Kardiyak Amiloidoz Nedir?
İçindekiler:
- Amiloidozun Sebepleri Nedir?
- Kardiyak Amiloidoz Belirtileri
- Kardiyak Amiloidoz Nasıl Teşhis Edilir?
- Kardiyak Amiloidoz Nasıl Tedavi Edilir?
- Kalp Yetersizliği Tedavisi
- Amiloidoza Neden Olan Bozukluğun Tedavisi
- DipHealth'den Bir Kelime
amiloid hangi organları tutar ? (Eylül 2024)
Amiloidoz, amiloid proteinleri denilen anormal proteinlerin vücuttaki çeşitli dokularda biriktiği bir bozukluklar ailesidir. Bu amiloid birikintileri, vücudun organlarının normal çalışmasını ciddi şekilde bozabilir.
Kardiyak amiloidoz, bu amiloid proteinlerinin kalp kasında biriktiği durumdur. Amiloid birikintileri, diyastolik disfonksiyon üreten kalbin kas duvarlarını sertleştirir. Diyastolik disfonksiyonda, kalp kalp atışları arasında normal şekilde gevşeyemez, bu yüzden kanı daha az verimli bir şekilde doldurur. Ek olarak, amiloid birikintileri, kalp kası normal şekilde kasılma yeteneğini zayıflatır.
Bu nedenle, kalp amiloidozunda kalp fonksiyonu hem diyastol (kalp atışının gevşeme evresi) hem de sistolden (kalp atışının büzülme evresi) etkilenir - kalbin atışı.
Hem diyastol, hem de sistol ile ilgili bu sorunların bir sonucu olarak, kalp amiloidozu olan kişilerde kalp yetmezliği yaygındır. Hayatı tehdit edici kalp aritmilerinin yanı sıra oldukça şiddetli, genelleştirilmiş kardiyovasküler instabilite geliştirme eğilimindedirler. Kardiyak amiloidoz, genellikle yaşam süresini önemli ölçüde azaltan çok ciddi bir durumdur.
Amiloidozun Sebepleri Nedir?
Amiloid proteinlerinin kalp de dahil olmak üzere dokularda birikmesine neden olabilecek birkaç durum vardır. Bunlar şunları içerir:
- Birincil amiloidoz. “Primer amiloidoz” ismi, başlangıçta hiçbir neden bulunmadığı bir tip amiloidoza atıfta bulunur. Bir multipl miyelom şeklidir, Primer amiloidoz ile, biriken anormal proteine "amiloid hafif zincir" veya AL proteini denir, kalp amiloidozu olan kişilerin yaklaşık yüzde 50'sinde AL tipi amiloid birikintileri olan primer amiloidoz vardır. Bu tür kalp amiloidozu ile genellikle böbreklerinde, karaciğerinde ve bağırsaklarında da amiloid birikintileri gelişir.
- Sekonder amiloidoz Sekonder amiloidoz, bir miktar kronik enflamatuar hastalık, özellikle lupus, enflamatuar barsak hastalığı veya romatoid artrit formunda olan kişilerde görülür. Bu koşullarda, kronik iltihap aşırı "amiloid A tipi protein" (ayrıca AA protein olarak da bilinir) oluşumuna neden olabilir. Sekonder amiloidozda, AA amiloid proteini depolanır ve en sık böbrekler, karaciğer, dalak ve lenf düğümlerini içerir. Bununla birlikte, sekonder amiloidoz genellikle kalbi etkilemez. Kardiyak amiloidozun sadece yüzde 5'ine AA proteini birikimi neden olur.
- Senil amiloidoz Senil amiloidoz, ismini neredeyse her zaman yaşlı erkeklerde, en sık 70 yaş üstü erkeklerde görülmesi gerçeğinden alır. Bu durumda, karaciğerde üretilen TTR proteini adı verilen normal bir amiloid proteininin aşırı birikimi meydana gelir. Senil amiloidozda, TTR protein depoları genellikle sadece kalpte bulunur. Senil amiloidoz, kardiyak amiloidoz vakalarının yaklaşık yüzde 45'ini oluşturur.
Kardiyak Amiloidoz Belirtileri
Kardiyak amiloidoz hem kalbin dolumunu (diyastol) hem de kalbin pompalanmasını (sistol) etkiler, bu nedenle genel kalp fonksiyonunun bu durumdaki kişilerde önemli ölçüde bozulma eğiliminde olması şaşırtıcı olmamalıdır.
