Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
İçindekiler:
Hipertrofik Kardiyomiyopati Hastalığı ve Çözümü - Prof. Dr. Atila İyisoy (Eylül 2024)
Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalp yetmezliği ve ani ölüm gibi birçok soruna neden olabilen, kalbin nispeten yaygın bir genetik bozukluğudur (neredeyse 500 kişiden 1'ini etkiler). Bununla birlikte, HCM'nin ciddiyeti kişiden kişiye oldukça değişkendir ve HCM'li birçok kişi neredeyse normal yaşamlara neden olabilir.
Nedenler
HCM, kalp kası liflerinin büyümesinde bir bozukluk oluşturan birkaç genetik mutasyondan biri veya bir diğeri tarafından kaynaklanır. HCM, “otozomal dominant” bir özellik olarak geçmektedir; bu, eğer anormal gen, tek bir ebeveynden miras alınırsa, çocuğun hastalığa sahip olacağı anlamına gelir.
Bununla birlikte, HCM'li hastaların neredeyse yarısında, genetik bozukluk hiç kalıtımsal değildir, ancak kendiliğinden bir gen mutasyonu olarak ortaya çıkar - bu durumda, hastanın ebeveynleri ve kardeşleri, HCM açısından yüksek risk altında olmayacaktır. Bununla birlikte, bu “yeni” mutasyon yeni nesillere aktarılabilir.
Kardiyak Etkileri
HCM'de ventriküllerin kas duvarları (kalbin alt odaları) anormal şekilde kalınlaşır - “hipertrofi” olarak adlandırılan bir durum. Bu kalınlaşma kalp kasının en azından bir dereceye kadar anormal şekilde çalışmasına neden olur. Şiddetli ise, hipertrofi kalp yetmezliğine ve kardiyak aritmilere neden olabilir.
Ek olarak, aşırı hale gelirse, hipertrofi ventriküllerde, aort kapağının ve mitral kapağın işlevine müdahale ederek kalbin kan akışını bozan bir çarpıma neden olabilir.
HCM en az beş çeşit ciddi kalp problemine neden olabilir:
Küçük tansiyon fonksiyon bozukluğu
"Diyastolik fonksiyon bozukluğu" ventriküler kasın anormal bir “sertliği” anlamına gelir ve bu da ventriküllerin her kalp atışı arasında kanla dolmasını zorlaştırır. HCM'de, hipertrofinin kendisi en azından bir miktar diyastolik fonksiyon bozukluğu üretir.
Yeterince şiddetli ise, bu diyastolik disfonksiyon diyastolik kalp yetmezliğine ve ciddi dispne (nefes darlığı) ve yorgunluk semptomlarına neden olabilir. Nispeten hafif diyastolik disfonksiyon bile, HCM hastalarının kardiyak aritmileri, özellikle atriyal fibrilasyonu tolere etmesini zorlaştırır.
Sol Ventrikül Çıkış Tıkanıklığı. (LVOT)
LVOT'da, sol ventrikülün kanını her kalp atışında atmasını zorlaştıran kısmi bir engel vardır. Bu problem ayrıca, aort kapağının kalınlaştığı ve normal şekilde açılmadığı aort kapak darlığı ile de ortaya çıkar.
Bununla birlikte, aort darlığının kalp kapakçığının kendisindeki hastalığa neden olmasına rağmen, HCM'li LVOT aort kapağının hemen altındaki kalp kasının kalınlaşmasından kaynaklanır. Bu duruma "subvalvüler darlık" denir. Tıpkı aort stenozunda olduğu gibi HCM'nin neden olduğu LVOT kalp yetmezliğine yol açabilir.
Mitral yetersizliği
Mitral yetersizliğinde, mitral kapak sol ventrikül attığında normal olarak kapanmaz ve kanın sol atriyuma geri akmasına izin verir (“regurgitat”).HCM ile görülen mitral yetersizliği, içsel bir kalp kapakçığı probleminden kaynaklanmaz, bunun yerine ventrikül kasının kalınlaşmasından kaynaklanan ventrikül büzülme biçiminde bir çarpıtma ile üretilir. Mitral yetersizliği, HCM'li kişilerin kalp yetmezliği geliştirebilecekleri başka bir mekanizmadır.
Kalp Kasının İskemisi
İskemi - oksijen yoksunluğu - en çok koroner arter hastalığı (KAH) olan hastalarda görülür, burada koroner arterdeki bir tıkanıklık kanın kalp kasının bir kısmına kan akışını sınırlar. HCM ile, kalp kası o kadar kalınlaşır ki, kasın bazı kısımları, koroner arterlerin kendisi tamamen normal olsa bile, yeterli kan akışını alamaz. Bu olduğunda, angina oluşabilir (özellikle eforla birlikte) ve miyokard enfarktüsü (kalp kası ölümü) bile mümkündür.
