Rabdomyosarkom - Belirtileri, Tanı ve Tedaviler
İçindekiler:
- Rabdomyosarkom Tanımlı
- Rabdomyosarkom Türleri
- Rabdomyosarkomların Siteleri
- Rabdomiyosarkomun Belirti ve Belirtileri
- oran
- Sebepler ve Risk Faktörleri
- Teşhis
- Evreleme ve Gruplandırma
- metastaz
- Rabdomyosarkom Tedavileri
- Başa Çıkma
- prognoz
- DipHealth'den Bir Kelime
Kemik Tümörleri ve Yumuşak Doku Tümörleri (Eylül 2024)
Rabdomiyosarkom, çocukluk çağında en sık görülen nadir bir iskelet kası kanseridir. Bu tümörlerin belirtileri nelerdir, nasıl teşhis edilir ve hangi tedavi seçenekleri mevcuttur?
Rabdomyosarkom Tanımlı
Rabdomyosarkom bir sarkom türüdür. Sarkomlar mezotel hücrelerinde ortaya çıkan, vücuttaki kemik, kıkırdak, kas, bağ, diğer yumuşak dokular gibi bağ dokularına yol açan hücrelerdir. Kanserlerin kabaca yüzde 85'i, aksine, epitelyal hücrelerden ortaya çıkan karsinomlardır.
Epitel hücrelerinin “bazal membran” olarak bilinen bir şeye sahip olduğu karsinomlardan farklı olarak sarkomlar “prekanser hücre” aşamasına sahip değildir ve bu nedenle hastalığın prekanser evreleri için tarama testleri etkili değildir. (Farklı kanser türleri ve sarkomların nasıl benzersiz olduğu hakkında daha fazla bilgi edinin.)
Rabdomyosarkom, kas hücrelerinin, özellikle iskelet kaslarının (çizgili kasların) vücudumuzun hareketine yardımcı olan bir kanseridir. Tarihsel olarak, rabdomiyosarkom, hücrelerin dokularda kullanılan belirli bir boya ile döndüğü renge dayalı “küçük yuvarlak mavi hücreli tümör” olarak bilinir.
Toplamda, bu kanser üçüncü en yaygın çocukluk çağı katı kanseri türüdür (lösemi gibi kanla ilgili kanserler hariç). Erkeklerde kızlardan biraz daha yaygındır ve Asyalı ve Afrikalı Amerikalılarda beyaz çocuklardan biraz daha yaygındır.
Rabdomyosarkom Türleri
Rabdomyosarkom üç alt tipe ayrılır:
- Embriyonal rabdomiyosarkom bu kanserlerin yüzde 60 ila 70'ini oluşturur ve en sık doğum yaşı ile 4 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Bu tip yine alt tiplere bölünür. Embriyonel tümörler baş ve boyun bölgesinde, genitoüriner dokularda veya vücudun diğer bölgelerinde oluşabilir.
- Alveolar rabdomiyosarkom en sık görülen ikinci tiptir ve doğum yaşı ile 19 arasındaki çocuklarda bulunur. Gençlerde ve genç erişkinlerde görülen en yaygın rabdomiyosarkom türüdür. Bu kanserler sıklıkla ekstremitelerde (kollar ve bacaklar), genitoüriner alanın yanı sıra göğüs, karın ve pelviste bulunur.
- Anaplastik (pleomorfik) rabdomiyosarkom daha az görülür ve yetişkinlerde çocuklardan daha sık görülür.
Rabdomyosarkomların Siteleri
Rabdomyosarkomlar, iskelet kasının bulunduğu vücutta herhangi bir yerde oluşabilir. En yaygın bölgeler, yörüngeli tümörler (gözün etrafındaki) gibi baş ve boyun bölgesini ve diğer bölgeleri, beyni heyecanlandıran sinirlerin yakınında (parameningeal) ve ekstremitelerde (kollar ve bacaklar) pelvis (genitoüriner tümörler) içerir.).
