İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavileri ve Prognoz

İdiyopatik pulmoner fibroz (İPF) tedavi edilemez, ancak tedavi edilebilir. Neyse ki, 2014'ten bu yana semptomlar, yaşam kalitesi ve hastalıkla yaşayan insanlar için ilerleme açısından fark yaratan yeni ilaçlar onaylandı. Buna karşılık, son zamanlara kadar kullanılan ilaçların IPF'li bazı insanlar için iyiden daha fazla zarara neden olduğu kabul edildi. Bu hastalık tanısı konduysa, daha eski bilgilerden vazgeçmediğinizden emin olun.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisinin Amaçları

IPF'de meydana gelen hasar, tanım gereği geri dönüşsüzdür; Oluşan fibroz (yara izi) iyileştirilemez. Bu nedenle, tedavinin amaçları:

• Akciğerlere daha fazla zarar vermeyi en aza indirin. IPF'nin altında yatan neden anormal iyileşme ile takip edilen hasar olduğundan, tedavi bu mekanizmalara yöneliktir.
• Solunum zorluğunu arttırın.
• Aktiviteyi ve yaşam kalitesini arttırın.

IPF nadir görülen bir hastalık olduğundan, hastaların idiyopatik pulmoner fibroz ve interstisyel akciğer hastalığında uzmanlaşmış bir tıp merkezinde bakım arayabilmeleri yararlı olabilir. Muhtemelen bir uzman, mevcut tedavi seçenekleri hakkında en yeni bilgilere sahiptir ve kişisel durumunuz için en iyisini seçmenize yardımcı olabilir.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Tedavisinde Kullanılan İlaçlar

Tirozin Kinaz İnhibitörleri

2014 yılının Ekim ayında, iki ilaç, FDA tarafından özellikle idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi için onaylanan ilk ilaçlar haline geldi. Bu ilaçlar, pirfenidon ve nintedanib, tirozin kinaz adı verilen enzimleri hedefler ve fibrozu (antifibrotikler) azaltarak çalışır.

Çok basit bir şekilde, tirozin kinaz enzimleri fibrozise neden olan büyüme faktörlerini harekete geçirir, bu nedenle bu ilaçlar enzimleri bloke eder ve dolayısıyla daha fazla fibrozise neden olacak büyüme faktörlerini bloke eder.

Bu ilaçların birçok faydası olduğu bulundu:

• Hastaların ilacı aldıkları yıl boyunca hastalığın ilerlemesini yarı yarıya düşürdüler (şimdi daha uzun süre çalışılıyor).
• Akciğer fonksiyonundaki fonksiyonel azalmayı (FVC'deki azalma daha az) yarı yarıya azaltırlar.
• Hastalığın daha az alevlenmesine neden olurlar.
• Bu ilaçları kullanan hastaların sağlıkla ilgili yaşam kalitesi daha iyiydi.

Bu ilaçlar genellikle oldukça iyi tolere edilir; bu, iyileşmeyen ilerleyici bir hastalık için çok önemlidir; en sık görülen semptom ishaldir.

N-Asetilsistein

Geçmişte n-asetilsistein, IPF'yi tedavi etmek için sıklıkla kullanıldı, ancak daha yeni çalışmalar bunun etkili olduğunu bulamadı. Yıkıldığı zaman, bazı gen tiplerine sahip kişilerin ilaç üzerinde iyileşebileceği, başka bir gen tipine sahip olanlar (başka bir alel) ilaç tarafından zarar gördüğü anlaşılmaktadır.

Protonlar Inhibitörleri pompalar

Bir proton pompa inhibitörü olan esomeprazol, laboratuarda ve sıçanlarda akciğer hücreleri üzerinde yapılan bir çalışmadır. Gastroözofageal reflü hastalığını tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan bu ilaç, hem akciğer hücrelerinde hem de sıçanlarda sağkalımı arttırmıştır. GERD, IPF'nin ortak bir öncüsü olduğundan, akciğerlere aspire edilen mideden gelen asidin IPF etiyolojisinin bir parçası olabileceği düşünülmektedir. Bu henüz insanlarda test edilmemiş olsa da, kesinlikle IPF'li bireylerde kronik GÖRH tedavisi düşünülmelidir.

Akciğer Nakli Cerrahisi

İki taraflı veya tek akciğer transplantının İPF tedavisi olarak kullanılması son 15 yılda istikrarlı bir şekilde artmaktadır ve ABD'de akciğer nakli için bekleyen en büyük insan grubunu temsil etmektedir. Önemli risk taşır, ancak yaşam beklentisini açıkça uzatmak için şu anda bilinen tek tedavi yöntemidir.

Şu anda, medyan sağkalım (insanların yarısının öldüğü ve yarısının hala hayatta olduğu zaman) nakli ile 4.5 yıldır, tıpta daha ileri hale gelirken hayatta kalma süresinin artması muhtemeldir. İki taraflı nakiller için sağkalım oranı, tek bir akciğer naklinden daha yüksektir, ancak bunun, bir veya iki nakledilen ciğere sahip olan kişilerin özellikleri gibi, nakil dışındaki faktörlerle daha fazla ilgisi olduğu düşünülmektedir.

