere karşı daha iyi hedeflenmiş tedaviler geliştirilebilir. Bununla birlikte uzmanlar, RS ile ilgili bir dizi karmaşık moleküler değişiklik olduğu için, tek bir “çok amaçlı” hedefli tedavi olamayabileceği ve bu ilaçlardan herhangi birinin normal kemoterapi ile kombine edilmeleri gerekebileceğini belirtti. en iyi etki. Bilim adamları RS'in nedenlerini çözdükçe, RS'nin tek bir tek tip veya tutarlı bir süreç olmadığını görüyorlar.
Bu arada, CLL'lerini RS'ye dönüştüren hastaların, tedavi seçeneklerini ve mevcut standartlardan elde edilen sonuçları iyileştirme çabasıyla klinik çalışmalara katılmaları teşvik edilir.
Willis-Ekbom veya Huzursuz Bacak Sendromu (RLS) Nedir?
Huzursuz bacak sendromu (RLS) veya Willis-Ekbom hastalığı (WED) nedir? Ne olduğu, belirtileri, nasıl ortaya çıktığı, tanı ve tedavileri hakkında bilgi edinin.
Kronik Yorgunluk Sendromu veya Narkolepsi?
Kronik yorgunluk sendromu ve narkolepsi şaşırtıcı derecede benzer semptomlara sahiptir. Yorgunluğunuzu neyin tetiklediğini belirlemenize yardımcı olabilecek belirtileri görün.
Çözünmeyen veya Çözünen Elyaf Kolesterolü Düşürür mü?
Kolesterolü düşürmeye gelince, çözünür lifin lipitleri düşük tutmada en etkili olduğu gösterilmiştir. Daha fazla bilgi edin.