Rabdomiyosarkomun Belirti ve Belirtileri
Rabdomyosarkomun semptomları, tümörün bulunduğu yere bağlı olarak geniş ölçüde değişir. Vücudun bölgeye göre belirtileri içerebilir:
- Genitoüriner tümörler: Pelvisdeki tümörler idrarda veya vajinada kan, skrotal veya vajinal kitle, tıkanma ve barsak veya mesane güçlüğü yaratabilir.
- Orbital tümörler: Göze yakın tümörler göz çevresinde şişmeye ve gözün şişmesine neden olabilir (proptosis).
- Parameningeal tümörler: Omuriliğe yakın tümörler yüz ağrıları, sinüs semptomları, kanlı burun ve baş ağrıları gibi yakın oldukları kranial sinir ile ilgili problemlerle ortaya çıkabilir.
- Ekstremiteler: Rabdomyosarkomlar kollarda veya bacaklarda meydana geldiğinde, en sık görülen semptom uzağa gitmeyen ancak büyüklüğünde artış gösteren bir şişlik veya şişliktir.
oran
Rabdomyosarkom nadir görülür ve çocuklarda kanserlerin yaklaşık yüzde 3,5'ini oluşturur. ABD'de her yıl yaklaşık 250 çocuğa bu kanser teşhisi konuyor.
Sebepler ve Risk Faktörleri
Rabdomiyosarkoma neyin neden olduğunu tam olarak bilmiyoruz, ancak birkaç risk faktörü tanımlanmıştır. Bunlar şunları içerir:
- Nörofibromatozis tip 1 (NF1), Li- Fraumeni sendromu, Costello sendromu, plöropulmoner blastom, kardiyo-fasiyal kutanöz sendrom, Noonan sendromu ve Beckwith-Wiedermann sendromu gibi kalıtsal sendromları olan çocuklar
- Esrar veya kokain kullanımı
- Yüksek doğum ağırlığı
Teşhis
Rabdomyosarkom tanısı genellikle dikkatli bir öykü ve fizik muayene ile başlar. Tümörün konumuna bağlı olarak, röntgen, CT taraması, MRI, kemik taraması veya PET taraması gibi görüntüleme çalışmaları yapılabilir.
Şüpheli bir teşhisi doğrulamak için, genellikle bir biyopsi yapılması gerekir. Seçenekler arasında ince bir iğne biyopsisi (doku örneğini aspire etmek için küçük bir iğne kullanılarak), bir çekirdek iğne biyopsisi veya açık bir biyopsi yapılabilir. Patolog bir doku örneğine sahip olduğunda, tümör mikroskop altında incelenir ve genellikle tümörün moleküler profilini belirlemek için başka çalışmalar yapılır (tümörün büyümesinden sorumlu gen mutasyonlarını arar).
Metastatik hastalığı kontrol etmek için bir sentinel düğüm biyopsisi yapılabilir. Bu test, tümöre mavi bir boya ve radyoaktif izleyici enjekte etmeyi ve sonra da mavi yanan veya lekelenen tümöre en yakın lenf düğümlerinden bir numune almayı içerir. Sentinel düğümleri kanser için pozitif test ederse, tam bir lenf düğümü diseksiyonu da gerekebilir. Metastaz aramak için daha ileri çalışmalar arasında bir kemik taraması, kemik iliği biyopsisi ve / veya göğsün BT'si bulunabilir.
Evreleme ve Gruplandırma
Rabdomiyosarkomun “ciddiyeti”, kanserin evresi veya grubunu belirleyerek de tanımlanır.
Rabdomiyosarkomun 4 evresi vardır:
- Aşama I: Aşama I tümörleri, orbital (göz çevresi), baş ve boyun gibi “uygun bölgelerde” üreme organlarında (testis veya yumurtalıklar gibi), böbrekleri mesaneye bağlayan tüplerde (üreterler) bulunur) mesaneyi dışarıya (üretra) veya safra kesesi çevresine bağlayan tüp. Bu tümörler lenf bezlerine yayılmış olabilir veya olmayabilir.
