Ebstein Anomalisi Hakkında Bilmeniz Gerekenler
İçindekiler:
Robotik Kalp Cerrahisi - Uzm. Dr. Demet Erciyes ve Prof. Dr. Belhhan Akpınar (Eylül 2024)
Ebstein anomalisi, triküspit kapak ve sağ ventrikülün anormal gelişimi ile karakterize bir tür konjenital kalp hastalığıdır. Bu anormalliklerin ciddiyetine bağlı olarak, Ebstein anomalisi ile doğanların yaşadığı semptomlar büyük ölçüde değişebilir.
Bu rahatsızlığa sahip bazı bebekler doğumda kritik derecede hastadır. Ebstein anomalisi olan diğerleri, hiçbir belirti göstermeden erişkinlikte yaşar. Bununla birlikte, bu rahatsızlıkla doğan neredeyse herkes er ya da geç kalp problemleri geliştirir.
Ebstein Anomalisi Nedir?
Öncelikle, Ebstein anomalisine, triküspit kapağın fetusta normal şekilde gelişmemesi neden olmaktadır. Triküspit kapağın broşürleri, gelişim sırasında sağ atriyum ve sağ ventrikülün birleşme yerinde normal konumlarına hareket etmez. Bunun yerine, broşürler sağ ventrikül içinde aşağı doğru kaydırılır. Dahası, broşürlerin kendileri genellikle sağ ventrikül duvarına lamine edilir (“sıkışır”) ve bu nedenle uygun şekilde açılıp kapanmazlar.
Ebstein anomalisindeki triküspit kapak aşağı doğru kaydırıldığı için, sağ ventrikülün anormal triküspit kapağın üzerine yerleştirilen kısmı “atriyalize” dir. sağ ventrikül dokusunun.
Kardiyak Sorunları
Anormal konumlandırma ve Ebstein anomalisinde meydana gelen triküspit kapağın bozulmasından dolayı, valf genellikle “sızıntı” dır. Sonuç olarak, triküspit yetersizliği tipik olarak bu durumun ana tezahürüdür.
Ek olarak, yer değiştirmiş triküspit kapağın üstünde yer alan sağ ventrikül kısmının atriyalizasyonu da sorunlara neden olur. Sağ ventrikülün atriyalize edilmiş kısmı, sağ ventrikülün geri kalanının dayadığı zaman atıyor ve sağ atriyumun attığı zaman atmıyor. Atriyum odacığındaki bu uyumsuz kas hareketi, triküspit yetmezliğini abartmakta ve ayrıca sağ atriyum içindeki kanın durgunlaşma eğilimi yaratmaktadır - bu da kan pıhtıları oluşturabilir.
Ebstein anomalisinin ciddiyeti, triküspit kapağın yer değiştirme ve malformasyon derecesi ve ardından atriyalize olan sağ ventrikül dokusu miktarı ile ilişkilidir. Nispeten az sayıda (veya hiç) semptomu olmayan Ebstein anomalisi ile doğan insanlar genellikle çok az kapak deplasmanına sahiptir.
Ebstein anomalisi ile dünyaya gelen insanlar da diğer doğumsal kalp problemleri yaşama sıklığına sahiptir. Bunlar arasında patent foramen ovale, atriyal septal defekt, pulmoner çıkış tıkanıklığı, patent ductus arteriosus, ventriküler septal defekt ve kalpte aritmi üretebilecek ekstra elektriksel yollar bulunur. Bu diğer doğuştan sorunlardan bir veya daha fazlası mevcutsa, Ebstein anomalisine sahip kişilerin semptomları ve sonuçları genellikle büyük ölçüde kötüleşir.
Nedenler
Ebstein anomalisi yaklaşık 20.000 canlı doğumda görülür.Bazı genetik mutasyonlar Ebstein anomalisi ile ilişkilendirilmiş olsa da, bu durumun ana nedenlerinden hiçbiri mutasyon olduğu düşünülmemektedir. Ebstein anomalisi ile hamile annenin lityum veya benzodiazepin kullanımı arasında bir ilişki olduğu bildirildi, ancak nedensel bir ilişki olduğu kanıtlanmadı. Çoğunlukla, Ebstein anomalisi rastgele ortaya çıkıyor.
belirtiler
Ebstein anomalisi olan kişilerin yaşadığı semptomlar, hem triküspit kapak anormalliğinin derecesine, hem de diğer konjenital kalp problemlerinin varlığına veya yokluğuna bağlı olarak büyük ölçüde değişir.
Ebstein anomalisinin neden olduğu ciddi triküspit kapak disfonksiyonu ile doğan çocuklar sıklıkla başka doğuştan kalp problemlerine de sahiptir ve doğumdan dolayı kritik olarak hasta olabilirler. Bu bebeklerde genellikle şiddetli siyanoz (düşük kan oksijen seviyeleri), nefes darlığı, halsizlik ve ödem (şişme) görülür.
