Bebeklerde Benign Nöbetler - Benign Rolandik Epilepsi

Çok az şey, ciddi neonatal nöbetleri olan bir çocuğa sahip olmak kadar kalp atıyor. Ancak bazı nöbetler çocukların gelişiminde ciddi sorunlara neden olabilirken, neyse ki yenidoğanları etkileyen bütün nöbetler o kadar ciddi değildir.

Bebeklerde Genelleştirilmiş Epilepsi Sendromları

Genelleştirilmiş nöbetler, aynı anda tüm vücudun her yerinde görüldüğü için adlandırılmıştır. Bir elektroensefalogram (EEG) bir kerede tüm beyni içeren anormal elektriksel aktivite gösterir.

• İyi huylu yenidoğan konvülsiyonları
  • Yeni doğmuş bir çocuk için ciddi sonuçları olmayan iki tür yenidoğan nöbeti vardır. İyi huylu ailesel yenidoğan nöbetleri (BFNS) ve iyi huylu idiyopatik yenidoğan nöbetleri genellikle iyi bir sonuçla ilişkilendirilir.
  • BFNS tipik olarak yaşamın ilk birkaç haftasında kısa ama çok sık nöbetlerle başlar. Nöbetler arasında çocuk normaldir. BFNS tanısı koymada en önemli parça ailede nöbet öyküsüdür. BFNS, otozomal dominant şekilde miras alınır, yani bir çocuk varsa, ebeveynlerden birinin de buna sahip olduğu anlamına gelir. Nöbetler genellikle bebeklik yaşının ortasındaki erken yaşlarda düzelirken, çocukların yaklaşık yüzde 8 ila 16'sı, daha sonra yaşamda epilepsi geliştirmeye devam eder.
  • İyi huylu yenidoğanlarda, iyi huylu idiyopatik neonatal nöbetler de görülür. Belirtiler genellikle yaşamın beşinci gününde başlar ve bazen status epileptikusta sonuçlanan daha ciddi hale gelir. 24 saat sonra nöbetler iyileşir.
• Febril Seizures Plus ile Genelleştirilmiş Epilepsi
  • Ateşli nöbetler artı (GEFS +) ile genelleştirilmiş epilepsi, bebeklikten ergenliğe kadar çocukları etkileyebilir, fakat neyse ki ateşli nöbetler genellikle nispeten zararsızdır ve genellikle başka sorunlara yol açmaz. GEFS + 'da ise ateşli nöbetler 6 yaşını aşıyor ve ayrıca diğer nöbet tipleri de eşlik ediyor. BFNS gibi, GEFS + de otozomal dominant olarak kalıtılır. Ancak, mutasyonun değişken penetrasyonu olarak adlandırılan şeyden dolayı, mutasyona uğramış genleri olsa bile, ebeveynlerin yüzde 20 ila 40'ının semptomları olmayabilir.
  • GEFS + 'li çocukların çoğu iyileşecektir, ancak yüzde 30'a kadar daha ciddi bir epilepsi gelişebilir.
• Miyoklonik Astatik Epilepsi (Doose Sendromu)
  • Miyoklonus, epileptik nöbetler dahil olmak üzere çeşitli nedenlerle çok hızlı bir kas hareketidir. Miyoklonik astatik epilepsi (MAE), yaklaşık 10.000 çocuktan birini etkiler. Miyoklonusun yanı sıra, çocuklar ani topallandıkları atonik nöbetler de dahil olmak üzere başka nöbet türlerine de sahiptir. Doose sendromu yedi ay kadar erken veya 6 yaş kadar geç başlayabilir. Bir elektroensefalogram (EEG) tanı konmasında yardımcı olabilir.
  • Doose sendromu her zaman iyi bir sonuç ile ilişkili değildir. MAE'li çocukların çoğu normal olarak gelişecek olsa da, yüzde 41'e kadar bir sınır çizgisi IQ'su veya zihinsel bir engel var. Bazıları inatçı epilepsi geliştirir.