- Evre II: Evre II tümörleri lenf düğümlerine yayılmadı, 5 cm'den (2 ches inç) daha büyük değil, ancak I. aşamada belirtilmeyen sitelerin hiçbiri gibi “elverişsiz bölgelerde” bulundu.
- Evre III: Tümör elverişsiz bir bölgede mevcuttu ve lenf bezlerine yayılmış veya olmayabilir veya 5 cm'den büyük olabilir.
- Evre IV: Uzak bölgelere yayılmış olan herhangi bir evre veya lenf nodu tutulumunun kanseri.
Ayrıca 4 grup rabdomiyosarkom vardır:
- Grup I: Grup 1 cerrahi ile tamamen çıkarılabilen ve lenf bezlerine yayılmayan tümörleri içerir.
- Grup 2: Grup 2 tümörleri ameliyatla çıkarılabilir, ancak sınırda hala kanser hücreleri vardır (çıkarılan tümörün kenarında) veya kanser lenf düğümlerine yayıldı.
- Grup 3: Grup 3 tümörleri yayılmayan ancak bir sebepten dolayı ameliyatla alınamayan tümörlerdir (genellikle tümörün yeri nedeniyle).
- Grup 4: Grup 4 tümörleri, vücudun uzak bölgelerine yayılmış olanları içerir.
Yukarıdaki aşamalara ve gruplara göre, rabdomiyosarkomlar risk altında sınıflandırılır:
- Düşük riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu
- Orta riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu
- Yüksek riskli çocukluk çağı rabdomiyosarkomu
metastaz
Bu kanserler yayıldığında, en yaygın metastaz yerleri akciğerler, kemik iliği ve kemiklerdir.
Rabdomyosarkom Tedavileri
Rabdomiyosarkom için en iyi tedavi seçenekleri hastalığın evresine, hastalığın bölgesine ve diğer birçok faktöre bağlıdır. Seçenekler şunları içerir:
- Cerrahi: Cerrahi tedavinin temelidir ve tümörün uzun süreli kontrolünü en iyi şekilde gerçekleştirir. Ameliyat türü, tümörün konumuna bağlı olacaktır.
- Radyasyon tedavisi: Radyasyon terapisi ya çalışmayan bir tümörü küçültmek ya da kalan kanser hücrelerini çıkarmak için ameliyattan sonra tümörün kenarlarını tedavi etmek için kullanılabilir.
- Kemoterapi: Rabdomyosarkomlar kemoterapiye iyi cevap verme eğilimindedir ve bu tümörlerin% 80'i tedavi ile birlikte azalmaktadır.
- Klinik denemeler: İmmünoterapi ilaçları gibi diğer tedavi yöntemleri şu anda klinik deneylerde çalışılmaktadır.
Başa Çıkma
Bu kanserlerin çoğu çocukluk çağında ortaya çıktığından, hem ebeveynlerin hem de çocuğun bu beklenmedik ve korkutucu tanı ile başa çıkması gerekir.
Kanserle yaşayan daha büyük çocuklar ve gençler için, geçmişten çok daha fazla destek var. Çevrimiçi destek topluluklarından çocuklar ve gençler için özel olarak tasarlanan kanser inzivalarına, hem çocuk hem de aile için kamplara kadar birçok seçenek mevcut. Çocuğun kendini benzersiz hissedebileceği ve iyi bir şekilde hissetmediği okul ortamının aksine, bu gruplar, benzer şekilde hiçbir çocuğun yüzleşmemesi gereken bir şeyle başa çıkabilen diğer çocukları ve gençler veya genç yetişkinleri içerir.
Ebeveynler için çocuğunuzda kanserle yüzleşmek kadar zor olan birkaç şey var. Birçok anne-baba, çocukları ile yer değiştirmekten daha azını sevmez. Ancak kendinize özen göstermek hiç bu kadar önemli değil.
