Hipereozinofilik Sendromlar Nedir?
İçindekiler:
Eozinofilik gastroenterit teşhisi nasıl konulur? - Prof. Dr. Ahmet Akçay (Eylül 2024)
genel bakış
Hipereozinofilik sendromlar (HES), organlara (cilt, akciğerler, kalp, gastrointestinal sistem) zarar veren yüksek düzeyde eozinofiller (eozinofili) ile karakterize nadir bir hastalık grubudur. İnsanların çoğunluğu tanı sırasında 20 yaşın üzerindedir fakat çocuklarda görülebilir. HES'in çoğunluğu iyi huylu (kanserli olmayan) koşullar olarak kabul edilir, ancak bir alt kümenin kansere dönüşebilen miyeloproliferatif neoplazmalar olduğu düşünülür.
Tanım
Hipereozinofili, en az bir ay ile ayrılan iki ayrı durumda iki tam kan sayımı (CBC) üzerinde 1500 hücre / mikrolitreden daha büyük bir mutlak eozinofil sayısı ve / veya biyopside doku hipereozinofili doğrulaması olarak tanımlanmaktadır. Dokulardaki hipereozinofili, biyopsi alanına göre tanımlanır. Kemik iliği biyopsisinde, çekirdeklenmiş hücrelerin yüzde 20'sinden fazlası eozinofil olduğunda hipereozinofili tanımlanır. Diğer dokularda, patolojinin görüşüne göre (biyopsiyi inceleyen hekim), eozinofillerin dokuya "geniş" sızması olarak tanımlanmaktadır.
Bazı durumlar eozinofili ile sonuçlanabilir, ancak bunlar nadiren HES'de görülen doku hasarına neden olur. Eozinofili üç kategoriye ayrılabilir: hafif (500 ila 1500 eozinofil / mikrolitre), orta (1500 ila 5000 eozinofil / mikrolitre) ve şiddetli (5000 eozinofil / mikrolitreden daha büyük).
Türleri
HES üç büyük kategoriye ayrılabilir: birincil (veya neoplastik), ikincil (veya reaktif) ve idiyopatik. İdiyopatik HES, dışlama tanısıdır; başka bir eozinofili nedeni tanımlanamaz. Primer HES'de genetik bir değişiklik, polisitemi vera veya esansiyel trombositemi gibi eozinofil üretimini hızlandırmak için kemik iliğini uyarır. İkincil HES'de altta yatan durum (parazit enfeksiyonu, lenfoma, vb.) Eozinofil üretimini uyaran proteinler (sitokinler olarak adlandırılır) üretir.
belirtiler
HES belirtileri etkilenen bölgeye dayanmaktadır ve şunları içerebilir:
- Cilt: egzama, cildin kalınlaşması, kurdeşen,
- Akciğerler: öksürük, nefes darlığı, hırıltılı
- Kalp: Göğüs ağrısı, nefes almada zorluk
- Nörolojik hastalık
- Kan pıhtıları (tromboz)
- Gözler: Bulanık görme
- Gastrointestinal (GI) kanal: kilo kaybı, karın ağrısı, kusma, ishal
Teşhis
Yukarıda belirtildiği gibi, eozinofiller beş beyaz kan hücresi türünden biridir (nötrofiller, lenfositler, monositler, eozinofiller ve bazofiller). İlk tanı testi tam bir kan sayımıdır. 2 seferde 1500 hücre / mikrolitreden daha büyük bir eozinofil sayımı ileri testlerin yapılmasını haklı kılar. Başlangıçta, eozinofili'nin daha yaygın nedenleri ortadan kaldırılmalıdır.
HES'ten şüphelenildiğinde, değerlendirme organ tutulumu aramaya odaklanır. Kalbin değerlendirilmesi bir elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram (kalbin ultrasonu) içerecektir. Akciğer fonksiyon testi yapılmalıdır. Bilgisayarlı tomografi (BT), akciğerlerde veya karın bölgesinde herhangi bir HES belirtisi aramak için kullanılacaktır.