Kardiyak amiloidozun en belirgin sonucu kalp yetmezliğidir. Aslında, kalp yetmezliği semptomları - başlıca belirgin dispne ve önemli ödem (şişlik) - genellikle amiloidoz tanısına neden olur.
AL proteininin neden olduğu kardiyak amiloidozda (primer amiloidoz), karın organları kalbe ek olarak sıklıkla etkilenir. Bu yüzden bu bireyler iştahsızlık, erken doygunluk ve kilo kaybı gibi gastrointestinal semptomlara sahip olma eğilimindedir. Ek olarak, AL protein birikintileri küçük kan damarlarında da birikme eğilimindedir; bu da kolay morarma, anjin veya klodikasyona neden olabilir (eforla kas krampı).
Kardiyak amiloidozu olan insanlar, genelleşmiş bir kardiyovasküler instabilitenin neden olduğu senkopa (bilinç kaybı dönemleri) özellikle eğilimlidir. Kardiyak amiloidoz nedeniyle oluşan senkop uğursuz bir işaret olabilir, çünkü kardiyovasküler rezervin neredeyse sınırlarının ötesine gerildiğini gösterme eğilimindedir.Spesifik olarak, kalplerini ve kan damarlarını etkileyen amiloidoz hastaları, kardiyovasküler sisteme ciddi şekilde meydan okuyan herhangi bir olaydan, bir an bile olsa iyileşemezler.
Böyle bir olay, başka bir kişide sadece birkaç baş dönmesi anına neden olabilecek vazovagal bir olay içerebilir.
Bu nedenle, kardiyak amiloidoz hastalarında ani ölüm meydana geldiğinde, ani kardiyovasküler kollaps genellikle nedenidir. Bu, kardiyak aritminin (özellikle ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon) neredeyse her zaman neden olduğu diğer kalp hastalığı türlerinden ani ölüm yaşayan insanlarla tam tersidir. Sonuç olarak, kardiyak amiloidozu olan insanlara implante edilebilir bir defibrilatör takılması, senkopun kardiyak aritmiye bağlı olmasına rağmen, çoğunlukla sağkalımı uzatmaz.
Kalp amiloidozu olan kişiler senkop yaşadığında, önümüzdeki birkaç ay içinde ani ölüm riski yüksektir.
Kardiyak amiloidozda, amiloid birikintileri genellikle kalbin elektriksel iletim sisteminde meydana gelir. (İletim sistemi hakkında bilgi edinin.) Senil amiloidozda, TTR tipi protein birikintileri genellikle önemli bradikardilere (yavaş kalp ritmi) yol açar ve kalıcı bir kalp pili takılmasını gerektirir. Bununla birlikte, AL tipi amiloidoz ile bradikardi nadir görülür ve genellikle kalp piline yol açmaz.
Kalp amiloidozu olan kişiler sıklıkla kan damarlarında ve kalpte kolayca kan pıhtıları oluşturma eğilimindedir, bu da büyük ölçüde artmış inme ve tromboembolizm riski taşır.
Periferik nöropati, AL amiloidozu olan kişilerde de sık görülen bir problemdir.
Kardiyak Amiloidoz Nasıl Teşhis Edilir?
Bir kişi açıklanamayan nedenlerle kalp yetmezliği varsa, özellikle dispne ve ödem en belirgin semptomlar ise, doktorlar kalp amiloidoz olasılığını göz önünde bulundurmalıdır.
Kalp yetmezliği olan bir kişide düşük tansiyon, genişlemiş karaciğer, periferik nöropati veya idrarda protein varlığı da kalp amiloidozu olasılığını akla getirmelidir.
Kardiyak amiloidozdaki elektrokardiyogram düşük voltaj gösterebilir (yani, elektrik sinyali normalden daha küçüktür), ancak genellikle doğru tanı için en iyi ipuçlarını sağlayan ekokardiyogramdır.
Ekokardiyogram genellikle her iki ventrikülün kalp kasının kalınlaşdığını gösterir. Ek olarak, amiloid birikintileri genellikle yankı görüntüsünde kalp kasının içinden belirgin bir “köpüklü” görünüm oluşturur. Kalpteki kan pıhtıları da oldukça sık görülür.