Önemli triküspid yetersizliği olan, ancak başka ciddi doğumsal kalp problemleri olmayan Ebstein anomalisi ile doğan çocuklar sağlıklı bebekler olabilir, ancak çocukluk veya yetişkinlik döneminde sıklıkla sağ kalp yetmezliği geliştirir.
Öte yandan, triküspit kapak disfonksiyonu sadece hafiftirse, Ebstein anomalisine sahip bir kişi yaşamı boyunca hiçbir semptom olmadan kalabilir.
Ebstein anomalisi ile kalpteki anormal elektriksel yollar arasında güçlü bir ilişki vardır. Bu “aksesuar yollar” olarak adlandırılanlar, atriyalardan biri ile ventriküllerden biri arasında anormal bir elektrik bağlantısı oluşturur; Ebstein anomalisinde, neredeyse her zaman sağ atriyumu sağ ventrikül ile bağlarlar.
Bu aksesuar yolları sıklıkla atriyoventriküler reentrant taşikardi (AVRT) adı verilen bir çeşit supraventriküler taşikardi oluşturur. Bazen bu aynı aksesuar yolları, sadece AVRT'ye değil aynı zamanda ventriküler fibrilasyon da dahil olmak üzere çok daha tehlikeli aritmilere yol açabilen Wolff Parkinson White sendromuna neden olabilir. Sonuç olarak, bu aksesuar yolları ani ölüm için artan bir risk oluşturabilir.
Ebstein anomalisi sıklıkla sağ atriyumda yavaş kan akışı ürettiğinden, kan pıhtıları oluşma eğilimindedir. Bu kan pıhtıları embolize olursa (yani koparsa), dolaşımda dolaşabilir ve doku hasarına neden olabilir. Bu nedenle Ebstein anomalisi artmış pulmoner embolus insidansı ile ilişkilidir ve (sağ atriyumdaki pıhtılar bir foramen yumurtalıktan sol atriyuma geçebildiği için) ayrıca felce neden olabilir.
Ebstein anomalisinden kaynaklanan başlıca ölüm nedenleri kalp yetmezliği ve ani ölümdür.
Teşhis
Ebstein anomalisinin teşhisinde anahtar test ekokardiyogramdır - genellikle transözofageal eko testi en doğru sonuçları verir. Bir ekokardiyogram ile, bir triküspit kapak anomalisinin varlığı ve derecesi doğru bir şekilde değerlendirilebilir ve mevcut olabilecek diğer çoğu konjenital kalp defekti de tespit edilebilir.
Yetişkinler ve Ebstein anomalisi için ilk değerlendirmelerini alan daha büyük çocuklarda, egzersiz testleri genellikle egzersiz kapasitelerini, egzersiz sırasındaki kan oksijenasyonunu ve kalp atım hızlarının ve egzersizlere tansiyonlarını değerlendirmek için yapılır. Bu ölçümler, kalp rahatsızlıklarının genel şiddetini ve cerrahi tedavinin gerekliliğini ve aciliyetini değerlendirmede yardımcı olur.
Kardiyak aritmi varlığında Ebstein anomalisi olan insanları değerlendirmek de önemlidir. Yıllık elektrokardiyogramlara (EKG) ve ambulatuvar EKG izlemesine ek olarak, bu kişilerin çoğunun tanı konduktan sonra potansiyel olarak tehlikeli aritmi geliştirme olasılığını değerlendirmek için kardiyak elektrofizyolog tarafından değerlendirilmesi gerekir.
tedavi
Genel olarak, Ebstein anomalisi önemli semptomlar üretiyorsa, tedavi cerrahi onarımdır.
Şiddetli Ebstein anomalisi olan yenidoğanlarda cerrahi, genellikle bebeklerde bu problemi onarma riski nedeniyle genellikle mümkün olduğu kadar ertelenir. Bu bebekler, genellikle yoğun bir bakım ünitesinde agresif tıbbi destekle, ameliyatı büyüme şansı olana kadar ertelemek amacıyla yönetilir. Mümkün olduğunda, ameliyat en az birkaç ay ertelenir.
Ebstein anomalisi ile yeni tanı konmuş büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, herhangi bir semptom ortaya çıkar çıkmaz cerrahi onarım şiddetle tavsiye edilir. Ancak, önemli derecede kalp yetmezliği varsa, ameliyattan önce tıbbi tedavi ile onları dengelemeye çalışılır.
Ebstein anomalisi için kullanılan cerrahi prosedürler oldukça karmaşık olabilir ve gerçekleştirilen spesifik cerrahi müdahaleler, triküspit kapağın durumuna bağlı olarak, ek konjenital kalp defektlerinin varlığında veya yokluğunda, kişiden kişiye değişiklik gösterir. Şiddetli kalp yetmezliği mevcut ve hastanın yaşı üzerinde.