Ek testler, myeloproliferatif neoplazm için herhangi bir kanıt bulunup bulunmadığının belirlenmesine odaklanacaktır. Buna kan çalışması ve kemik iliği aspiratı / biyopsisi dahildir. Kemik iliği dokusu HES ile ilişkili genetik değişiklikler için test edilecektir. Daha fazla sayıda mast hücresi varsa, sistemik mastositoz (başka bir tür miyeloproliferatif neoplazm türü) aranması için testler yapılacaktır.
tedavi
Tedaviniz, hipereozinofilik sendrom tipiniz ve semptomlarınızın ciddiyetine göre belirlenir. Teşhis için tedaviye ihtiyaç duymak nadirdir, ancak nadiren şiddetli HES acil tedavi gerektirebilir.
- Steroidler: Prednizon ve metilprednizolon gibi steroidler kullanılabilir.
- Imatinib: Imatinib, tirozin kinaz inhibitörü adı verilen kanseri tedavi etmek için kullanılan oral bir ilaçtır.
- Vincristine: Vincristine kullanılabilecek intravenöz (IV) bir kemoterapidir. Cevap verirseniz, eozinofil sayınız uygulama saatleri içinde düşebilir.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea oral bir kemoterapi ilacıdır. Bu ilaca verilen yanıtın görülmesi 2 hafta kadar sürebilir.
Miyeloproliferatif neoplazmın özellikleri (yüksek vitamin B12 düzeyleri, genişlemiş dalak, atipik eozinofiller, vb.) Varsa, ilk tedavi imatinibdir. Kalp tutulumu varsa, steroid eklenir. İmatinib etkili değilse, kullanılabilecek birkaç benzer ilaç vardır. HES'li kişilerin çoğunluğu tedavi gerektirmez, ancak organ hasarı, kan pıhtısı gelişimi (tromboz) ve hastalığın ilerlemesi için dikkatle izlenmesi gerekir. Organ tutulumu varsa, steroidler birinci basamak tedavidir. Uzun süreli steroid kullanımı birçok yan etki ile ilişkili olduğundan, semptomlar kontrol altına alındıktan sonra, devam eden tedavi için hidroksiüre, alfa interferon veya metotreksat gibi başka bir ilaca geçebilirsiniz.
Yukarıda görüldüğü gibi, steroidler tedavinin temelini oluşturur. Steroidlere başlamadan önce Strongyloides adı verilen parazit enfeksiyonu riski altında olup olmadığınızı belirlemek çok önemlidir. Steroidler bir Strongyloides enfeksiyonunu önemli ölçüde kötüleştirebilir. Acil tedaviye ihtiyacınız varsa ve Strongyloides enfeksiyonu geçirdiğiniz konusunda endişeleriniz varsa, enfeksiyon tedavisi (2 gün boyunca oral ilaç) uygulanacaktır.
Bir Kelime Çok iyi
Hipereozinofilik sendromunuz olduğunu öğrenmek korkutucu olabilir. Neyse ki, HES'li kişilerin büyük çoğunluğu tedavi gerektirmeyecek. Yapanlar için, birkaç seçenek var ve şu an üzerinde çalışılıyor.
Paraneoplastik Sendromlar: Yaygın Tipler ve Belirtiler
Akciğer kanserli insanlarda yaygın olan paraneoplastik sendromları ve bu semptomların nasıl tedavi edildiğini öğrenin.
Miyelodisplastik Sendromlar (MDS)
Myelodisplastik sendromlar (MDS) nedir, nedenleri ve risk faktörleri nelerdir ve farklı alt tipler nasıl teşhis edilir?
Beyin Sapı İnme Belirtileri, Tanı ve Sendromlar
Beyin sapı inme boyutu küçüktür, ancak sıklıkla ciddi semptomlara neden olur. Birkaç beyin sapı sendromu var. Daha fazlasını burada bulabilirsiniz.