Ani ölüm
HCM'de ani ölüm genellikle ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyondan kaynaklanır ve tipik olarak aşırı eforla ilişkilidir. Kalp kası iskemisinin, HCM hastalarında ani ölüme yol açan aritmilerin çoğu olmasa da pek çok üretmesi muhtemeldir. Bu nedenle, HCM'li hastaların çoğunun egzersizlerini kısıtlaması gerekir.
belirtiler
HCM'li kişilerin yaşadığı semptomlar oldukça değişkendir. Hafif hastalığı olan hastalarda hiçbir semptom görülmemesi yaygındır. Bununla birlikte, yukarıda belirtilen kalp problemlerinden herhangi biri mevcutsa, en azından bazı belirtiler olasıdır. HCM hastalarının yaşadığı en sık görülen semptomlar; egzersiz, ortopne, paroksismal nokturnal dispne, çarpıntı, baş dönmesi, göğüs ağrısı, halsizlik veya ayak bileklerinin şişmesidir. HCM'li bir kimsede senkop (bilinç kaybı), özellikle egzersizle ilgiliyse, çok ciddi bir konudur ve ani ölüm riskinin çok yüksek olduğunu gösterebilir. Herhangi bir senkop bölümünün derhal bir doktor tarafından değerlendirilmesi gerekir.
Teşhis
Genel olarak, ekokardiyogram HCM tanısı koymada en iyi yöntemdir. Ekokardiyogram ventrikül duvarlarının kalınlığının doğru bir şekilde ölçülmesini sağlar ve LVOT ve mitral yetersizliğini de tespit edebilir.
Elektrokardiyogram (EKG) sol ventrikül hipertrofisini ortaya çıkarabilir ve genç sporcularda HCM aramak için bir tarama aracı olarak kullanılmıştır.
Hem EKG hem de ekokardiyogram, HCM tanısı konan kişilerin yakın akrabalarına yapılmalı ve EKG veya fizik muayenenin ventriküler hipertrofi önerdiği kişilere ekokardiyogram yapılmalıdır.
tedavi
HCM tedavi edilemez, ancak çoğu durumda tıbbi yönetim semptomları kontrol edebilir ve klinik sonuçları iyileştirebilir. Bununla birlikte, HCM'nin yönetimi oldukça karmaşık bir hale gelebilir ve HCM'ye bağlı semptomları olan herkes bir kardiyolog tarafından takip edilmelidir.
Beta blokerleri ve kalsiyum blokerleri kalınlaşmış kalp kaslarındaki "sertliği" azaltmaya yardımcı olabilir. Dhidrasyondan kaçınmak, HCM'li hastalarda LVOT ile ilişkili semptomları azaltmada önemlidir. Bazı hastalarda, LVOT'u rahatlatmak için kalınlaşmış kalp kası bölümlerini çıkarmak için ameliyat gerekir.
Atriyal fibrilasyon, meydana gelirse, sıklıkla ciddi semptomlara neden olur ve HCM'li hastalarda genel popülasyona göre daha agresif bir şekilde yönetilmesi gerekir.
Ani Ölümün Önlenmesi
HCM, genç sporcularda ani ölümün en yaygın nedenidir. Ani ölüm her zaman yıkıcı bir problem olsa da, özellikle gençlerde meydana geldiğinde böyledir. Bu nedenle, HCM'li hastalarda aşırı efor ve rekabetçi egzersiz kısıtlanmalıdır.
HCM'li hastalarda ani ölüm riskini azaltmak için beta blokerler ve kalsiyum blokerleri ve antiaritmik ilaçlar da dahil olmak üzere birçok yöntem denenmiştir. Bununla birlikte, bu yöntemlerin yeterince etkili olduğu kanıtlanmamıştır. Artık, ani ölüm riski yüksek görünen HCM'li hastalarda, implante edilebilir bir defibrilatörün güçlü bir şekilde göz önünde bulundurulması gerektiği açıktır.
Kaynaklar
Dilate Kardiyomiyopati Belirtileri ve Tedavisi
Kalp yetmezliğinin en sık görülen şekli olan dilate kardiyomiyopatinin nedenlerini, semptomlarını, tanısını ve tedavisini öğrenin.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Egzersiz Kısıtlamaları
Daha fazla sağlık sorununu önlemek için hipertrofik kardiyomiyopatili kişiler için egzersiz önerileri ve kısıtlamaları hakkında bilgi edinin.
Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati
Restriktif kardiyomiyopati, kalp kası ile kan dolumunu sınırlayan sertlikten kaynaklanan nadir bir kalp yetmezliği şeklidir.