Polianjiitis ile Granülomatoz Teşhisi ve Tedavisi
İçindekiler:
Eskiden Wegener’in granülomatozisi olarak bilinen polianjiti olan granülomatozis (GPA), vücudun farklı bölgelerinde kan damarlarının iltihabına neden olan nadir bir otoimmün hastalıktır.
Nedenler
Tüm otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, GPA da ters giden bir bağışıklık sistemi ile karakterizedir. Bilinmeyen nedenlerden dolayı, vücut yanlışlıkla kan damarlarındaki normal dokuyu yabancı olarak tanımlayacaktır. Algılanan tehdidi içermek için bağışıklık hücreleri hücreleri saracak ve bir granülom olarak bilinen sertleşmiş bir nodül oluşturacaktır.
Granülom oluşumu, etkilenen kan damarlarında (vaskülit olarak bilinen bir durum) kronik enflamasyonun gelişmesine neden olabilir. Zamanla, bu, damarları yapısal olarak zayıflatabilir ve genellikle granülomatöz büyüme bölgelerinde patlamalarına neden olabilir. Aynı zamanda kan damarlarının sertleşmesine ve daralmasına neden olarak kanın vücudun önemli bölgelerine beslenmesine neden olabilir.
GPA temel olarak küçük ila orta ölçekli kan damarlarını etkiler. Solunum yolu, akciğerler ve böbrekler atakların ana hedefleri olsa da, GPA da cilde, eklemlere ve sinir sistemine zarar verebilir. Kalp, beyin ve gastrointestinal sistem nadiren etkilenir.
Genel not ortalaması, kadınları ve kadınları eşit derecede, öncelikle 40 ila 60 yaşları arasında etkiler. Bir milyon insanda yıllık yaklaşık 10 ila 20 vaka sıklığı ile nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir.
Erken Belirtiler ve Belirtiler
GPA semptomları vasküler inflamasyonun konumuna göre değişir. Erken evre hastalığında, semptomlar genellikle burun akıntısı, burun ağrısı, hapşırma ve burun sonrası damla gibi belirsiz ve spesifik olmayabilir.
Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, daha ciddi semptomlar ortaya çıkabilir:
- Kilo kaybı
- yorgunluk
- İştah kaybı
- Ateş
- Burun kanaması
- Göğüs ağrıları (nefes darlığı olan veya olmayan)
- Orta kulak ağrısı
Bu semptomların genelleştirilmiş yapısı sıklıkla tanıyı zorlaştırabilir. Örneğin, GPA'nın yanlış teşhis edilmesi ve solunum yolu enfeksiyonu olarak tedavi edilmesi nadir değildir. Sadece doktorlar viral veya bakteriyel bir neden bulduktan sonra hiçbir kanıt bulamadıklarında, özellikle vaskülit kanıtı olduğunda daha fazla araştırma yapılması istenebilir.
Sistemik Belirtiler
Sistemik bir hastalık olarak, GPA bir kerede bir veya birkaç organ sisteminde yaralanmaya neden olabilir. Semptomların yeri değişebilirken, altta yatan neden (vaskülit), birden fazla organ varsa, doktora genellikle otoimmün tanı yönünde işaret edebilir.
GPA'nın sistemik semptomları şunları içerebilir:
- Burun köprüsünün delikli septuma bağlı olarak çökmesi (uzun süreli kokain kullanımında görülene benzer "eyer burun" deformitesi olarak da bilinir)
- Altta yatan kemik tahribatına bağlı diş kaybı
- İç kulağın zarar görmesinden kaynaklanan sensorinöral işitme kaybı
- Göz bölümlerinde granülomatöz gelişim gelişimi
- Trakeanın daralması nedeniyle ses değişiklikleri
- İdrarda kan (hematüri)
- Böbrek fonksiyonunun hızlı kaybı böbrek yetmezliğine yol açar
- Akciğerlerde granülomatöz lezyonların ve boşlukların oluşumuna bağlı kanlı balgamla öksürük
- Artrit (genellikle başlangıçta romatoid artrit olarak teşhis edilir)
- Deride kırmızı veya mor lekelerin gelişimi (purpura)
- Sinir hasarının neden olduğu uyuşukluk, karıncalanma veya yanma hissi (nöropati)
Tanı yöntemleri
GPA teşhisi tipik olarak sadece birkaç, ilgisiz semptomların uzun süre açıklanamadığı durumlarda yapılır. Hastalıkla ilişkili spesifik otoantikorları tanımlamak için mevcut kan testleri olsa da, bir teşhisi doğrulamak (veya reddetmek) için antikorların varlığı (veya eksikliği) yeterli değildir.