Ekokardiyogram genellikle tanıya yol açarken, amiloidoz teşhisini belirlemek, amiloid birikintileri gösteren bir doku biyopsisi gerektirir. AL amiloidozu olan kişilerde, biyopsi sıklıkla karın yağından veya kemik iliği biyopsisinden elde edilebilir. Bununla birlikte, TTR amiloidozunda (ve hatta bazen AL amiloidozunda bile) kalp biyopsisine ihtiyaç vardır. Bir kalp biyopsisi, genellikle bir kateter tekniği kullanılarak, invaziv olmayan bir şekilde yapılır.
Kardiyak Amiloidoz Nasıl Tedavi Edilir?
Genel olarak, kalp amiloidozunun kötü bir prognozu vardır. Bununla birlikte, son yıllarda kardiyak amiloidoz için yeni terapötik yaklaşımlar geliştirilmiştir ve bu rahatsızlığa sahip kişilerin birkaç yıl önce olabileceğinden biraz daha umutlu olma nedenleri vardır.
Kardiyak amiloidozun tedavisi iki kısımda düşünülebilir: kalp yetmezliğinin tedavisi ve amiloid birikintileri oluşturan altta yatan durumun tedavisi.
Kalp Yetersizliği Tedavisi
Kardiyak amiloidozun neden olduğu kalp yetmezliğini tedavi etmek, diğer koşullar tarafından yetersiz bırakılan kalp tedavisinden oldukça farklıdır. Beta-blokerleri ve ACE inhibitörleri, birçok kalp yetmezliği türünü tedavi etmenin temel dayanağı olsa da, bu ilaçlar (kalsiyum kanalı bloke edicileri gibi) aslında amiloid kalp yetmezliğini daha da kötüleştirebilir. Bu sınırlamalar, amiloidoz nedeniyle kalp yetersizliğinin tıbbi tedavisini önemli bir zorluk haline getirmektedir.
Furosemid (Lasix) gibi loop diüretiklerin kullanımı, kardiyak amiloidozda tıbbi tedavinin temelini oluşturur. Bu ilaçlar genellikle bu duruma eşlik eden oldukça ağır ödemleri azaltmada oldukça etkilidir ve ayrıca dispneyi (diğer ortak semptom) büyük ölçüde rahatlatabilir. Loop diüretikler genellikle yüksek dozlarda kullanılır ve gerektiğinde intravenöz olarak verilebilir.
Beta bloker kalp amiloidozunda kullanılmamalıdır. Kalbin pompalama kabiliyeti bu durumda ciddi şekilde sınırlıdır ve aynı zamanda kalp kanla çok verimli bir şekilde dolduramaz. Sonuç olarak, kardiyak amiloidozda yeterli bir kardiyak çıkışı korumak için artan bir kalp atışı gerekir. Bu, beta blokerlerin kalp atış hızını yavaşlatarak bu insanlarda ani bir bozulmaya neden olabileceği anlamına gelir. Kalsiyum blokerleri ayrıca kalp atış hızını yavaşlatabilir ve bundan kaçınılmalıdır.
AL-tipi amiloidozu olan kişilerde, ACE inhibitörleri kan basıncında derin (ve muhtemelen ölümcül) bir azalma üretebilir - muhtemelen periferik sinirlerdeki amiloid birikintileri vasküler sistemin ACE inhibitörlerinin sıklıkla neden olduğu basınçtaki düşüşü telafi etmesini önler. Kan basıncındaki bu ciddi düşüş genellikle TTR amiloidozlu kişilerde görülmez ve bu kişilerde ACE inhibitörleri dikkatli bir şekilde denenebilir.
Kalp nakli, AL tipi amiloidoz hastaları için bir seçenek değildir, çünkü genellikle diğer bazı organlarda önemli bir hastalığı vardır. TTR tipi amiloidozu olan insanlar tipik olarak kalp ile sınırlı hastalıklara sahipken, genellikle kalp nakli için uygun adaylar olarak kabul edilmek için çok yaşlılar.Transplantasyon, TTR tipi kardiyak amiloidozu olan nadir genç için bir seçenek olabilir.
