Bebeklerde Konjenital Defekt Prune Göbek Sendromu

Eagle-Barrett veya triad sendromu olarak da bilinen Prune Belly sendromu, bir çocuğun doğduğu kendine özgü bir fiziksel problemler kümesi olan konjenital bir defekttir. Bu sorunlar:

• Vücudun önündeki karın kasları zayıf veya eksik
• İdrar yolunun parçaları anormal şekilde gelişiyor. Bunlar arasında idrar tüplerinin anormal genişlemesi (dilatasyonu), böbrekten mesaneye idrar geçiren kanallarda idrar birikimi ve / veya mesaneden tüplere ve kanallara (vezikoüreteral reflü adı verilen) idrar geri akışı dahildir.
• Erkeklerde (vakaların% 95'i) testisler karın içinde kalır ve skrotuma girmez.

Bebeklerde omurga eğriliği, kalça çıkığı, kulüp ayağı, solunum veya kalp problemleri ve gastrointestinal problemler gibi başka fiziksel problemler olabilir.

Nedenler

Sendromun nedeni bilinmemektedir, ancak araştırmacılar fetusun büyümesinin bozulmasının sorunların gelişmesine neden olduğuna inanmaktadır. Bir şeyin fetüsün idrar yolunun bir bölümünü tıkadığı düşünülür ve bu da sistemin diğer kısımlarının anormal şekilde gelişmesine neden olur. Prune Belly sendromu ABD'deki 40.000 canlı doğumun 1'inde görülür.

Teşhis

Hamilelik sırasında ultrason bazen mesanenin ve idrar yolunun anormal gelişimini görebilir. Fetüs büyürken, karnında daha fazla ve daha fazla uzanan sıvı gelişir. Sıvı doğumdan önce emilir, bu nedenle doğum sırasında bebeğin sarkmış veya buruşmuş bir karısı vardır (bu nedenle "kuru erik göbeği" adı).

Doğumdan sonra, ultrason ve röntgenler ne tür idrar yolu anormallikleri olduğunu belirleyebilir. Prune Belly sendromu genellikle şöyle tanımlanır:

• Bazı veya çoğu karın kasları kısmen yoktur. Bu, buruşuk veya kuru erik benzeri bir görünüm verir.
• Kasların kemiklere olan bağları mevcut olabilse de, kaslar mesanenin üzerinde daha küçük ve daha incedir.
• Karın duvarı incedir, karın kendisi büyük ve gevşek olduğunu gösterir ve bağırsaklar ince karın duvarı boyunca görülebilir.
• Deri kıvrımları göbek deliğinden yayılıyor ya da mideye gidiyor gibi görünüyor.
• Göbekten kasık bölgesine bir kırışıklık bazen mevcut olabilir ve bazen göbek deliğine bir kanal (urachus) veya bir kist ile mesaneye bağlanabilir.
• Kaburgaların yayılması veya göğsün daralması sendromlu çocuklarda göğsün deforme olmasına neden olabilir.
• Neredeyse tüm vakalarda genişletilmiş bir mesane vardır.

Ne yazık ki, Prune Belly sendromunun bebek üzerinde çok ciddi etkileri olabilir. İstatistikler, bebeklerin% 20'sinin doğumdan önce öldüğünü ve% 30'unun yaşamın ilk iki yılında böbrek problemlerinden öldüğünü göstermektedir. Bebeklerin kalan% 50'sinde, çeşitli derecelerde idrar problemleri vardır.

Prune Belly Sendromu sıklıkla karın kas eksikliği sendromu, karın kaslarının konjenital yokluğu, karın kas sistemi eksikliği, Eagle-Barrett sendromu, Obrinsky sendromu veya triad sendromu gibi çeşitli isimlerle teşhis edilir.

tedavi

Eagle-Barrett (kuru erik göbek sendromu) için bir tedavi yoktur, ancak idrar yollarında onarımlar yapılabilir. Bazı cerrahlar cenin doğumundan önce problemleri düzeltmeye çalışırlar, ancak bunun karışık sonuçları olmuştur. Üriner sistem enfeksiyonlarına yatkın çocuklara önleyici antibiyotik verilir ve ameliyat bir çocuğun testislerini skrotumuna indirir.

Bazen en iyi tedaviye rağmen, bir çocuğun böbrekleri çalışmayı keser (böbrek yetmezliği). Bunun tedavisi ya diyaliz ya da böbrek naklidir.

Özellikle laparoskopi kullanarak daha iyi cerrahi teknikler, Prune Belly sendromlu bir çocuk için gerekli onarım işlemlerini daha az zorlaştıracaktır. Sendrom hakkında daha fazla şey öğrenildikçe, tedaviler geliştirilebilir ve çocuklar daha uzun süre hayatta kalmaya yardımcı olur.