Bunun yerine, teşhis semptomların kombinasyonu, laboratuar testleri, röntgen ve fizik muayene sonuçlarına dayanarak yapılır.
Etkilenen doku biyopsisi de dahil olmak üzere tanıyı desteklemek için başka araçlar gerekebilir. Akciğer biyopsisi, solunum semptomları olmasa da, genellikle en iyi başlangıç yeridir. Buna karşılık, üst solunum yollarının biyopsileri, yüzde 50'si granülom veya doku hasarı belirtileri göstermediğinden en az yardımcı olma eğilimindedir.
Benzer şekilde, bir göğüs röntgeni veya BT taraması, normal olarak normal akciğer fonksiyonu olan kişilerde akciğer anormalliklerini ortaya çıkarabilir.
Birlikte, testlerin ve semptomların kombinasyonu GPA teşhisini desteklemek için yeterli olabilir.
Mevcut tedavi
1970'lerden önce, polianjiti olan granülomatozis, çoğunlukla solunum yetmezliği veya üremiye (kanda anormal derecede yüksek miktarda atık ürün içeren bir durum) bağlı olarak, neredeyse evrensel olarak ölümcül olarak kabul edildi.
Son yıllarda, yüksek doz kortikosteroid ve immün baskılayıcı ilaçların kombinasyonunun, vakaların yüzde 75'inde etkili bir remisyon elde ettiği kanıtlanmıştır.
Kortikosteroidlerle iltihaplanmayı aktif olarak azaltarak ve otofmün cevabı siklofosfamid gibi immün baskılayıcı ilaçlar ile temperleyerek, GPA'lı birçok kişi uzun, sağlıklı ve 20 yıl veya daha uzun süre remisyonda kalabilir.
İlk tedaviden sonra, hastalık kontrol altına alındıkça kortikosteroid dozu genellikle azalır. Bazı durumlarda, ilaçlar tamamen durdurulabilir.
Buna karşılık, siklofosfamid genellikle üç ila altı ay süreyle reçete edilir ve daha sonra başka, daha az toksik bir immünosüpresan ile değiştirilir. Bakım terapisinin süresi değişebilir, ancak tipik olarak herhangi bir doz değişikliği düşünülmeden önce bir veya iki yıl sürer.
Şiddetli hastalığı olan kişilerde, aşağıdakiler dahil, daha agresif müdahalelere ihtiyaç duyulabilir:
- Daha yüksek dozda intravenöz tedavi
- Plazma değişimi (otoantikorları uzaklaştırmak için kanın ayrıldığı yer)
- Böbrek nakli
prognoz
Yüksek remisyon oranlarına rağmen, tedavi gören kişilerin yüzde 50'sine kadar bir relaps yaşanacaktır. Ayrıca, GPA'lı kişiler kronik böbrek yetmezliği, işitme kaybı ve sağırlık dahil olmak üzere uzun vadeli komplikasyon riski altındadır. Bunlardan kaçınmanın en iyi yolu, doktorunuz ve rutin kan ve görüntüleme testleriyle düzenli kontroller yapmaktır.
Hastalığın uygun şekilde yönetilmesi ile başarılı bir şekilde tedavi edilen hastaların yüzde 80'i en az sekiz yıl yaşayacak. Yeni antikor bazlı tedaviler ve CellCept (mikofenolat mofetil) adı verilen penisilin benzeri bir türev, gelecek yıllarda bu sonuçları daha da iyileştirebilir.
Uykusuzluk Teşhisi için Uyku Günlüğü veya Uyku Günlüğü Kullanma
Uykusuzluk tanısı koymak, kötü uyku alışkanlıklarını tanımak ve hatta sirkadiyen ritim bozukluklarını tanımlamak için bir uyku günlüğü veya uyku günlüğü şablonunu nasıl kullanacağınızı öğrenin.
Kanser Tedavisi Sırasında Düşük Seks Sürü ile Başa Çıkmak
Düşük cinsel dürtü, kanser tedavisinin veya kanserin diğer psikolojik etkilerinin bir sonucu olabilir. Stratejilerimizle düşük bir libidoyu nasıl güçlendireceğinizi öğrenin.
HCG Seviyeleri ile Düşük Yapma Teşhisi
Bir düşüklüğü teşhis etmede yardımcı olmak için hCG düzeyleri nasıl kullanılabilir? Seviyelerin ne anlama geldiğini ve neden seri okumalara ihtiyaç duyulduğunu öğrenin.