Özellikle çocukluk çağı kanserine maruz kalan çocukların ebeveynleri ve özellikle de rabdomiyosarkom için özel olarak tasarlanmış bir dizi kişisel ve çevrimiçi topluluklar (çevrimiçi forumlar ve Facebook grupları) bulunmaktadır. Bu destek grupları, aile dostlarının neler yaşadığınızı anlamalarının hiçbir yolu olmadığını fark ettiğinizde bir yaşam çizgisi olabilir. Diğer ebeveynlerle bu şekilde tanışmak, size ebeveynlerin en son araştırma gelişmelerini paylaşabilecekleri bir yer verirken destek verebilir. Bazı topluluk onkologlarından önce bile ebeveynlerin en son tedavi yöntemlerinden ne kadar sıklıkla haberdar oldukları şaşırtıcı olabilir.
Bir savunucu olarak rolünüzü en aza indirmeyin. Onkoloji alanı her geçen gün geniş ve büyümektedir. Ve hiç kimse kanserle yaşayan bir çocuğun ebeveyni kadar motive olamaz. İnternette kanseri araştırmanın yollarından bazılarını öğrenin ve kendi (veya çocuğunuzun) kanser bakımı için savunuculuğu olduğunuzu öğrenmek için bir dakikanızı ayırın.
prognoz
Rabdomiyosarkomun prognozu, tümör tipi, tanı konan kişinin yaşı, tümörün yeri ve alınan tedaviler gibi faktörlere bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Toplam 5 yıllık sağkalım oranı yüzde 70'tir, düşük riskli tümörlerin sağkalım oranı yüzde 90'dır. Genel olarak, hayatta kalma oranı son birkaç on yılda büyük ölçüde iyileşmiştir.
DipHealth'den Bir Kelime
Rabdomyosarkom, bu kasların vücutta bulunduğu her yerde iskelet kaslarında meydana gelen bir çocukluk çağı kanseridir. Belirtiler, tümörün belirli bölgesine ve ayrıca tümörü teşhis etmek için en iyi yöntemlere bağlı olarak değişir. Cerrahi tedavinin temelini oluşturur ve eğer tümör ameliyatla alınabiliyorsa, hastalığın uzun süreli kontrolü için iyi bir görünüm vardır. Diğer tedaviler arasında radyasyon terapisi, kemoterapi ve immünoterapi bulunur.
Çocukluk çağı kanserinden sağkalım düzelirken, birçok çocuğun tedavinin geç etkilerinden muzdarip olduğunu biliyoruz. Bu koşulların etkisini en aza indirmek için tedavinin uzun süreli yan etkilerini bilen bir doktorla uzun süreli takip gereklidir.
Teşhis edilen ebeveynler ve çocuklar için, rabdomiyosarkomla başa çıkabilen diğer çocukların ve ebeveynlerin destek topluluğuna dahil olmak paha biçilmezdir ve internet çağında birçok seçenek mevcuttur.
Evre 3 Meme Kanseri - Tedaviler ve Hayatta Kalma Oranları
Evre 3 meme kanseri lenf düğümleri invaziv ama metastatik değildir. Tanı, tedavi seçenekleri ve hayatta kalma oranı hakkında bilgi edinin.
Akciğer Kanseri için Evre 4 Tedaviler Hakkında Yanılgılar
Evre 4 akciğer kanseri ve gerçek için kemoterapi hakkındaki kavram yanılgılarını ayırt etmeyi öğrenin. İleri akciğer kanseri hakkında ayrıntılı bilgi için okuyun.
Tenis Dirseklerinde Belirtiler, Tanı ve Tedaviler
Tenisçi dirseği veya lateral epikondilit, dirsek ağrısının yaygın bir nedenidir. Tenis dirseği için rahatlama sağlayabilecek birçok tedavi hakkında bilgi edinin.