Nöromüsküler Kavşağın Bozuklukları

Zayıflıkların nedenlerini göz önüne alırken, beynin korteksinden aşağı doğru kas kasına kadar çekim yapan elektriksel bir mesaj hayal etmek çok yararlıdır. Yol boyunca dürtü, omurilikten ön kornaya, omurilik köklerinden dışarıya, periferik sinirlerden aşağıya ve son olarak nöromüsküler kavşağa doğru ilerler.

Nöromüsküler kavşak, elektrik sinyalinin nörotransmiterlerin sinirin (terminal) ucundaki veziküllerden salınmasına neden olduğu yerdir. Nörotransmiterler, sinir terminali (sinaps) ve kasın yüzeyi (uç plakası) arasında küçük bir boşluk bırakmaktadır. Boşluğun diğer tarafındaki vericileri beklemek, vericiyi bir anahtara bir kilit gibi uyaran özel alıcılardır. Bir formda olduğunda, iyonlar kasları kas kasılmasına yol açar.

Sinir ve kas arasında sinyal iletmek için kullanılan nörotransmiter asetilkolindir. Asetilkolin nörotransmitterinin sinir ve kas cTan arasındaki geçişinin kesintiye uğramasının birkaç yolu vardır. En iyi örneklerden üçü myastenia gravis, Lambert-Eaton sendromu ve botulinum toksisitesidir.

Myastenia Gravis

Milyonda 150 ila 200 kişi arasında yaygınlık gösteren myastenia gravis, nöromüsküler bozuklukların en sık görülenidir ve tüm nörolojik hastalıkların en iyi anlaşılanlarından biridir. Hastalık, kastaki bloke olmuş nörotransmitter reseptörleri nedeniyle kas zayıflığına neden olur. Antikorlar normalde istilacı enfeksiyonlara saldırmak anlamına gelir, asetilkolin reseptörlerini bir patojen ve atak için yanlış yapar. Egzersiz zayıflığı daha da kötüleştirmeye meyillidir. Miyastenia gravisli kişilerin yüzde 60 ila 70'i timusta bir sorun yaşar ve yüzde 10 ila 12'sinde timoma bulunur. Çeşitli başka tedaviler mevcuttur.

Lambert-Eaton Myastenik Sendromu (LEMS)

Lambert-Eaton genellikle paraneoplastik sendrom olarak adlandırılan bir durumdur, yani kansere ilişkin antikorların da sinir sisteminin bir parçasına saldırdığı anlamına gelir. Saldırı yapan yapıların kasta olduğu miyastenia gravis'in aksine, LEMS'deki problem motor sinirin sonundadır. Kalsiyum kanalları normalde açılır ve nörotransmiterlerin salınması için sinyal verir, ancak LEMS'de bunu yapamaz, çünkü antikorlar kanala saldırır. Sonuç olarak, hiçbir nörotransmitter serbest bırakılmamaktadır ve hasta, kas kasılması için bir sinyal alamadığı için zayıflık yaşamaktadır. Tekrarlanan egzersiz ile açığın üstesinden gelinebilir; Bu yüzden LEMS'de, semptomlar bazen tekrar tekrar çaba ile kısaca iyileşir.

gıda zehirlenmesi

Botulinum toksini bazen doktorlar tarafından kasıtlı olarak distoni vakalarında gevşemeye zorlamak için kullanılır. Terapötik olmayan formunda, toksin bakteriler tarafından üretilir ve yüz ve boğaz kasları ile başlayan ve vücudun geri kalan kısmının üzerine inen bir felce neden olabilir. Nöromüsküler kavşağın diğer krizleri gibi bu da entübasyon gerektiren acil bir tıbbi durum olabilir. Toksin, sinaptik öncesi nöron içindeki nörotransmiterlerle dolu veziküllerin sinir ve kas arasındaki boşluğa boşaltılmadan önce sinir ucunda sabitlenmesini sağlayan proteinlere saldırır. Tedavi, botulinum toksinine mümkün olan en kısa sürede verilmesi gereken bir panzehirdir.

Diğer Nöromüsküler Kavşak Bozuklukları

Penisilin ve bazı statinler gibi bazı ilaçlar nadiren miyathenia gravis'i taklit eden otoimmün reaksiyona neden olabilir. Diğer birçok ilaç myastenia gravis'i olan birisinde kötüleşebilir veya kriz yaratabilir.

Nöromüsküler Kavşağı Hastalıklarının Test Edilmesi

Fizik muayenenin ötesinde, nöromüsküler kavşak hastalığının teşhisinde ilk adım elektromiyogram ve sinir iletim çalışmasıdır. Bunlar sadece miyastenia gravis, botulinum toksisitesi ve Lambert-Eaton arasındaki farkı ayırt etmekle kalmaz, aynı zamanda amyotrofik lateral skleroz da dahil olmak üzere motor nöron hastalığı gibi diğer hastalıkların dışlanmasına yardımcı olabilir.

Nöromüsküler kavşağın bozuklukları çok zayıf olabilir, eğer zayıflık yeterince şiddetlendiğinde nefes almaya yardımcı olmak için entübasyon ve havalandırma gerektirir. Hastalıkların mekanizmaları, farklı tedaviler gerektiren oldukça farklıdır. Doğru teşhis, hem gücü hem de güvenliği yeniden kazanmanın ilk adımıdır.