Bebeklerde ve Çocuklarda Parsiyel Epilepsi Sendromları

Genelleştirilmiş nöbetin aksine, kısmi nöbetler bir alanda başlar ve daha sonra beynin diğer kısımlarını kapsayacak şekilde yayılabilir. Bazen kısmi nöbetler kan damarı anormalliği gibi altta yatan beyin anormalliklerinden kaynaklanırken, sorun bazen doğumdan kaynaklanmaktadır.

• Benign İnfantil Ailevi Konvülsiyonlar
  • İyi huylu infantil ailesel konvülsiyonlar, bir çocuk 3.5 ila 12 aylıkken başlar. Çocuk önce hareket etmeyi bırakır ve sonra günde yaklaşık 5-10 kez uzuvları sarsar. Adından da anlaşılacağı gibi, nöbet bozukluğu genetik olarak kalıtsaldır. EEG'te tanı konmasında yardımcı olabilecek karakteristik bir patern vardır. Genellikle, nöbetler çocuk büyüdükçe kendiliğinden geçer ve gelişim normaldir.
• Bebeklikte Benign Parsiyel Epilepsi
  • Bu nöbet sendromu, iyi huylu infantil ailesel konvülsiyonlara çok benzer - temel fark, bu formda, genetik bir mutasyonun tipik olarak tanımlanmadığıdır.
• Oksipital Paroksizmalı Çocukluk Çağı Epilepsisi (Panayiotopoulos Sendromu)
  • Bu sendrom genellikle okul öncesi çağındaki çocuklarda görülür, ancak bir yaş kadar erken ortaya çıkabilir. Panayiotopoulos sendromunun nöbetleri özellikle mide bulantısı, kusma ve solgunluk gibi semptomlarla dysautonomia ile ilişkilidir. Bir EEG, başın arkasında oksipital paroksizm adı verilen keskin bir dalga paternine sahiptir. Nöbetler genellikle 1 ila 2 yıl içerisinde geçer.
• Centrotemporal Spikes ile Benign Çocukluk Epilepsisi (Benign Rolandic Epilepsi)
  • İyi huylu rolandik epilepsi, genellikle 7 ila 10 yaş arası çocuklarda başlar, ancak bazen bir yaş kadar küçük çocuklarda görülebilir. Nöbetler saçma ve duyusal değişikliklerle ilişkilidir. Nöbetler genellikle uyuşukluk veya uykudan kaynaklanır. Bir EEG, bu sendromda beynin merkez bölgelerinde keskin dalgalar gösterdiğinden çok faydalıdır. Bu nöbetler çocuklar için korkutucu olsa da (boyunca uyanık kalırlar), tehlikeli değillerdir ve genellikle 16 yaşlarına kadar kendi başlarına giderler.

Alt çizgi

Gördüğünüz gibi, bu nöbet sendromlarının çoğu iyi bir sonuç verirken, bazıları çocuğun normal bir yaşamayacağı riskini arttırıyor. Ne kadar üzücü olursa olsun, kötü bir sonucun neredeyse kesin olduğu diğer sendromlarla karşılaştırıldığında, bu sendromlar ebeveynlerin bir dereceye kadar iyimser olmasına izin verir.

Birkaç anne baba çocuklarının nöbet geçirmesini dilese de, çoğu sendrom ile birlikte, en olası sonuç göreceli olarak normal bir yaşamdır - bazen ilaçsız bile. Olumlu sonuçlara odaklanmak, gerçekçi bir şekilde daha kötü olası sonuçlar almayı planlarken, çocukların epilepsi ile yaşayabilecekleri en iyi hayatı yaşamalarını sağlayabilir.

• Pay
• fiske
• E-posta
• Metin

Bu sayfa faydalı oldu mu? Geri bildiriminiz için teşekkürler! Endişeleriniz neler? Makale Kaynakları

• Elaine Wirrell, Katherine C. Nickels. Devamlılık: Epilepsi, Cilt 16, Sayı 3, Haziran 2010.
• Gerald M Finichel. Klinik Pediatrik Nöroloji. 6. Baskı. Sanders-Elsevier, 2009.