Amiloidoza Neden Olan Bozukluğun Tedavisi
Birincil, AL tipi Amiloidoz. Bu tür amiloidoz, genellikle büyük miktarlarda AL tipi amiloid üreten anormal plazma hücrelerinin klonundan kaynaklanır. Sonuç olarak, son yıllarda hücrelerin anormal klonunu öldürmeye çalışmak için kemoterapötik rejimler geliştirilmiştir. Yüksek doz melphalan ve bunu takiben kemik iliği nakli en sık önerilen tedavidir. Ne yazık ki, kalp tutulumu olan AL amiloidozlu insanlar genellikle bu tür agresif tedavileri tolere edecek kadar sağlıklı değildir.
Bununla birlikte, diğer kişilerde bu kemoterapi rejimleri kullanılabilir, ancak çoğunda en azından kısmi bir yanıt görülür. AL amiloidozu kapsamlı hale gelmeden önce teşhis ve tedavi edilebilirse, iyileştirilmiş bir sonuç daha olasıdır.
İkincil Amiloidoz. Sadece kardiyak amiloidoz hastalarının küçük bir azınlığı bu duruma sahiptir. Bununla birlikte, altta yatan enflamatuar bozukluğun agresif tedavisi, amiloidozun ilerlemesini yavaşlatabilir.
Senil Amiloidoz. TTR amiloidinin neden olduğu kalp amiloidozu olan kişilerde, fazla protein karaciğerde üretilir. TTR tipi amiloidozun iki tip olduğu ortaya çıktı. Bu tiplerden birinde, genç insanlarda görülen nadir bir çeşitlilik, karaciğer nakli, TRR tipi amiloid proteininin kaynağını ortadan kaldırır ve amiloidozun ilerlemesini durdurur. Ne yazık ki, daha tipik, senil TTR tipi amiloidozu olan yaşlılarda karaciğer nakli hastalığın ilerlemesini etkilemez.
İlaçlar, artık amiloid birikintileri olarak birikmeyecekleri şekilde TTR proteinini "stabilize etmeyi" amaçlayan araştırmalar altındadır. Bununla birlikte, bu ilaçların TTR tipi kardiyak amiloidozun sonucunu önemli ölçüde iyileştirip iyileştirmeyeceğini bilmek için henüz erkendir.
DipHealth'den Bir Kelime
Kardiyak amiloidoz, belirgin semptomlara neden olan ve uzun ömürlülüğü büyük oranda azaltan çok ciddi bir durumdur. Bazı altta yatan koşullar amiloidoz üretebilir ve optimal tedavi - ve bir dereceye kadar prognoz - dokularda biriken amiloid proteininin türüne göre değişir.
Bu acımasız gerçeklere rağmen, çeşitli kalp amiloidoz tiplerini anlamada ve her biri için en uygun tedavi stratejilerini ortaya koymada önemli ilerlemeler kaydedilmiştir.
- Pay
- fiske
- E-posta
- Metin
- Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, vd. Kombine Kalp-Karaciğer Transplantasyonu: Tek Merkezli Bir Deneyim. Transpl Int 2015; 28: 828.
- Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Kalbin Amiloid Hastalıkları: Değerlendirme, Tanı ve Yönlendirme. Kalp 2011; 97:75.
- Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, vd. Ağır Kardiyak Amiloidozlu ve Ani Kardiyak Ölüm İçin Yüksek Riskli Hastalarda Kardiyoverter Defibrilatörün Profilaktik İmplantasyonu. Kalp Ritmi 2008; 5: 235.
- Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, vd. Kardiyak Evre III AL Amiloidozlu 346 Hastada Avrupa İşbirliği Sonuçlarının Çalışması. Kan 2013; 3420: 121.
Kardiyak Aritmi Nedenleri ve Risk Faktörleri
Kardiyak aritmiler kalp hastalığından, ilaçlardan, genetik bozukluklardan, metabolik problemlerden, yaşlanma veya yaşam tarzı seçimlerinden kaynaklanabilir.
Klinik Kardiyak Perfüzyon Kariyerlerine Genel Bakış
Kardiyak perfüzyonist olmak hakkında daha fazla bilgi edinin. Eğitim, öğretim ve perfüzyonist maaş dahil olmak üzere ÇKP olarak da bilinir.
Öksürük ve Kalp Yetmezliği: Kardiyak Öksürük Açıkladı
Kalp yetmezliği olan kişilerin ciddi öksürük yaşamaları alışılmadık bir durum değildir. Aslında, öksürük yetersiz tedavi için önemli bir işaret olabilir.