Genel olarak, cerrahinin amacı triküspit kapağın konumunu ve işlevini normalleştirmek (mümkün olduğunca) ve sağ ventrikülün atriyalizasyonunu azaltmaktır. Daha hafif vakalarda bu hedefe triküspit kapağın cerrahi olarak onarımı ve yeniden konumlandırılması için teknikler kullanılarak yaklaşılabilir. Daha ciddi vakalarda, yapay bir kapakla triküspit kapak replasmanı gereklidir. Ebstein anomalisi Cerrahisi ayrıca, eğer varsa atriyal ve / veya ventriküler septal defektlerin onarımını ve teşhis edilen diğer konjenital kalp problemlerinden herhangi birini içerir.
Sadece hafif Ebstein anomalisi tanısı konan ve herhangi bir semptomu olmayan çocuklar ve yetişkinler, genellikle hiç cerrahi tamir gerektirmezler. Bununla birlikte, kardiyak durumlarında herhangi bir değişiklik olması için hayatlarının geri kalanında dikkatli bir şekilde izlemeleri gerekir.Ayrıca, “hafif” Ebstein anomalilerine rağmen, yine de aksesuar elektrik yollarına ve dolayısıyla ani ölüm riskini içeren kardiyak aritmi riski taşıyabilirler. Bu yüzden, bu riski kontrol etmek için dikkatli bir değerlendirme yapılmalıdır.
Potansiyel olarak tehlikeli bir aksesuar yolu tanımlanırsa, ablasyon tedavisinin anormal elektrik bağlantısından kurtulmak için kuvvetle düşünülmesi gerekir.
Uzun Vadeli Sonuç
Ebstein anomalisinin prognozu, triküspit kapak probleminin ciddiyetine ve diğer konjenital kalp problemlerinin varlığına veya yokluğuna bağlıdır. Kritik olarak hasta olarak doğmuş bu bebeklerde, ölüm riski yüksektir - yüzde 30'dan fazlası hastaneden taburcu edilmeden önce ölmektedir.
Ebstein anomalisi sonraki çocuklukta veya yetişkinlikte teşhis edildiğinde erken ölüm riski de durumun ciddiyetine bağlıdır. Bununla birlikte, son yıllarda, agresif cerrahi yönetim ve potansiyel kardiyak aritmilerin profilaktik tedavisi, Ebstein anomalisi olan kişilerin prognozunu büyük ölçüde geliştirmiştir.
Bir Kelime Çok iyi
Ebstein anomalisi konjenital malformasyon ve triküspid kapakçığın malpozisyonudur. Bu durumun önemi kişiden kişiye değişir ve aşırı şiddetli ve nispeten yumuşak arasında değişir. Ebstein anomalisi olan herkes için, hatta çok yumuşak formlara sahip olanlar için bile, tam bir kardiyak değerlendirme ve yaşam boyu izleme almak önemlidir. Modern cerrahi teknikler ve dikkatli tedavi ile, Ebstein anomalisine sahip kişilerin prognozu son yıllarda önemli ölçüde iyileşmiştir.
- Pay
- fiske
- E-posta
- Metin
- Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, vd. 2008 Valvüler Kalp Hastalığı Olan Hastaların Yönetimi İçin Acc / Aha 2006 Rehberine Dahil Edilen Güncelleme Güncellemesi: Amerikan Kardiyoloji Koleji / Amerikan Kalp Birliği Çalışma Kuvveti Görev Kuvveti Raporuna İlişkin Bir Rapor Kalp Kalp Hastalığı Olan Hastalar): Kardiyovasküler Anestezistler Derneği, Kardiyovasküler Anjiyografi ve Müdahaleler Derneği ve Torasik Cerrahlar Derneği tarafından desteklenmektedir. Sirkülasyon 2008; 118: e523.
- Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, vd. Ebstein Anomalisi İnceleme: Şimdi Neler, Sırada Ne Var? Uzman Rev Cardiovasc Ther 2015; 1101: 13.
Sensorinöral İşitme Kaybı Hakkında Bilmeniz Gerekenler
Bir işitme kaybı tanısı almak korkutucu olabilir.Sensorinöral işitme kaybının ne olduğu ve nasıl tedavi edildiği hakkında daha fazla bilgi edinin.
Aneuploidi Kromozom Anomalisi ve Düşük
Hücrenin yanlış sayıda kromozom içerdiği ve düşüklere neden olabilecek anöploidi hakkında bilgi edinin.
Üniversiteyi Bırakma Gününden Önce Bilmeniz Gerekenler (ve Yapmanız Gerekenler)
Birinci sınıf öğrencini üniversiteye bırakmak, stresli olmak zorunda değil. Kaçınılmaz olanlara hazırlanmak için bilmeniz gereken (ve yapmanız gereken) 30 şeyi keşfedin.