Destekleyici Tedavi

İPF ilerleyici bir hastalık olduğundan, mümkün olan en iyi yaşam kalitesini sağlamak için destek tedavisi son derece önemlidir. Bu önlemlerden bazıları şunlardır:

• Eşzamanlı problemlerin yönetimi.
• Semptomların tedavisi.
• Grip aşısı ve zatürree, enfeksiyonları önlemeye yardımcı olur.
• Akciğer rehabilitasyonu.
• Oksijen tedavisi - Bazı insanlar stigma nedeniyle oksijen kullanmakta tereddütlüdür, ancak IPF'li bazı insanlar için çok yararlı olabilir. Kesinlikle nefes almayı kolaylaştırır ve hastalığı olan kişilerin daha iyi bir yaşam kalitesine sahip olmalarını sağlar, ancak kandaki düşük oksijenle ilgili komplikasyonları azaltır ve pulmoner hipertansiyonu azaltır (arterlerin sağ tarafı arasında ilerleyen arterlerde yüksek kan basıncı) kalp ve akciğerleri).

Birlikte Mevcut Koşullar ve Komplikasyonlar

IPF ile yaşayan insanlarda bazı komplikasyonlar yaygındır. Bunlar şunları içerir:

• Uyku apnesi
• Gastroözofageal reflü hastalığı (GERD)
• Pulmoner hipertansiyon - Akciğerlerin atardamarlarındaki yüksek kan basıncı, kanın akciğerlerden geçen kan damarlarından geçmesini zorlaştırır, böylece kalbin sağ tarafı (sağ ve sol ventrikül) çok çalışmak zorunda kalır.
• Depresyon
• Akciğer kanseri - İPF'li kişilerin yaklaşık yüzde 10'unda akciğer kanseri gelişir

İPF tanısı konduktan sonra, bu komplikasyonların olasılığını doktorunuzla tartışmalı ve bunları en iyi nasıl yönetebileceğiniz ve hatta önleyebileceğiniz konusunda bir plan geliştirmelisiniz.

Çevrimiçi Destek Grupları ve Toplulukları

Senin gibi bir hastalıkla başa çıkan başka biriyle konuşmak gibisi yoktur. Yine de, IPF nadir olduğu için, topluluğunuzda bir destek grubu bulunmuyor olabilir. İPF konusunda uzmanlaşmış bir tesiste tedavi görüyorsanız, tıp merkezinizde mevcut kişisel destek grupları olabilir.

Bunun gibi bir destek grubuna sahip olmayanlar için - ki muhtemelen IPF'li birçok insan anlamına gelir - çevrimiçi destek grupları ve topluluklar harika bir seçenektir. Ayrıca, bunlar haftada yedi gün, günün 24 saati birisiyle gerçekten temasa geçmeniz gerektiğinde arayabileceğiniz topluluklardır.

Destek grupları, birçok insan için duygusal destek sağlamada yardımcı olur ve aynı zamanda hastalığın en son bulgularına ve tedavilerine ayak uydurmanın bir yoludur. Katılabileceğiniz örneklerden bazıları şunlardır:

• Pulmoner Fibroz Vakfı
• Pulmoner Fibrozis Topluluğuna İlham Verin
• HastalarBeğenimi Pulmoner Fibrozis Topluluğu

DipHealth'den Bir Kelime

İdiyopatik pulmoner fibrozisin prognozu, bazılarında hızlı progresif bir hastalığa sahip olan ve uzun yıllar boyunca stabil kalan bazı kişilerde geniş ölçüde değişkenlik gösterir. Kursun herhangi bir hastayla ne olacağını tahmin etmek zor. Ortanca sağkalım oranı 2007'de 3,3 iken 2011'de 3,8 yıldı. Başka bir çalışmada 65 yaş ve üstü insanların IPF ile 2011'de 2001 yıllarına göre daha uzun yaşadıkları bulundu.

Yeni onaylanmış ilaçlar olmasa bile, dikkat çekici görünüyor. Büyük olasılıkla güncel olmayan eski bilgilere güvenmeyin. Burada belirtilen ve sizin için en iyi olan seçenekler hakkında doktorunuzla konuşun.

• Pay
• fiske
• E-posta
• Metin

Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişelerin neler? Makale Kaynakları

• Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. ve C. Vancheri. İdiyopatik pulmoner fibroz ve akciğer kanseri: klinik ve patogenez güncellemesi. Pulmoner Tıpta Güncel Görüşler. 2015 Eylül 18. (Baskı öncesi Epub).
• de Boer, K. ve J. Lee. İdiyopatik pulmoner fibroziste az bilinen komorbiditeler: bir derleme. Respirology. 2015 13 Eylül. (Baskı öncesi Epub).
• O'Riordan, T., Smith, V. ve G. Raghu. İdiyopatik Pulmoner Fibrozis için Yeni Ajanların Geliştirilmesi: Hedef seçiminde ve klinik deneme tasarımında ilerleme. Göğüs. 2015 8 Mayıs. (Baskı öncesi Epub).
• Raghu, G. ve diğ.Radyolojik bal peteğinin kanıtı az olan veya hiç olmayan hastalarda yüksek çözünürlüklü BT ile idiyopatik pulmoner fibrozisin tanısı: randomize, kontrollü bir çalışmanın sekonder analizi. Lancet Solunum Tıbbı. 2014. 2(4):277-84.
• Spagnolo, P., Maher, T. ve L. Richeldi. İdiyopatik pulmoner fibroz: Farmakolojik tedavide son gelişmeler. Farmakoloji ve Terapötikler. 2015. 152:18-27.